Cirrózis

A cirrhosis a diffúz májfibrózis állapota, a normál májépítészet csomókkal történő helyettesítésével. Ez a krónikus májbetegségek legkülönfélébb útja.

A krónikus májbetegség cirrhosissá válása a betegség etiológiájától függően hetekig vagy évekig tarthat. A cirrhosis a halálozás vezető oka az élet legtermékenyebb éveiben. A cirrhosis visszafordítására nincs kezelés.

A krónikus májbetegségek sokféle cirrhosishoz vezetnek. A leggyakoribbak a toxikus/metabolikus (alkohol, alkoholmentes zsíros májbetegségek, hemochromatosis), vírusos (hepatitis B és C) és autoimmun (autoimmun hepatitis, primer biliaris cholangitis, primer szklerotizáló cholangitis). A kevésbé gyakori etiológiák közé tartozik az epe (atresia, kő, daganat), vaszkuláris (Budd-Chiari, szív), genetikai (cisztás fibrózis, lizoszomális sav lipázhiány), metabolikus (alfa-1-antitripszin hiány, galaktozémia, Wilson-kór) és iatrogén ( epeúti sérülés, gyógyszerek) állapotok.

A cirrhosis kompenzált vagy dekompenzált kategóriába sorolható. A kompenzált cirrhosisban szenvedő betegek gyakran tünetmentesek, és fizikális vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok vagy képalkotás során nem lehetnek rendellenességek. A májzsugorodást dekompenzáltnak nevezik hepatikus encephalopathia, varicealis vérzés, ascites vagy sárgaság jelenlétében.

A máj encephalopathia letargiát, zavartságot, elmosódott beszédet, hallucinációkat, asterixist, obtundációt és kómát eredményezhet. A nyelőcső visszéréből származó vérzés nem ritka, és masszív hematemezist és magas mortalitást eredményezhet.

A dekompenzált betegségben szenvedő betegeknél egyéb szervrendszereket is érintő szövődmények alakulhatnak ki, ideértve a hepatorenalis szindróma miatti veseelégtelenséget, a hepatopulmonáris szindróma által okozott hipoxiát, a portopulmonalis hipertónia miatt másodlagos pulmonális hipertóniát vagy a cirrhotikus kardiomyopathiától másodlagos szívelégtelenséget. A májrák kockázatát cirrhosisban szenvedő betegeknél évente körülbelül 1-2% -ra becsülik.

A betegség hátterében álló etiológia kezelése alkalmanként a dekompenzált cirrhosist kompenzált állapotba állíthatja. Azoknak azonban, akik nem javulnak a kezeléssel, mérlegelni kell a májátültetést.

Alkoholhoz kapcsolódó betegség. Az alkoholfogyasztási rendellenesség a májbetegség és az ezzel járó halálozás egyik fő oka. Körülbelül 12 felnőttből 1 alkoholfogyasztási rendellenességet határoz meg, amely férfiaknál napi> 3 ital, nőknél> 2 ital fogyasztása, vagy mértéktelen alkoholfogyasztás (definiálva:> 5 ital férfiaknál és> 4 ital nőknél, 2 év alatt fogyasztva) -órája). Az egyik ital 14 g alkoholt tartalmazó ital, amely körülbelül 12 oz. sör, 5 oz. bor, vagy 1,5 oz. kemény ital.

Vírusos májgyulladás. A krónikus hepatitis B (HBV) és C (HCV) megszerzésének megállapított kockázati tényezői közé tartozik az intravénás drogfogyasztás, a krónikus hemodialízis, a vérátömlesztés vagy az 1992 előtti transzplantáció (HCV), a vér (beleértve a tűpálcát is) kézhezvétele HCV-ben szenvedő személytől, az alvadási faktor befogadása 1987 előtt koncentrálja a termékeket, az ázsiai származás (HBV), az oltás hiánya (az egészségügyi dolgozók számára) (HBV) és krónikus HBV vagy HCV anyától származó szülés. A lehetséges kockázati tényezők közé tartozik a testpiercing vagy a tetoválás, a többszörös szexuális partner, a nemi úton terjedő betegségek, az egészségügyben végzett munka és a HCV-pozitív személyekkel való kapcsolat.

