Tüdőciszták; Birt-Hogg-Dubé szindróma

10 BHD-ben szenvedő emberből 9 tüdőcisztát kap. Orvosa ezeket a cisztákat „vérzésnek” vagy „bulla” -nak is nevezheti, bár a BHD tüdőciszták általában a tüdő különböző területein találhatók meg, mint a gyakori vérzés vagy bulla.

A ciszták a tüdőszövet zsákjai, amelyek tele vannak levegővel. Általában a tüdő külső felületén találhatók, és az alsó tüdő általában jobban érintett, mint a felső tüdő. A BHD tüdőciszták általában nem befolyásolják a tüdő működését.

A tüdőciszták száma és mérete személyenként változó. Egy tanulmányban az egy főre eső ciszták száma 30 és 400 között, néhány millimétertől 2 cm-nél nagyobb átmérőig terjedt.

Úgy gondolják, hogy a tüdőciszták összeesett tüdőt okozhatnak BHD-s betegeknél. A tüdõciszták megrepedhetnek, és levegõt szabadíthatnak fel a tüdő és a mellkas fala (a mellhártya üreg) közötti térben. Idővel a levegő ezen a résen keresztül távozhat, és felhalmozódhat a pleurális térben. Ha a pleurális üregben nagyobb a légnyomás, mint a tüdőben, a tüdő összeomlik. Amint a levegő mennyisége a mellüregben növekszik, a tüdő nagyobb része összeomlik, és annál rosszabbak lesznek a tünetek.

Kérjük, olvassa el a spontán pneumothoraxot, ha további információt szeretne az összeomlott tüdőről.

Megjelenés dátuma: 2014. december
Felülvizsgálat dátuma: 2017. december

Családok számára
- Mi a BHD
  - Források
- Orvos keresése
- Genetikai áttekintés
  - Van BHD-m?
  - A BHD genetikája
  - Kinek kell tesztelni a BHD-t?
  - Miért kellene tesztelni a BHD-t?
  - Genetikai tesztelés
  - Genetikai tesztelés - az eredmények megszerzése
  - BHD-vel rendelkezel, mi van most?
  - Orvos keresése
  - Források
- Bőr
  - Fibrofolliculomák és trichodiscomák
  - A BHD ritka bőrtünetei
  - Diagnózis
  - A kezelési lehetőségek áttekintése
  - Sebészeti kezelések
  - Lézeres kezelés
  - A bőrcímkék egyéb okai
  - Források
- Tüdő
  - Tüdőciszták
  - Spontán pneumothorax
  - Az összeomlott tüdő jelei és tünetei
  - Diagnózis
  - A kezelési lehetőségek áttekintése
  - Kezelések
  - Sebészeti technikák
  - Fontos szempontok, ha BHD-vel rendelkezik
  - A tüdőciszták és a pneumothorax egyéb okai
  - Források
- Vese
  - Vese ciszták
  - Veserák
  - A veserák tünetei
  - Diagnózis
  - A kezelési lehetőségek áttekintése
  - Sebészeti vese kezelések
  - Fejlett veserák kezelések
    - Immunterápiás vizsgálatok RCC-hez
  - Az örökletes veserák egyéb okai
  - Források
- A BHD egyéb tünetei
  - Források
- A rák a Gének Nemzetközi Betegek Adatbankjában
- Gyakorlati szempontok
  - Genetikai tanácsadás
  - Genetikai diszkrimináció
  - Biztosítás
  - Családtervezés
  - Másoknak mesélni a BHD-ről
  - Klinikai vizsgálatok
  - Források
- A BHD tudománya a betegek számára
  - A Folliculin fehérje
  - Folliculin és anyagcsere
  - Apoptózis és a sejtciklus
  - A folliculinnal kölcsönhatásba lépő fehérjék
  - A BHD modelljei
  - Források
- Gyakran Ismételt Kérdések
  - Források
- Szójegyzék
  - Források
- Információs szórólapok
  - Bevezető szórólapok
  - Részletes információs szórólapok
- Orvosi oktatási készlet
- BHD családi levél
- BHD Medicard