A hyperammonemia hagyományos étrendterápiája kockázatos a máj encephalopathia kezelésében

A Shinshu Egyetem Orvostudományi Karának Orvostudományi (Neurológiai és Reumatológiai) Harmadik Tanszéke

Táplálkozási osztály, Shinshu Egyetem Orvostudományi Kar

A Shinshu Egyetem Orvostudományi Karának második orvostudományi (gasztroenterológiai) tanszéke

Molekuláris anyagcsere és biokémiai genetika tanszék, Kagoshima Egyetem Orvostudományi és Fogtudományi Doktori Iskola

Tokushima Bunri Egyetem Egészségtudományi Intézete

Szuvai Vöröskereszt Kórház Belgyógyászati Osztálya

A Shinshu Egyetem Orvostudományi Karának Orvostudományi (Neurológiai és Reumatológiai) Harmadik Tanszéke

2010. évi 49. évfolyam, 3. szám, 243–247

Megjelent: 2010 beérkezett: 2009. július 24-én Megjelent: 2010. február 1-én elfogadott: 2009. október 05-én [Előzetes publikáció] Megjelent: - javítva: -

(kompatibilis az EndNote-tal, a Reference Manager, a ProCite, a RefWorks szolgáltatással)

(kompatibilis a BibDesk, LaTeX szolgáltatással)

Által okozott citrinhiány SLC25A13 a génmutációk felnőttkori kezdetű II-es típusú citrullinémiává (CTLN2) alakulnak ki, amely máj encephalopathiával jár. A legújabb tanulmányok szerint a túlzott szénhidrátterhelés káros a citrinhiányos egyéneknél. Itt egy CTLN2 páciensről számolunk be, aki az encephalopathia további romlását mutatta a krónikus májelégtelenségben alkalmazott alacsony fehérjetartalmú diétás terápia alkalmazása után. A magas szénhidráttartalom miatt kerülni kell a hagyományos, alacsony fehérjetartalmú diétaterápiát citrinhiánnyal összefüggő máj encephalopathiában szenvedő betegeknél. Ezenkívül megfigyelésünk arra utalhat, hogy a korlátozott szénhidráttartalmú étrend, amelyben a szénhidráttartalom a napi energiafogyasztás 50% -a alatt van, terápiás hatású lehet CTLN2-es betegeknél.