Nem alkoholos zsírmájbetegség (NAFLD). A NAFLD kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik a metabolikus szindróma jellemzői, beleértve a 2-es típusú cukorbetegséget, a hiperlipidémiát, a hipertrigliceridémiát, az elhízást (testtömeg-index> 30 kg/m2), a megnövekedett derékkörfogat (nőknél> 89 cm, férfiaknál> 102 cm) ) és csökkentett nagy sűrűségű lipoprotein (HDL) koleszterin (

A cirrhosis diagnózisa klinikai, laboratóriumi és radiológiai jellemzők kombinációján alapul. Általában, ha a beteg dekompenzált betegségben szenved, a diagnózis nyilvánvaló, és nem igényel további megerősítést. A kompenzált cirrhosisban szenvedő betegeknél hiányozhatnak a nyilvánvaló jellemzők. Minden krónikus májbetegségben szenvedő beteget meg kell vizsgálni a májfibrózisban annak megállapítása érdekében, hogy fennáll-e cirrhosis.

Jóllehet dekompenzált betegségben szenvedő betegeknél gyakoribb, a cirrhosis kóros fizikai leletei lehetnek a pók nevi, a tenyér erythema, a frottír körmök, a gynecomastia és a caput medusa. A dekompenzált betegeknél a laboratóriumi és képalkotási rendellenességek is gyakoribbak, ideértve a thrombocytopeniát, a hypoalbuminémiát, a koagulopathiát, a göbös megjelenő májat, a kollaterális képződést, a splenomegaliat és az ascitist. A felső endoszkópia felfedheti a nyelőcső és/vagy a gyomor varikumait, a portális hipertenzív gastropathiát vagy a gyomor antrális vaszkuláris ektáziáját.

A májfunkciós tesztek a betegség korai szakaszában normálisak lehetnek, de rendellenesek lesznek, mivel a máj megsemmisül. A transzaminázszint a májsejtek károsodását tükrözi; az alkalikus foszfatáz a kolesztázist tükrözi; az albumin pedig a máj szintetikus aktivitását tükrözi. Ezek a szintek normalizálódhatnak a cirrhosis késői szakaszában, mivel a máj már nem termel transzaminázokat. A protrombin idő megnő, mivel a máj már nem képes megfelelő mennyiségű koagulációs faktort előállítani. Thrombocytopenia (vérlemezkeszám

A cirrhosisos betegek kezelési célja az alapbetegségek kezelése és a szövődmények megelőzése. A kezelést hepatológusnak kell irányítania, és a betegség etiológiájától függően változhat, de tartalmazhat alkoholmegtartóztatást, antivirális terápiát, fogyást és immunszuppressziót.

A szűrést igénylő szövődmények közé tartozik a varicealis vérzés, a hepatocelluláris carcinoma és az akut vírusos hepatitis. A varikumok szűrését felső endoszkópiával végezzük, hogy meghatározzuk a varikák jelenlétét és méretét, valamint az elsődleges profilaxis szükségességét vagy varicealis szalag ligálással, vagy nem szelektív béta-blokkoló terápiával. A hepatocelluláris karcinóma szűrést hasi ultrahang és szérum alfa-fetoprotein szinttel végezzük 6 havonta. A hepatitis A és B iránti immunitás szérum laboratóriumi vizsgálatokkal értékelhető, és mindkét vírus elleni oltás ajánlott, ha az immunitás nincs.

Dekompenzált betegség esetén a kezelés a szövődmények jelenlétén alapul. Az ascites kezelése diétás szerekkel és/vagy hasi paracentézissel történik, az étrend nátrium-korlátozása mellett. A máj encephalopathiáját ammóniát csökkentő szerek, köztük laktulóz és rifaximin kombinációjával kezelik. A varicealis vérzést rutin felső endoszkópiával kezeljük a varicealis megfigyelés és az esetleges sávszalagolás, valamint a nem szelektív béta-blokkoló terápia révén.

A cirrhosis prognózisát a Child-Turcotte-Pugh (CTP) pontszám, valamint a végstádiumú májbetegség (MELD) modelljének segítségével lehet megbecsülni. A ≤ 9 MELD-pontszám 1,9% -os mortalitással jár 3 hónapon belül. A 30-39 közötti MELD-pontszámok esetében a 3 hónapos mortalitást 52,6% -ra becsülték. [4], [5] Miután a cirrhosisban szenvedő betegnek dekompenzáló eseménye van, a májtranszplantációt a kezelő hepatológusnak mérlegelnie kell. A májtranszplantáció elsőbbségét a MELD-pontszám kiszámításával határozzák meg, a transzplantáció értékelésére történő beutalást> 15.

