A PWS étrendi kezelésének bizonyítékokon alapuló megközelítése

Lay Abstract:

A Prader-Willi-szindróma (PWS) egy genetikai betegség, amelyet csecsemőkorában a boldogulás sikertelensége és az alacsony izomtónus jellemez, ezt követi az ételkeresés, kielégíthetetlen étvágy és a gyermekkori progresszív elhízás. Ennek eredményeként a testzsír növekedése és az izomtömeg csökkenése anyagcsere-problémákhoz vezet, például cukorbetegséghez és szívbetegségekhez.

Számos étrend ajánlott a testtömeg kezelésére PWS-ben szenvedő betegeknél, például a piros-sárga-zöld rendszer, amely alacsony zsírtartalmú, alacsony kalóriatartalmú étrend. Azonban az ajánlott diéták egyike sem tudományosan bizonyítottan előnyös a PWS-ben szenvedő egyének számára. Ezen túlmenően, a testsúly ellenőrzésére és az ételkeresés megakadályozására tett kísérletek változó sikerrel járnak a PWS-ben, mivel az élelmiszer-keresés alapját és a tápanyagok, például szénhidrát, zsír és fehérje optimális étrendi összetételét a PWS anyagcsere-szabályozásához még meg kell határozni.

Ebben a tanulmányban a metabolitok széles skáláját fogjuk értékelni („metabolomikai” tanulmány) a PWS számos fontos metabolikus útvonalában, válaszul a különféle étrendek fogyasztására (alacsony szénhidráttartalom vagy alacsony zsírtartalom). Felmérjük továbbá az étvágy és az éhség mértékét minden egyes étrend előtt és után. Korábbi tanulmányaink kimutatták, hogy a túlzott táplálékkeresést a PWS-ben kiválthatja vagy fenntarthatja a ghrelin nevű étvágystimuláló hormon szintjének növekedése. Ezért azt javasoljuk, hogy a ghrelin tápanyag-szabályozásának tanulmányai tudományos bizonyítékok alapján nyújtsanak útmutatást a PWS hatékony étrendjének megtervezéséhez. Az ebből a tanulmányból származó információkat a PWS-ben szenvedő gyermekek számára bizonyítékokon alapuló étrend-tervek megtervezéséhez használják. A vizsgálat eredményei más genetikai elhízási állapotban szenvedő gyermekek számára is előnyösek lehetnek.