Gyulladásos bélbetegség

Frissítve 2015. augusztus

Ellenőrző csapat

Charles Bernstein (Kanada, elnök)

Abraham Eliakim (Izrael)
Suliman Fedail (Szudán)
Michael Fried (Svájc)
Richard Gearry (új-zéland)
Khean-Lee Goh (Malajzia)
Saeed Hamid (pakisztáni)
Aamir Ghafor Khan (Pakisztán)
Igor Khalif (Oroszország)
Siew C. Ng (Hong Kong, Kína)
Qin Ouyang (Kína)
Jean-Francois Rey (Franciaország)
Ajit Sood (India)
Flavio Steinwurz (brazil)
Gillian Watermeyer (Dél-Afrika)
Anton LeMair (Hollandia)

Tartalom

(Kattintson a rész kibontásához)

1. Bemutatkozás

A gyulladásos bélbetegség (IBD) az idiopátiás krónikus gyulladásos bélbetegségek csoportja. A két fő betegségkategória a Crohn-kór (CD) és a fekélyes vastagbélgyulladás (UC), amelyek mind átfedésben vannak, mind pedig különálló klinikai és patológiai jellemzőkkel rendelkeznek.

Az IBD patogenezise nem teljesen ismert. Azok a genetikai és környezeti tényezők, mint a megváltozott luminalis baktériumok és a fokozott bélpermeabilitás, szerepet játszanak a bél immunitásának diszregulációjában, ami emésztőrendszeri sérüléshez vezet.

1.1 A globális előfordulás/prevalencia és a kelet-nyugati különbségek

2012-ben közzétett szisztematikus áttekintés [1], amely 167 népességalapú európai (1930–2008), 52 ázsiai és közel-keleti (1950–2008) és 27 észak-amerikai (1920–2004) tanulmány adatait tartalmazza. ) a következő előfordulási és gyakorisági adatokat közölte. Idő-trend elemzések során a CD vizsgálatok 75% -a és az UC vizsgálatok 60% -a növekvő incidenciát mutatott, amely statisztikailag szignifikáns volt (P 10 mm; az USA-ban pozitív, ha> 5 mm)
Szérum PPD antitest teszt.
Interferon gamma vizsgálatok (QuantiFERON-TB, T-SPOT, TB teszt). Az interferon gamma-felszabadulás vizsgálata (IGRA) nagy specifitással rendelkezik a TB diagnózisára. Hasznos lehet az emésztőrendszeri TB (GITB) és a CD közötti differenciáldiagnózisban az ázsiai populációkban is [22].
Mindezeket a teszteket hátrányosan befolyásolhatja az egyidejű immunszuppresszió [23].
Az egyszerű klinikai paramétereknek (például láz, végbélvérzés, hasmenés és a tünetek időtartama) van a legnagyobb pontosság a CD és a GITB megkülönböztetésénél [24]. Ez hasznos lehet, ha az erőforrások korlátozottak.
Az endoszkópos kiértékelés és az egyszerű radiológiai és laboratóriumi paraméterek (ASCA, IGRA) kombinációja hasznos diagnosztikai segítség a CD és a bélbetegség megkülönböztetésében [25].

Hisztopatológia

A biopsziákat rutinszerűen állítják elő az endoszkópia során. Fontos, hogy az endoszkópista mérlegelje, milyen konkrét kérdést tesz fel a patológusnak az értékelésre benyújtott minden egyes biopsziás mintánál. A biopsziák megszerzésének néhány fontos oka a következő:

A kripta architektúra torzulásának, a „kripta runtálásának”, a megnövekedett szubkriptális térnek, a bazális plazmacitózisnak az értékelése. Ezek a krónikus vastagbélgyulladás jellemzői, és akut fertőző vastagbélgyulladás esetén atipikusak lennének.
A nem rohamos granulomák értékelése, amely Crohn-kórra utalhat. A nagy vagy nekrotikus/köpenyes granulomáknak figyelmeztetniük kell az orvost a tuberkulózis diagnózisára, különösen azokban a régiókban, ahol a tuberkulózis endémiás.
A szövettani változások azonosítása a normál endoszkópia területein a betegség mértékének teljes fokozata érdekében.
A citomegalovírus (CMV) immunszuppresszív szereket vagy krónikus kortikoszteroidokat kapó betegek szövetbiopsziáján kereshető - mind az RNS esetében, mind a vastagbélszövet szövettanán. A szerológia hasznos lehet kiegészítő intézkedésként (CMV IgM).
A diszplázia keresése akkor végezhető el, ha a dysplasia megfigyeléséhez rutinbiopsziákat végeznek, vagy ha tömeges elváltozások biopsziásak.
A limfocita vagy a kollagén vastagbélgyulladás azonosítása egy egyébként endoszkóposan normálisan megjelenő vastagbélben. Ezek a diagnózisok együtt lehetnek a vékonybél Crohn-betegséggel, és hasmenéses betegeknél kell keresni.

