Vashiányos vérszegénység

(Krónikus vérveszteség vérszegénysége; Chlorosis)

, MD, PhD, Johns Hopkins Orvostudományi Kar

3D modellek (0)
Audió (0)
Számológépek (1)
Képek (2)
Laboratóriumi teszt (3)
Oldalsávok (0)
Asztalok (2)
Videók (0)

Kórélettan

A vas aktív metabolikus és tároló medencékben oszlik el. A teljes testvas körülbelül 3,5 g egészséges férfiaknál és 2,5 g nőknél; a különbség a nők kisebb testméretéhez és a tárolt vas hiányához kapcsolódik a menstruáció miatti vasveszteség miatt. A testvas eloszlása az

Hemoglobin: 2 g (férfiak), 1,5 g (nők)

Ferritin: 1 g (férfiak), 0,6 g (nők)

Hemosiderin: 300 mg

Myoglobin: 200 mg

Szöveti enzimek (hem és nem hem): 150 mg

Szállító-vas rekesz: 3 mg

Vas felszívódása

A vas felszívódik a duodenumban és a felső jejunumban. A vas felszívódását a vasmolekula típusa és az egyéb anyagok lenyelése határozza meg. A vas felszívódása akkor a legjobb, ha az étel hem vasat (húst) tartalmaz. Az étrendi nonhém vas általában vas állapotban van, és le kell redukálódnia vas állapotra, és az élelmiszer-kötőanyagokból gyomorszekrécióval szabadul fel. A nem hem vas felszívódását más élelmiszerek (pl. Növényi rost fitátok és polifenolok; tea cserzőanyagok, beleértve a foszfoproteineket; korpa) és bizonyos antibiotikumok (pl. Tetraciklin) csökkentik. Az aszkorbinsav az egyetlen gyakori élelmiszerelem, amelyről ismert, hogy növeli a nem hem vas felszívódását.

Az átlagos amerikai étrend, amely 6 mg elemi vasat/1000 kcal ételt tartalmaz, megfelelő a vas homeosztázisához. Az étkezési vas körülbelül 15 mg/nap mennyiségéből a felnőttek csak 1 mg-ot szívnak fel, ez az a hozzávetőleges mennyiség, amelyet naponta elveszít a bőr és a belek sejttelenítése. A vashiány esetén az abszorpció fokozódik a hepcidin, a vas metabolizmusának egyik legfontosabb szabályozója, elnyomása miatt; az abszorpció azonban ritkán növekszik> 6 mg/nap-ra, hacsak kiegészítő vasat nem adnak hozzá (1). A gyermekeknek nagyobb a vasigényük, és úgy tűnik, többet felszívnak, hogy megfeleljenek ennek az igénynek.

Vasszállítás és használat

A bélnyálkahártya-sejtekből származó vas átkerül a májban szintetizált vastranszportfehérjébe; A transzferrin a vasat a sejtekből (bélből, makrofágokból) szállíthatja az eritroblasztok, a placenta sejtek és a májsejtek specifikus receptoraiba. A hem szintéziséhez a transzferrin a vasat az eritroblaszt mitokondriumokba szállítja, amelyek a vasat a protoporfirin IX-be helyezik, hogy hem legyen belőle. A transzferrint (plazma felezési ideje, 8 nap) extrudáljuk újrafelhasználás céljából. A transzferrin szintézise fokozódik vashiány esetén, de bármely krónikus betegség esetén csökken.

Vas tárolása és újrahasznosítása

Az eritropoézishez nem használt vasat transzferrin juttatja át a tároló medencébe; a vasat 2 formában tárolják:

A legfontosabb a ferritin (a vasmagot körülvevő fehérjék heterogén csoportja), amely a májban (hepatocitákban), a csontvelőben és a lépben (makrofágokban) található oldható és aktív tárolási frakció; vörösvértestekben (RBC); és szérumban. A ferritinben tárolt vas könnyen hozzáférhető bármilyen testigényhez. A keringő (szérum) ferritin szint párhuzamos a test méretével (1 ng/ml = 8 mg vas a tároló medencében).

A vas második tárolója a hemosiderinben található, amely viszonylag oldhatatlan, és elsősorban a májban (Kupffer sejtekben) és a csontvelőben (makrofágokban) tárolódik.

Mivel a vas felszívódása annyira korlátozott, a test újrahasznosítja és konzerválja a vasat. A transzferrin megragadja és újrahasznosítja a mononukleáris fagociták által az öregedő vörösvértestek fagocitózisán átesett vasát. Ez a mechanizmus biztosítja a napi szükséges vas 97% -át (kb. 25 mg vas).

Vashiány

A vashiány szakaszokban alakul ki. Az első szakaszban a vasigény meghaladja a bevitelt, ami a csontvelő vasraktárainak fokozatos kimerülését okozza. A készletek csökkenésével az étkezési vas felszívódása nő a kompenzációban. A későbbi szakaszokban a hiány károsítja az RBC szintézisét, végül vérszegénységet okoz.

A súlyos és tartós vashiány szintén a vas-tartalmú sejtenzimek diszfunkcióját okozhatja.

Kórélettani referencia

Németh E, Tuttle MS, Powelson J és munkatársai: A hepcidin a ferroportinhoz kötődve és annak internalizációját indukálva szabályozza a sejtek kiáramlását. Science 306 (5704): 2090–2093, 2004.

Etiológia

Mivel a nonheme vas rosszul szívódik fel, az étkezési vas alig felel meg a legtöbb ember napi szükségletének. Ennek ellenére a tipikus nyugati étrendet fogyasztó férfiaknak nem valószínű, hogy csak étrendhiány következtében vashiányosak lesznek. Azonban még a szerény veszteségek, a megnövekedett igények, az iatrogén phlebotomia vagy a csökkent kalóriabevitel is hozzájárulhatnak a vashiányhoz.