Az alultápláltság a kompenzált cirrhosisban szenvedő betegek 20% -ában, a dekompenzált cirrhosisban szenvedő betegek 50% -ában fordulhat elő, és megnövekedett morbiditással és mortalitással jár. [6], [7], [8] Az alultápláltságnak nincs általánosan elfogadott meghatározása., de gyakran a csontváz izomtömegének és erejének elvesztéseként definiálják, a csökkent szubkután és zsigeri zsírtömeg (adipopenia) mellett a csökkent fehérje- és energiafogyasztás miatt. [9]

A cirrhosisban az alultápláltságnak számos tényező járul hozzá. Csökkent orális bevitel fordulhat elő anorexia, dysgeusia (gyakran cinkhiány okozta) és korai jóllakottság miatt ascites, valamint kórházi kezelések során, eljárások vagy máj encephalopathia miatt. [10], [11] A tápanyagok felszívódása szintén előfordulhat a luminalis epesavak csökkent szintéziséhez, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás együttes fennállása krónikus alkoholfogyasztást, portális hipertenzív gastropathiát és/vagy enteropathiát, bél dysbiosist és krónikus laktulózt használó betegeknél. [6], [10]

A cirrhosisos betegeknél csökken a hepatocita tömeg, és ezáltal csökken a glikogénkészlet, ami elősegíti a glükoneogenezist. Az aromás aminosavak és az elágazó láncú aminosavak a glükoneogenezishez szükséges proteolízissel szabadulnak fel a vázizmokból. A keringő elágazó láncú aminosavak csökkenése, valamint a vázizomzat fokozott ammóniatermelése, az endotoxémia és az alacsony tesztoszteronszint mind elősegíti a fokozott fehérje katabolizmust és a csökkent fehérjeszintézist. [9], [11], [12], [13]

A cirrhosis átfogó táplálkozási értékelése az antropometriai és biokémiai mérések mellett szubjektív globális értékelést (SGA) is magában foglal. [14], [15], [16] Az SGA egy előzményes és fizikális vizsgálati komponensű kérdőív, amely felhasználható a betegeket a három szakasz egyikébe sorolni: jól táplált (A. szakasz); közepesen alultáplált (B. szakasz); vagy erősen alultáplált (C. szakasz). [17] Az SGA a műtét utáni eredmények mellett megjósolhatja a májtranszplantáció során fellépő szövődményeket. [18] A biokémiai értékelésnek tartalmaznia kell a hemoglobint, az albumint, a fehérvérsejtszámot, a retinolt megkötő fehérjét, a transzferrint, a májfunkciós teszteket, a glükózt, a koleszterint, a karbamid-nitrogént, a C-reaktív fehérjét, az pre-albumint, a nitrogén egyensúlyt, a kreatinint, a nátriumot, a magnéziumot, a cinket., kálium és mások. [15], [19]

Az antropometriai tesztek (magasság, súly, kar közepének kerülete, tricepsz bőrréteg vastagsága és bicepsz bőrréteg vastagsága), valamint a testtömeg-index (BMI) fontosak a csontvázizomzat és a zsírlerakódás szintjének felmérésében. [15], [16], [20] Tekintettel arra, hogy az ödéma és az ascites hamisan megnövelheti a BMI-t, korrekciós intézkedéseket dolgoztak ki az enyhe, közepesen súlyos vagy súlyos ascites mért súlyának öt, tíz vagy tizenöt százalékának levonására, további öt százalék pedig a pedálra vonva le ödéma. [21], [22] Az alultápláltság állapotát cirrhosisban úgy is meghatározták, hogy a BMI ≤ 22 kg/m2 ascites nélkül, ≤ 23 kg/m2 enyhe ascites esetén vagy ≤ 25 kg/m2 feszült ascites esetén. [23] Bebizonyosodott, hogy a krónikus májbetegségben a táplálkozási kompromisszumok kimutatására a legpontosabb a funkcionális teszt, amely az izomerő értékelésének eszközeként használja a markolat erejét. [24]

