Milyen típusú vérbetegségek vannak?

típusai

A vér rendellenességei olyan állapotok, amelyek befolyásolják a vér megfelelő működésének képességét. Van egy sor különböző típus, és a tünetek a típustól függenek. Néhány gyakori tünet azonban megmagyarázhatatlan fáradtság és fogyás.

A legtöbb vérbetegség csökkenti a sejtek, fehérjék, vérlemezkék vagy tápanyagok számát a vérben, vagy zavarja azok működését. A vérbetegségek többségét specifikus gének egyes részeinek mutációi okozzák, és a családokban is átvihetők.

Egyes egészségügyi állapotok, gyógyszerek és életmódbeli tényezők szintén vérzavarok kialakulását okozhatják.

Oszd meg a Pinteresten Egy vérbetegségben szenvedő személy megmagyarázhatatlan kimerültséget tapasztalhat.

A vérbetegség minden olyan állapot, amely a vér egy vagy több részére hatással van, általában megzavarja annak megfelelő működését.

Sok vérbetegség nevét a vér azon összetevőjéből veszi, amelyre hatással van.

A következő kategóriák olyan vérbetegségeket írnak le, amelyek a vérkomponensek csökkenését okozzák vagy befolyásolják működésüket:

  • vérszegénység - ha a rendellenesség vörösvérsejtekkel jár
  • leukopenia - ha a rendellenesség a fehérvérsejteket érinti
  • thrombocytopenia - ha a rendellenesség vérlemezkéket érint

A vérkomponenseket növelő vérbetegségek kategóriái:

  • eritrocitózis - ha a rendellenesség vörösvérsejtekkel jár
  • leukocitózis - ha a rendellenesség a fehérvérsejteket érinti
  • trombocitémia vagy trombocitózis - ha a rendellenesség a vérlemezkéket érinti

A fehérvérsejtek segítik a szervezetet a fertőzések leküzdésében. A csontvelőben kezdik meg az életüket, és különböző típusú sejtekké fejlődnek, amelyek mindegyikének más az immunrendszere.

A főbb típusok:

  • neutrofilek, amelyek elpusztítják a baktériumokat és a vírusokat
  • limfociták, amelyek elpusztítják a vírusokat és szabályozzák az immunrendszert
  • monociták vagy makrofágok, amelyek elhalt vagy inaktivált baktériumokat, vírusokat és gombákat fogyasztanak
  • bazofilek és eozinofilek, amelyek segítenek a testnek reagálni az allergiás reakciókra és segítenek a paraziták elpusztításában

Egyes fehérvérsejt-rendellenességek a vérben lévő összes fehérvérsejt-típusra hatással vannak, míg más rendellenességek csak egy vagy két speciális típust érintenek. Az öt fehérvérsejt-típus közül a neutrofilek és a limfociták hatnak a legjobban.

A legtöbb fehérvérsejt-rendellenesség vagy egyfajta rák, vagy proliferatív rendellenesség.

A proliferatív rendellenességek a vérben keringő fehérvérsejtek számának gyors növekedését jelentik. Ez többnyire egy fertőzés miatt következik be, bár alkalmanként a csontvelő rákja lehet felelős.

A leukopenia azonban a keringő fehérvérsejtek mennyiségének csökkenése miatt következik be. A leukopenia általában a következők miatt fordul elő:

  • betegség
  • fertőzés
  • toxin expozíció
  • bizonyos gyógyszerek, például kortikoszteroidok vagy kemoterápiás gyógyszerek
  • genetikai mutációk

A vérráknak három fő típusa van, amelyek hatással vannak a fehérvérsejtekre, és ezek a következők:

Limfóma

A limfóma egyfajta rák, amely akkor fordul elő, amikor a limfociták gyorsan változnak és szaporodnak. A lymphoma két fő típusa van: Hodgkin- és non-Hodgkin-lymphoma.

Az American Cancer Society szerint a Non-Hodgkin-limfóma az egyik leggyakoribb ráktípus az Egyesült Államokban, az összes rák 4 százalékát teszi ki. Becslések szerint 2018-ban 74 680 diagnózisra kerül sor az Egyesült Államokban.

A Hodgkin-limfóma sokkal ritkább, mint a nem-Hodgkin-limfóma. Ismét az American Cancer Society adatai szerint 2018-ban az Egyesült Államokban körülbelül 8500 ember volt ilyen állapotban. A Hodgkin-limfómával diagnosztizált emberek 86 százaléka legalább 5 évet fog élni.

Leukémiák

A leukémia magában foglalja a kóros fehérvérsejtek felhalmozódását a csontvelőben, ami megzavarja a vörösvértestek és a vérlemezkék előállításának képességét. A leukémia lehet akut és gyorsan kialakulhat, vagy krónikus és fokozatosan fejlődik az idő múlásával.

A Leukemia & Lymphoma Society becslései szerint 2018-ban 60 300 ember kap leukémia diagnózist. 2007 és 2017 között a leukémiával diagnosztizált amerikaiak becsült 63,7 százaléka élt legalább 5 évig a diagnózist követően.

Myelomas

A mielómák a plazmasejtek felhalmozódását jelentik a csontvelőben, ami megzavarja más vérsejtek fejlődését és működését. A mielóma leggyakoribb típusa a mielóma multiplex, ahol a kóros plazmasejtek felhalmozódnak vagy daganatot képeznek a csont vagy a velő számos helyén.

Az Országos Rákintézet adatai szerint 2008 és 2014 között a mielómában szenvedők körülbelül 50,7 százaléka legalább 5 évig élt a diagnózist követően. Összességében a mielómák meglehetősen ritkák. 2018-ban a mielómák az összes újonnan diagnosztizált rákos megbetegedésnek csupán 1,8 százalékát tették ki.