3.4 Képalkotás és endoszkópia

Sima hasi radiográfia:
- Megállapíthatja, hogy van-e vastagbélgyulladás és annak mértéke.
- Akkor alkalmazzák, ha a bélelzáródás vagy perforáció várható.
- Nem tartalmazza a mérgező megakolont.
Bárium kettős kontrasztú beöntés/bárium vékonybél radiográfia:
- Súlyos esetekben általában nem ajánlott.
- Hasznos lehet a vastagbélből eredő vagy oda vezető fisztulák azonosításához.
- A bárium vékonybél radiográfiát még mindig széles körben használják a gyomor-bél traktus értékelésére, egészen a disztális vékonybélig.
- Anatómiai „útitervet” tud nyújtani a műtét előtt.
Szigmoidoszkópia, kolonoszkópia:
- Vizsgálja meg fekélyeket, gyulladásokat, vérzéseket, szűkületeket.
- Többszörös biopszia a vastagbélből és a terminális ileumból.
- A kolonoszkópia súlyos vagy fulmináns esetekben korlátozott lehet, a perforáció fokozott kockázatának köszönhetően.
- Ha a szokásos terápiára nincs válasz, ezeket a vizsgálatokat fel lehet használni CMV-fertőzés felmérésére, ha a beteg krónikus immunszuppresszív gyógyszert kap, vagy C. difficile fertőzésre, ha a székletvizsgálatok egyértelműek.
- 8 év UC vagy Crohn-féle colitis után kolonoszkópia szűrővizsgálatot jelez a dysplasia megfigyelésére.

Az IBD-ben szenvedő betegeknél a dysplasia felügyeletére és kezelésére vonatkozó ajánlásokhoz az American Society for Gastro gastrointestinal Endoscopy (ASGE) által közzétett új konszenzusos nyilatkozatot kell kikérni [26]. Az új irányelvek a kromoendoszkópiát javasolják elsődleges felügyeleti modalitásként, annak jobb diagnosztikai hozama alapján, összehasonlítva a véletlenszerű biopsziás megközelítésekkel. Folyamatban van azonban a vita arról, hogy a kromoendoszkópia (festékszórással) jobb-e, mint a nagy felbontású fehér fényű endoszkópia. A nagyfelbontású endoszkópia egyértelmű előrelépést jelentett az emelt vagy szabálytalan elváltozások azonosításában. Egy nemrégiben végzett randomizált, kontrollált vizsgálat során a nagyfelbontású kromoendoszkópiával megállapították, hogy jelentősen javítja a diszpláziás elváltozások kimutatási arányát a nagy felbontású fehérfényes endoszkóppal összehasonlítva régóta fennálló UC-ben szenvedő betegeknél [27], bár egy másik vizsgálat nem számolt be különbségről a kromoendoszkópia és a nagy felbontású fehér fényű endoszkópia között [28].

Megjegyzés: Fontos a diagnosztikai orvosi sugárterhelés minimalizálása a sugárzás okozta rosszindulatú daganat lehetséges kockázata miatt.

3.5 Gyermekgyógyászati betegek diagnózisa

Az Európai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság (ESPGHAN) közzétette a felülvizsgált Porto kritériumokat az IBD diagnosztizálására gyermekeknél és serdülőknél [34]. A felülvizsgált kritériumok az eredeti Porto kritériumokon és a gyermek IBD párizsi osztályozásán alapulnak, és olyan új adatokat tartalmaznak, mint a szérum és a széklet biomarkerei. A kritériumok a felső gyomor-bélrendszeri endoszkópiát és az ileokolonoszkópiát javasolják a gyermek IBD minden feltételezett esete esetében, mágneses rezonancia enterográfiával vagy a vékonybél vezeték nélküli kapszula endoszkópiájával. Képalkotás nem szükséges, ha a tipikus UC-t diagnosztizálják endoszkópia és szövettan segítségével.

4. Kaszkád az IBD diagnózisához

4.1 1. kaszkád - a diagnózis megválasztása a rendelkezésre álló erőforrásokhoz képest

Korlátozott források állnak rendelkezésre

Fizikális vizsgálat.
Székletvizsgálatok fertőző forrásokra, széklet leukocitákra.
CBC, szérum albumin.
HIV és tuberkulózis tesztelése magas kockázatú populációkban - és egyéb opportunista fertőzések, HBV, HCV, mellkasröntgen (CXR).
Rugalmas, teljes hosszúságú kolonoszkópia és ileoszkópia biopsziákkal, ha rendelkezésre áll szövettani értelmezés.
Ha az endoszkópia nem áll rendelkezésre, de a bárium-vizsgálatok rendelkezésre állnak, akkor mind a vékonybél-bárium-vizsgálatot, mind a bárium-beöntést meg kell szerezni.

