Vese agenesis

A vesék és a húgyutak veleszületett rendellenességei

Áttekintés

A legtöbb ember két vesével születik. Vese agenesis (vagy vese agenesis) azt jelenti, hogy az egyik vagy mindkét vese nem fejlődik ki, miközben a csecsemő nő az anyaméhben.

A vese agenesis a születés előtt, a 20 hetes antenatalis ultrahangvizsgálaton, vagy nem sokkal a születés után felvehető. Idősebb gyermeknél is felveheti, akinek vannak bizonyos tünetei.

Ha az egyik vese nem fejlődött ki, ezt ún egyoldalú vese agenesis. Sok gyermek és felnőtt egy vesével él, komoly problémák nélkül. Lehetséges, hogy további megbeszélésekre kell menniük, hogy ellenőrizzék a lehetséges hosszú távú hatásokat.

Ha mindkét vese nem fejlődött ki, ezt ún bilaterális vese agenesis. Ha gyanúja merül fel az antenatalis vizsgálat során, a probléma megerősítéséhez vissza kell mennie a kórházba további vizsgálatokhoz. Sajnos a vesék nélküli csecsemők nem képesek túlélni.

A vesékről és a vizeletrendszerről

A húgyúti rendszer megszabadul olyan dolgoktól, amelyekre a testnek már nincs szüksége, hogy növekedhessünk és egészségesek maradhassunk.

A vese bab alakú szervek. Szűrik a vért, és eltávolítják a vizet (vizet) a felesleges vizet, sót és hulladékot. Legtöbbünknek két veséje van, amelyek a gerincünk (gerincünk) két oldalán hátul, a bordák alsó széle közelében találhatók.

A két ureter hosszú csövek, amelyek vizeletet juttatnak a vesékből a hólyagba.

A hólyag egy zacskó, amely tárolja a vizeletet, amíg készen állunk a vizelet átadására (pici). Alul ül a medencében.

A húgycső egy olyan cső, amely a vizeletet a hólyagból a test külsejébe viszi.

Okoz

A vese agenesis akkor fordul elő a méhben, ha az egyik vagy mindkét vese nem fejlődik ki. Becslések szerint ezerből egy baba csak egy vesével születik. Azonban nagyon ritka, hogy mindkét vese nem fejlődik ki.

Nem mindig lehet tudni, miért történik a vese agenesis. Az esetek többségében semmit nem okoz az anya terhessége alatt, és nem valószínű, hogy egy jövőbeli terhesség vese agenesist vagy más veseproblémákat eredményezne.

Alkalmanként megtalálható egy konkrét ok.

Vizsgálatok és diagnózis

Terhesség alatt

A 20 hetes szülés ultrahang vizsgálat a méhében növekvő babájára néz. Vese agenesis gyanúja merülhet fel, ha ezen a felvételen egyik vagy mindkét vese nem látható. Előfordulhat, hogy vissza kell mennie a kórházba további vizsgálatok vagy egyéb vizsgálatok céljából, hogy ellenőrizze, hogy ez befolyásolja-e a babáját.

Szülészorvosa utalhat a gyermekorvos, csecsemőket, gyermekeket és fiatalokat kezelő orvos, vagy a gyermek nefrológus, orvos, aki vesebetegségben szenvedő csecsemőket, gyermekeket és fiatalokat kezel.

A baba születése után szükség lehet rá ultrahang vizsgálat vagy egyéb tesztek annak igazolására, hogy van-e vese agenesis.

Egyoldalú vese agenesis

Ban ben egyoldalú vese hypoplasia, egy vese nem alakult ki. (Az „egyoldalú” az egyik oldalt jelenti.) Sok, csak egy vesével rendelkező gyermeknek nincsenek tünetei vagy szövődményei, és nincs szükség kezelésre. Néha a másik vese a normálisnál nagyobbra nő, hogy pótolja a hiányzó vesét. A gyermekeket azonban veszélyeztetheti húgyúti fertőzések (UTI-k) és/vagy magas vérnyomás (magas vérnyomás) későbbi életében.

Lehet, hogy gyermekének fel kell keresnie háziorvosát vizeletvizsgálatok és vérnyomásmérés.

Kétoldalú vese agenesis

Ban ben bilaterális vese agenesis, mindkét vese nem alakult ki. (A „kétoldalú” két oldalt jelent.) Ha ez gyanú merül fel, akkor vissza kell mennie a kórházba további vizsgálatokhoz, hogy megerősítse a problémát. Sajnos a vesék nélküli csecsemők nem képesek túlélni.