Kezelés és diagnózis

Az orvos általában diagnosztizálja a leukémiákat, a limfómákat és a mielómákat a következők segítségével:

  • orvosi vizsga és teljes kórtörténet
  • vérvétel
  • vizeletvizsgálatok
  • csontvelő aspiráció és biopszia
  • ágyéki szúrás (gerinccsap), ahol az orvosok gerincfolyadékot gyűjtenek vizsgálat céljából
  • képalkotó tesztek, például röntgen-, CT- vagy PET-vizsgálatok, MRI és ultrahang

A vérsejtdaganatok, amelyek még nem okoznak tüneteket, a monitorozáson kívül nem igényelhetnek kezelést. Az orvosok általában agresszív vagy aktív vérrákban szenvedő embereket kezelnek a következők keverékével:

  • kemoterápia
  • sugárkezelés
  • sebészet
  • célzott gyógyszeres terápia, amelyek olyan gyógyszerek, amelyek hozzájárulnak a kemoterápiás gyógyszerek hatékonyságának növeléséhez, vagy elpusztítják a rákos sejtek elemeit, amelyeket a kemoterápiás gyógyszerek nem
  • őssejt-transzplantációk, amelyek csontvelő-sejteket tartalmazó infúziókat tartalmaznak, amelyek képesek vérsejteket képezni az elpusztított sejtek pótlására

Az anémia, ahol nincs elegendő vörösvértest, vagy a sejtek nem működnek megfelelően, a leggyakoribb vérbetegségek közé tartoznak. Az American Society of Hematology szerint az anaemia több mint 3 millió amerikait érint.

A leggyakoribb típusok:

  • vashiányos vérszegénységek - amikor a szervezetben nincs elegendő vas, vagy nem tudja megfelelően felszívni
  • terhességi vérszegénység - amikor a normálisnál nagyobb az igény a vörösvértestekre
  • vitaminhiányos vérszegénységek - általában a B-12-vitamin és a folát alacsony étrendi bevitele okozza
  • nem öröklődő hemolitikus vérszegénységek - ahol a vörösvérsejtek sérüléssel, betegséggel vagy gyógyszerekkel rendellenesen eltörnek és elpusztulnak a véráramban
  • öröklött hemolitikus vérszegénységek - ahol a vörösvérsejtek gyorsabban lebomlanak vagy megsemmisülnek, mint amennyit a test képes pótolni
  • aplasztikus vérszegénységek - amikor a csontvelő abbahagyja a kellő vérsejtek termelését

Kezelés és diagnózis

Ha a vérszegénység oka nem nyilvánvaló, például sérülés vagy fertőzés, vagy a vérszegénység felmérése érdekében az orvos:

  • fizikai vizsgát tenni
  • áttekinteni az egyéni és a családi kórtörténetet
  • végezzen vérvizsgálatokat, például teljes vérképet, retikulocitaszámot és perifériás vérkenetet
  • csontvelő aspirációt és biopsziát végezzen

A kezelés az októl függ, de általában magában foglalja:

  • vérátömlesztés
  • étrendi változások
  • sebészet
  • a csontvelő és az új vörösvérsejtek termelését serkentő gyógyszerek

A gyakori vérlemezke rendellenességek a következők:

Vérzékenység

A hemofília egy genetikai állapot, amelyet az alvadási faktorok hiánya vagy hibája okoz az ember vérében. A hemofíliában szenvedők hosszabb ideig vagy túlzottan véreznek, külsőleg és belsőleg is, mint az állapot nélküliek.

A hemofília gyakran átkerül a szülőktől gyermekeikhez, de az Országos Hemofília Alapítvány becslései szerint az esetek körülbelül egyharmada spontán alakul ki. A hemofília az egyik legismertebb vérbetegség, de még mindig meglehetősen ritka, becslések szerint 5000-ből 1 élő születéskor alakul ki.

Von Willebrand-kór

Ez a betegség akkor fordul elő, amikor a testből hiányzik a von Willebrand faktor (VWF), amely anyag lehetővé teszi a vérlemezkék összetapadását és vérrögképződést. A von Willebrand legtöbb esete viszonylag enyhe, az embereknek csak akkor lehet szükségük kezelésre, ha megsérültek vagy műtéten esnek át.

Míg sok vérlemezke-rendellenesség a vérben jelen lévő vérlemezkék számának vagy működésének csökkenését vonja maga után, számos körülmény okozhatja a vérlemezkék feleslegét.

Kezelés és diagnózis

A thrombocyta állapotok diagnosztizálásához és értékeléséhez a legtöbb orvos elvégzi:

  • fizikai vizsga
  • az egyéni és a családi kórtörténet áttekintése
  • vérvétel

A véralvadási rendellenességek kezelése általában szubsztitúciós terápiát jelent, ahol az orvos olyan infúziókat ad a személynek, amelyek tartalmazzák a hiányzó alvadási faktorokat.

További terápiák a következők:

  • dezmopresszin - egy szintetikus hormon, amely elősegíti a von Willebrand-faktor és a VIII-as faktor felszabadulását
  • antifibrinolitikus gyógyszerek - amelyek segítenek megakadályozni a vérrögök lebomlását
  • fogamzásgátló gyógyszerek - a nehéz menstruációs ciklusok csökkentése érdekében

További kezelési lehetőségek a következők:

  • vérátömlesztés
  • kortikoszteroidok a vérlemezkék pusztulásának lassítására
  • immunglobulinok az immunrendszer blokkolásához
  • műtét a lép eltávolítására súlyos esetekben