Közepes források állnak rendelkezésre

Fizikális vizsgálat.
Székletvizsgálatok fertőzésre.
Széklet a széklet leukocitáihoz, a széklet kalprotektinje (nem szükséges, ha rendelkezésre áll endoszkópia, de segíthet a további vizsgálatok kiválasztásában, beleértve az endoszkópiát is).
CBC, szérumalbumin, szérum ferritin, C-reaktív fehérje (CRP).
HIV és tuberkulózis tesztelése magas kockázatú populációkban - HAV, HBV szerológia ismert IBD-ben szenvedő betegeknél, hogy szükség esetén a terápia előtt beoltassák. Opportunisztikus fertőzés-kezelés, HBV, HCV, VZV IgG, mellkasröntgen (CXR).
Kolonoszkópia vagy ileoszkópia, ha rendelkezésre állnak.
Hasi ultrahang vizsgálat.
A has CT-vizsgálata.

Kiterjedt források állnak rendelkezésre

5. Értékelés

5.1 Diagnosztikai kritériumok

2. táblázat: Az Egészségügyi Világszervezet Crohn-kór diagnosztikai kritériumai

Különbség az UC és a CD között

3. táblázat Az UC és a CD megkülönböztetésének jellemzői

Diagnosztikai szempontok

A betegeket az első roham után 3-6 hónapig kell nyomon követni, ha a jellegzetes klinikai, radiológiai, endoszkópos vagy hisztopatológiai jellemzők hiányoznak. Az ismételt kolonoszkópiát 10–12 hét elteltével fontolóra vehetjük a gyógyulás biztosítása érdekében, ami a bél TB-ben és potenciálisan a CD-ben várható.
A tuberkulózis kezelését meg kell adni, és annak hatásait meg kell figyelni azoknál a betegeknél, akiknél nehézségeket okoz a CD és a bél TBC megkülönböztetése. A CD és a TB kezelését nem szabad egyszerre végezni.
A diffúz gyulladásos változások és a negatív székletkultúrák kolonoszkópiás eredményei nem elegendőek az UC diagnózisához. Ehhez krónikus változásokra van szükség az idő múlásával (azaz 6 hónap, egyéb felmerülő diagnózisok hiányában) és szövettanilag a krónikus gyulladás jeleire.
A vastagbélrák megfigyelését régóta fennálló UC és CD vastagbélgyulladásban kell végrehajtani.
A Mayo Score szigmoidoszkópos komponense és az ulceratív colitis endoszkópos súlyossági indexe mutatja a legnagyobb lehetőséget az endoszkópos betegség aktivitásának megbízható értékelésére UC-ban [35], de ezeket még mindig leginkább klinikai vizsgálatokban használják.

5.2 Differenciáldiagnózis

4. táblázat: A fekélyes vastagbélgyulladás és a Crohn-kór fő differenciáldiagnózisai

IBD és bél tuberkulózis

A bél tbc-t ki kell zárni az IBD diagnózisának megállapítása előtt.
A Mycobacterium paratuberculosis és az IBD között oksági összefüggés továbbra sem bizonyított.
Magas kockázatú populációkban vagy jogrendszerekben, ha a tuberkulózist nem lehet kizárni, indokolt az anti-tuberkulózis kezelése és a kortikoszteroidokat el kell hagyni.
A tünetek szekvenciája TB-ként fordul elő: láz, hasi fájdalom, hasmenés; CD: hasi fájdalom, hasmenés és láz (ez utóbbi gyakran hiányzik).
A TB és a CD közötti differenciáldiagnózisban a TB folyamatos lefolyású, míg a CD-ben kórelőzményben vannak remissziók és relapszusok.
Az ascites és a hepatosplenomegalia jelen lehet a tuberkulózisban, de mindkettő ritka a CD-ben.

5. táblázat A tuberkulózis és a Crohn-kór megkülönböztetése

6. Az IBD kezelése

6.1 Bevezetés

Fontos, hogy a beteg magyarázatot kapjon a betegségről és az egyéni információkat. Ösztönözzük a betegek aktív részvételét a döntéshozatalban.