Ilyen helyzetekben néhány ember úgy dönt megszüntetni (állítsa le) a terhességet. Ez nagyon személyes döntés. Egy egészségügyi szakember beszélni fog Önnel és támogatni fogja bármilyen döntését.

Okoz

Az orvosok megértik, hogy a vese agenesisnek van néhány lehetséges oka, bár nem mindig lehet azonosítani a baba okát. Általában nem okozza semmi, amit az anya tesz terhessége alatt.

A névről

vese: az egyik vagy mindkét vesével kapcsolatos
agenesis: a test egy része nem fejlődik ki

Mennyire általános?

Genetikai mutációk (öröklött)

A vese agenesisének legtöbb esete nem a csecsemő édesanyjától vagy apjától öröklődik. Néhány esetet azonban az okoz genetikai mutációk. Ezek a gének (amelyek testünk minden egyes élő sejtjében vannak), amelyeket a szülők továbbadnak.

Ha orvosa úgy gondolja, hogy babájának problémája van, amelyet genetikai mutációk okoznak, akkor genetikai tesztelésre és tanácsadásra lehet irányítani. Genetikai tesztelés általában vér- vagy testszövet-minta beszerzésével jár, amelyet ellenőrizni lehet egy adott gén szempontjából. Genetikai tanácsadás olyan szolgáltatás, amely információt és útmutatást adhat a genetikai mutációk okozta állapotokról.

Esetenként a vese agenesis része a szindróma, amely a tünetek és jelek gyűjteménye. Ezeknek a gyermekeknek más problémái is vannak, például az emésztőrendszerrel, az idegrendszerrel, a szívvel és az erekkel, az izmokkal és a csontvázzal, vagy a húgyúti rendszer más részeivel. Ezeket genetikai mutációk okozhatják.

Gyógyszerek és egyéb gyógyszerek

Néhány vese agenesis oka a terhes nő által szedett gyógyszerek egy része, beleértve a görcsrohamokat (görcsöknek vagy görcsrohamoknak is nevezett gyógyszereket) vagy a magas vérnyomást (például az ACE-gátlókat (angiotenzin-konvertáló enzim gátlók) és az angiotenzin-receptor blokkolókat). és angiotenzin receptor blokkolók (ARB)). Beszéljen orvosával a terhesség alatt szedett gyógyszerekről.

Ennek oka lehet néhány tiltott kábítószer, például a kokain.

Vajon ez megtörténik-e a család többi tagjának hatására?

Hacsak nem mondták el, hogy a baba vese agenesisét genetikai mutáció okozta, nem valószínű, hogy egy jövőbeli terhesség vese agenesist vagy egyéb veseproblémákat eredményezne. Ha egyik gyermekének vese agenézisa van, nem valószínű, hogy egy másik gyermeke vagy családtagja megkapja. Orvosa vagy egészségügyi szakembere további információkat tud Önnek nyújtani.

Egyoldalú vese agenesis (egy vese)

Ban ben egyoldalú vese agenesis, az egyik vese nem fejlődik ki, miközben a csecsemő nő a méhben. (Az „egyoldalú” az egyik oldalt jelenti.) A másik vese általában a szokásos módon néz ki és működik. A legtöbb embernek nincs hosszú távú problémája az egyoldalú vese agenesissel, és néhányan nem is tudják, hogy csak egy veséjük van.

Vizsgálatok és diagnózis terhesség alatt

Terhesség alatt

A 20 hetes szülés előtti ultrahang letapogatás a méhében növekvő babájára néz. Egyoldalú vese agenesis gyanúja merülhet fel, ha az egyik vese nem látható.

Ha nincs elég magzatvíz (oligohidramnion), ez azt jelentheti, hogy az egyik vagy mindkét vese nem működik megfelelően, és a csecsemőnek születése után problémái lehetnek a légzéssel.

Mit mondhat nekünk az ultrahang

Bár orvosa nem mindig tudja, hogy a csecsemőt hogyan befolyásolja születése, kevésbé valószínű, hogy jelentős problémái vannak, ha:

jól növekszik az anyaméhben

más problémát nem találtak, és

normál mennyiségű magzatvíz van.

Lehet, hogy vissza kell mennie a kórházba további ultrahangvizsgálatokhoz a terhesség megismétlődése alatt .