Vérveszteség a vashiány fő oka. Férfiaknál és posztmenopauzás nőknél a leggyakoribb ok a krónikus okkult vérzés, általában a gyomor-bél traktusból (pl. Peptikus fekélybetegség, rosszindulatú daganat, aranyér vagy vaszkuláris ektázia miatt). A premenopauzás nőknél a halmozott menstruációs vérveszteség (átlagosan 0,5 mg vas/nap) gyakori ok. A bélféreg fertőzés miatti bélvérzés gyakori ok a fejlődő országokban. A kevésbé gyakori okok közé tartozik a vizelet vérvesztesége, visszatérő tüdővérzés (lásd Diffúz Alveoláris vérzés) és krónikus intravaszkuláris vagy traumás (testmozgás okozta) hemolízis, amikor a hemolízis során felszabaduló vas mennyisége meghaladja a plazma haptoglobin-kötő képességét.

Megnövekedett vasigény hozzájárulhat a vashiányhoz. Születésétől 2 éves korig és serdülőkorban, amikor a gyors növekedés nagy vasbevitelt igényel, az étrendi vas gyakran nem megfelelő. Terhesség alatt a magzati vasigény növeli az anyai vasigényt (átlagosan 0,5–0,8 mg/nap - lásd: vérszegénység a terhesség alatt), annak ellenére, hogy nincs menstruáció. A szoptatás a vasigényt is növeli (átlag, 0,4 mg/nap).

Csökkent vas felszívódás gastrectomia vagy malabszorpciós szindrómák, például celiakia, atrófiás gyomorhurut, Helicobacter pylori fertőzés, achlorhydria, rövid bél szindróma és ritkán IRIDA (vas-refrakter vashiányos vérszegénység) következményei lehetnek. A felszívódást ritkán csökkenti az alultápláltság miatti étrendhiány.

Tünetek és jelek

A vashiány legtöbb tünete vérszegénység miatt következik be. Ilyen tünetek lehetnek a fáradtság, az állóképesség elvesztése, légszomj, gyengeség, szédülés és sápadtság. Egy másik gyakori tünet a nyugtalan láb szindróma (RLS), amely kellemetlen késztetés a lábak mozgatására inaktivitás időszakában.

A vérszegénység szokásos megnyilvánulásain kívül néhány ritka tünet jelentkezik súlyos vashiány esetén. A betegeknél előfordulhat pica, kóros vágy az anyagok (pl. Jég, piszok, festék) fogyasztására. A súlyos hiány egyéb tünetei közé tartozik a glossitis, a cheilosis és a konkáv köröm (koilonychia).

Diagnózis

Teljes vérkép (CBC), szérum vas, vasmegkötő képesség, szérum ferritin, transzferrin telítettség, retikulocita szám, vörösvértest eloszlási szélesség (RDW) és perifériás vér kenet

Ritkán csontvelői vizsgálat

Vashiányos vérszegénység gyanítható krónikus vérveszteségben vagy mikrocita vérszegénységben szenvedő betegeknél, különösen ha pica van jelen. Ilyen betegeknél CBC-t, szérum vas- és vasmegkötő képességet, valamint szérum ferritin és retikulocita számot kapnak (lásd a Vas, a kötő kapacitás, a ferritin és a transzferrin telítettség jellemző szérumértékei táblázatot).

Vas és vasmegkötő képesség (és a transzferrin-telítettséget) azért mérjük, mert kapcsolatuk fontos. Különféle tesztek léteznek; a normál értékek tartománya az alkalmazott vizsgálathoz kapcsolódik, és laboratóriumonként változó. Általában a normál szérumvas 75 - 150 mcg/dl (13 - 27 mikromol/l) a férfiaknál és 60 - 140 mcg/dL (11 - 25 mikromol/l) a nőknél; az összes vasmegkötő képesség 250-450 mcg/dl (45-81 mikromol/l), a transzferrin telítettség pedig 20-50%. A szérum vasszint alacsony vashiányban és számos krónikus betegségben, emelt hemolitikus rendellenességekben és vashalterhelési szindrómákban. A vasmegkötő képesség nő a vashiányban, míg a transzferrin telítettség csökken.

Szérum ferritin a szintek szorosan korrelálnak a test összes vasraktárával. A normál tartomány a legtöbb laboratóriumban 30–300 ng/ml (67,4–674,1 pmol/l), az átlag 88 ng/ml (197,7 pmol/l) férfiaknál és 49 ng/ml (110,1 pmol/l) nőknél. Az alacsony szint (12 ng/ml (27 pmol/L)) specifikus a vashiányra. A ferritin azonban akut fázisú reagens, és a szintje növekszik a gyulladásos és fertőző rendellenességekben (pl. Hepatitis) és a daganatos rendellenességekben (különösen az akut leukémia, Hodgkin-limfóma és a gyomor-bél traktus daganatai). Ezekben a beállításokban a szérum ferritin 100 ng/ml-ig továbbra is kompatibilis a vashiánnyal.

A retikulocita szám alacsony a vashiány. A perifériás kenet általában hipokróm vörösvértesteket tár fel, jelentős anisopoikilocytosisban, ami a vörösvértestek magas eloszlási szélességében (RDW) tükröződik.

A vashiányos erythropoiesis legérzékenyebb és legkonkrétabb kritériuma a csontvelő vasraktárainak hiánya, bár csontvelő vizsgálatra ritkán van szükség.