Az IBD kezelése gyakran hosszú távú kezelést igényel gyógyszerek kombinációján alapulva a betegség kezelésében. A klinikusoknak tisztában kell lenniük a lehetséges gyógyszerkölcsönhatásokkal és mellékhatásokkal. Gyakran a betegek műtétet igényelnek, és szoros együttműködésre van szükség a sebészek és az orvosok között a beteg terápiájának optimalizálása érdekében.

Az IBD kezelésének a következőkön kell alapulnia:

UC vs. CD (bár ez kevésbé fontos a kezelés korai vonatkozásaiban)
A betegség helye és fenotípusa
Súlyosság
Komorbiditások és szövődmények
Egyéni tüneti válasz
Az orvosi beavatkozás toleranciája
A betegek hozzáférése a diagnosztikai és kezelési lehetőségekhez
A betegség korábbi lefolyása és időtartama, a relapszusok számával egy naptári évben

A kezelés célja:

Javítani és fenntartani a betegek általános közérzetét (az életminőség optimalizálása a beteg szempontjából)
Akut betegség kezelése:
- Távolítsa el a tüneteket, és minimalizálja a mellékhatásokat és a hosszú távú káros hatásokat
- Csökkentse a bélgyulladást, és ha lehetséges, gyógyítsa meg a nyálkahártyát
Kortikoszteroidmentes remissziók fenntartása (csökkentve a kiújulások gyakoriságát és súlyosságát, valamint a kortikoszteroidokra való támaszkodást)
A szövődmények, a kórházi kezelés és a műtét megelőzése
A jó táplálkozási állapot fenntartása

Diéta és életmód szempontok:

6.2 Gyógyszerek az IBD kezelésében

Aminosalicilátok - gyulladáscsökkentők

Kortikoszteroidok

Ezek általában a gyulladás jelentős elnyomását és a tünetek gyors enyhítését biztosítják [40].
A kortikoszteroidok remissziót indukálnak azoknál a betegeknél, akiknél a CD első megjelenése vagy egyetlen gyulladásos exacerbációja 12 hónapon belül [37].
Nincs szerepük a remisszió fenntartásában.
A mellékhatások korlátozzák a (hosszú távú) felhasználást.
Javasolt a kalcium és a D-vitamin egyidejű alkalmazása, valamint a vércukorszint és az artériás vérnyomás monitorozása.
Distalis ileális, ileocecalis vagy jobb oldali CD-ben szenvedő betegeknél, akik nem hajlandók vagy nem tolerálják a kortikoszteroidokat, vagy akiknél ellenjavallt, a budezonidot 12 hónapos időszakon belül kell először bemutatni, vagy egyetlen gyulladásos exacerbációt kell mérlegelni [37].
A budezonidnak kevesebb mellékhatása lehet, mint a hagyományos kortikoszteroidoknak [37].
Ne ajánljon budezonidot súlyos CD vagy exacerbációk esetén [37].
Az alkalmazás módja a betegség helyétől és súlyosságától függ:
- Intravénásan (metilprednizolon, hidrokortizon).
- Orálisan (prednizon, prednizolon, budezonid, dexametazon).
- Rektális (beöntés, habkészítmények, kúp).

Immunmódosítók - tiopurinok

A tiopurinok nem hatékonyabbak, mint a placebo a CD vagy UC remissziójának kiváltásában [41]; hatékonyak a kortikoszteroidok által kiváltott remisszió fenntartásában [41].
Ne ajánljon azatioprint vagy merkaptopurint CD-hez vagy UC-hez, ha a tiopurin-metil-transzferáz aktivitás (TPMT) hiányos. Használjon alacsonyabb dózisban, ha a TPMT aktivitása a normálérték alatt van [37,42].
Ha a TPMT mérése nem áll rendelkezésre, akkor a tiopurin adagját 50 mg-ról a teljes dózisra kell emelni, miközben a vérképet ellenőrizni kell. Úgy tűnik, hogy az ázsiaiaknak alacsonyabb tiopurin adagokra van szükségük a hatékonyság elérése érdekében, és a teljes adagot általában korlátozza a citopenia kialakulása.
Meg kell fontolni az azatioprin vagy merkaptopurin hozzáadását a hagyományos kortikoszteroidokhoz vagy budezonidhoz a CD remissziójának kiváltása érdekében, ha két vagy több gyulladásos exacerbáció jelentkezik 1 éven belül, vagy ha a kortikoszteroid adagja nem csökkenthető és nem szüntethető meg [37]. . Megfontolandó az is, hogy a diagnózis (életkor) esetén is vannak-e rossz előrejelzők

Gasztroenterológiai Világszervezet
555 East Wells Street, Suite 1100, Milwaukee, WI 53202-3823
Tel .: +1 414 918-9798 | Fax: +1 414 276-3349 | E-mail: [email protected]