Áttétel

Antenatalis hidronephrosis

A diagnózis később gyermekkorban

Vizsgálatok születés után

Ultrahang vizsgálat - megnézi a baba veséjének és a vizeletrendszer más részeinek alakját és méretét. Egy kis kézi eszközt mozgatnak a gyermek bőrén, és hanghullámok segítségével képeket hoz létre a képernyőn.

DMSA vizsgálat - kis mennyiségű sugárzást kibocsátó vegyi anyagot fecskendeznek gyermeke egyik erébe. Ezt a vegyszert a vese egészséges részei veszik fel, és egy speciális kamera készít képeket. Ez ellenőrizheti, hogy az egyetlen vese normális-e.

Szövődmények és kezelés

Magas vérnyomás

Ha gyermekének magas vérnyomása van, akkor csökkentenie kell a vérnyomását, így az egészséges tartományba esik. Gyermekének valószínűleg hozzáadott sót nem tartalmazó étrendet kell fogyasztania, és előfordulhat, hogy gyógyszereket kell szednie a vérnyomás szabályozására. Javasoljuk továbbá, hogy minden gyermek, különösen a magas vérnyomásban szenvedők, tartsák be az egészséges testsúlyt és rendszeresen mozogjanak.

Húgyúti fertőzések

Néhány gyerek kap húgyúti fertőzések (UTI-k), amikor a baktériumok a vizeletbe kerülnek, és felfelé haladnak a húgyutakon (vagy rendszereken). A csecsemők és a húgyúti fertőzésekben szenvedő gyermekek ingerlékenyek lehetnek, lázasak lehetnek, fájdalmasak lehetnek a gyomlálás során, rosszul érezhetik magukat vagy rosszul lehetnek.

Ha gyermekének UTI-je van, akkor szednie kell antibiotikumok, a csírákat elpusztító gyógyszerek.

Ha úgy gondolja, hogy gyermekének UTI-je van, forduljon orvoshoz.

Krónikus vesebetegség

Sok egyoldalú vese agenesisben szenvedő embernél a másik vese normálisan működik. A normál vese keményebben képes kompenzálni és két vese munkáját elvégezni.

Néha az egyoldalú vese agenesisben szenvedő gyermekeknél a másik vese rendellenességet mutat. Ez magában foglalhatja a vese hypoplasiáját vagy a vese diszpláziáját. A vese egy része vagy egésze nem fejlődik megfelelően, és kisebb a szokásosnál. A vese általában képes tisztítani a vért és vizeletet képezni, de előfordulhat, hogy nem működik olyan jól, mint egy vese rendellenességek nélkül.

Ha a másik vese nem működik normálisan, gyermekének csökkent veseműködése lehet. Nagyobb kockázata lehet a krónikus vesebetegség (CKD) későbbi szakaszainak előrehaladásának, és fokozottabb ellenőrzésre szorul.

A jövőről

Sok gyermeknek nem lesz hosszú távú problémája. A másik vese általában nagyobbra nő, hogy segítsen elvégezni két vese munkáját.

Kis számban nagyobb lehet a problémák kockázata a későbbi életben.

Gyermekének képesnek kell lennie arra, hogy megcsinálja mindazt a dolgot, amelyet más korú gyermekek végeznek. Mehet óvodába és iskolába, játszhat más gyerekekkel és aktív maradhat.

Utánkövetés

Élete első néhány évében előfordulhat, hogy gyermekének vissza kell mennie a kórházba néhány vizsgálat elvégzésére. Később évente körülbelül egy alkalommal fel kell keresnie a háziorvosát. Fontos elmenni ezekre a megbeszélésekre, még akkor is, ha gyermeke jónak tűnik. Lehetősége lesz kérdéseket feltenni. Ezeken a találkozókon gyermekének:

övé vérnyomás mért, ellenőrizni magas vérnyomás

vizeletvizsgálatok - ellenőrizni a fehérjét a vizeletében (proteinuria), amely a vese problémáinak jele lehet. Ön vagy egy nővér összegyűjti gyermeke vizeletének egy részét egy kis, tiszta edénybe. A pálcikát a vizeletbe mártják - ez egy csík vegyi betétekkel, amelyek megváltoztatják a színüket, ha fehérje van a vizeletben .

Egészségesen élni

Gyermeke hozzájárulhat vese védelméhez, és csökkentheti a magas vérnyomás kockázatát az élet későbbi szakaszaiban azáltal, hogy egészséges életmódot folytat gyermek- és felnőtt éveiben. Ebbe beletartozik:

egészséges táplálkozás - legalább öt adag gyümölcs és zöldség naponta, ügyelve arra, hogy ne fogyasszon túl sok sót, cukrot és zsírt (különösen a telített zsírokat)

rengeteg testmozgás

További támogatás

Ez nehéz és megterhelő élmény lehet az Ön és családja számára.

Ha bármilyen kérdése van, vagy további támogatásra van szüksége, forduljon orvosához vagy a nővérhez.

További információ

Kétoldalú vese agenesis (mindkét vese)

A bilaterális vese agenesisben egyik vese sem fejlődik ki a méhben. (A „kétoldalú” két oldalt jelent.) Az ilyen állapotú csecsemőknek nincs működő veséjük.

Vizsgálatok és diagnózis terhesség alatt

A 20 hét szülés előtti ultrahang vizsgálat a méhében növekvő babájára néz. Ha az ultrahangot végző személy nem látja a vesét, vagy csak kis mennyiségű szövetet lát ott, ahol a vesének lennie kell, kétoldalú vese agenesis gyanúja merül fel.

A beolvasás méri a mennyiségét is magzatvíz (vagy folyadék), a folyadék, amelyben a baba lebeg. A csecsemő veséje elkezd vizeletet képezni, és ezt a magzatvízbe juttatja. Ez a folyadék megvédi a csecsemőt attól, hogy kívülről megsérüljön, és elősegíti a tüdejének érését, így születése után készen áll a légzésre. Ha nagyon kevés folyadék van, vagy egyáltalán nincs folyadék, akkor ez a vesék súlyos problémájának újabb jele, például kétoldali vese agenesis.

Áttétel

Ha kétoldalú vese agenesis gyanúja merül fel, a terhesség lehető legkorábbi szakaszában szakorvosokhoz fordulnak. Ezek a következőket tartalmazhatják:

magzati orvos szakorvos - a születendő csecsemők (magzatok) egészségére szakosodott orvos
szülész - a terhességre szakosodott orvos, a csecsemők kiszállítása és a nők gondozása a szülés után
gyermekorvos - csecsemőket, gyermekeket és fiatalokat kezelő orvos
gyermek nefrológus - orvos, aki vesebetegségben szenvedő csecsemőket, gyermekeket és fiatalokat kezel
neonatológus - újszülöttekre szakosodott orvos.

További vizsgálatok

Szüksége lehet több ultrahang vizsgálatra a terhesség alatt, hogy kiderüljön, hogy ez kétoldalú vese agenesis-e.

Mi történik

Sajnos a bilaterális vese agenesisben szenvedő csecsemők nem képesek túlélni. Néhányan a terhesség alatt vagy születésüket követő napokon belül meghalnak.

Miért történik ez?

A normál vese eltávolítja a testből a salakanyagokat, és győződjön meg arról, hogy a szervezetben megfelelő a víz és a sók egyensúlya. Ezenkívül szabályozzák a vérnyomást, segítenek a csontok és a fogak erős és egészséges megőrzésében, valamint a vörösvértestek termelésének ellenőrzésében. Ha nincs vese, a test nem tudja elvégezni ezt a munkát.

Míg egy csecsemő növekszik a méh (méh), magzatvízben lebeg. Ez megvédi a babát attól, hogy kívülről megsérüljön, és elősegíti a tüdő érését, hogy születése után készen álljon a légzésre. A baba lenyeli vagy „belélegzi” a magzatvizet.

Normális esetben a vese fejlődik és elkezd vizeletet képezni. A baba kiüríti a vizeletet, hozzáadva a magzatvíz mennyiségét. Ha a csecsemőnek nincs veséje, nem tud vizeletet termelni, és ez elegendő magzatvízhez vezet - ezt ún. oligohidramnion. Ez megállíthatja a tüdő teljes fejlődését.

Vajon bekövetkezik-e a jövőbeni terhességekben?

Az orvosok megpróbálják megérteni, mi okozza a bilaterális vese agenesist. Időnként a genetikai mutáció, ami azt jelenti, hogy az anyától vagy az apától örökölhető.

Azonban általában nem valószínű, hogy egy jövőbeli terhesség vese agenesist vagy más veseproblémákat eredményez. Orvosa vagy egészségügyi szakembere további információkat tud Önnek nyújtani.

További támogatás

Ez nehéz és megterhelő élmény lehet az Ön és családja számára.

Ha bármilyen kérdése van, vagy további támogatásra van szüksége, forduljon orvosához vagy a nővérhez.