Az általános alultápláltság mellett a cirrhosisos betegeknél gyakran vannak mikroelem-hiányok. A zsírban oldódó vitaminhiány (A-, D-, E- és K-vitamin) gyakori, főleg kolesztatikus májbetegségben szenvedőknél, a felszívódási zavar, a csökkent bevitel és a hordozófehérjék termelésének csökkenése miatt. [20], [25] D-vitamin-hiány cirrhosisban és hepatocellularis carcinomában szenvedő betegek mortalitásával függetlenül összefüggésbe hozható. [26], [27] Minden betegnek napi 2000 NE D-vitamint kell bevennie, a hiányos betegeknek 50 000 NE-t igényelnek hetente 8-12 hétig, a cél 25- a hidroxi-D-vitamin szintje ≥ 30 ng/ml. [11], [28] A betegeknél vízben oldódó vitaminok, köztük tiamin (B1) és ritkábban piridoxin (B6), folát (B9) és kobalamin is hiányosak lehetnek. (B12) a csökkent májraktározás miatt. [11] A cink- és magnéziumhiány szintén gyakori. [29] Cinkra van szükség az ammónia karbamiddá és glutaminsavvá történő átalakulásához, és ezen ásványi anyag vérkoncentrációja fordítottan összefügg az ammónia szintjével. [30], [31]

A napi 150-175 mg-os adag kiegészítése csökkentheti az ammóniaszintet monoterápiaként vagy A-, C- és E-vitamin-kiegészítéssel kombinálva. [32], [33] A napi multivitamin ásványi anyagokkal képes kezelni ezeket a hiányosságokat.

Az alultáplált cirrhosisos betegeknek az anabolizmus elősegítése érdekében 35-40 kcal/kg/napot kell fogyasztaniuk (az ascitesre korrigált testtömeg alkalmazásával). [23], [34] A makrotápanyagok ajánlása 1,2-1,5 g/kg/nap fehérje, 50-70 A kalóriák% -a szénhidrátokból és 10-20% a zsírból származó kalóriákból. A fehérjét illetően fokozódik az aromás aminosavak (AAA) és csökken a BCAA-k száma cirrhosisban, ami elősegítheti a máj encephalopathiáját és más neurológiai szövődményeket. [20] Napi 4 g szájon át elágazó láncú aminosavval történő kiegészítés növelheti az albumin és a fehérje szintézisét, és csökkentheti a máj dekompenzációjának kockázatát. [36], [37], [38] Az optimális időzítés, a beadás módja és az elkészítés még mindig nem teljesen világos . [39]

Számos tanulmány kimutatta a máj encephalopathia előnyeit, amikor a húsfehérjét növényi fehérjével helyettesítették. Cirrhosisban szenvedő, randomizált klinikai vizsgálat 1,0-1,5 g növényi fehérje/kg/nap táplálkozási beavatkozással 6 hónapon át javította a neuropszichiátriai teljesítményt minimális hepatikus encephalopathiában szenvedő betegeknél, és csökkentette a nyilvánvaló máj encephalopathia kialakulásának kockázatát beavatkozás. [40] Ezenkívül egy 14 napos kazein-zöldség, magas fehérjetartalmú, magas kalóriatartalmú étrendről kimutatták, hogy javítja a mentális teljesítőképességet és csökkenti az ammónia szintjét 150, nyilvánvaló máj encephalopathiában szenvedő betegnél [41].

A növényi fehérje több okból is előnyösebb lehet, mint az állati fehérje. A növényi fehérje kevesebb kéntartalmú aminosavat tartalmaz, és több arginint és ornitint tartalmaz, mint az állati eredetű fehérjék. A kéntartalmú aminosavak szerepet játszanak a máj encephalopathiájában, az emésztés során indolvegyületek és merkaptánok képződése miatt. [42] Az arginin és az ornitin megkönnyíti az ammónia ártalmatlanítását a karbamid ciklus révén. [42], [43]

A növényi étrend magas rosttartalma szintén segíthet a gyomor-bél traktus nitrogén-hulladékainak kitisztításában. [44] Több nem ellenőrzött vizsgálat kimutatta, hogy a növényi és tejfehérje jobban tolerálható, mint a húsfehérje a cirrhosisban szenvedő betegeknél. [45], [46], [47] Mind az Európai Májbetegség Tanulmányi Szövetsége, mind a Nemzetközi Hepatikus Enkefalopátia Társasága és A nitrogén-anyagcsere növényi és tejfehérjében gazdag étrendeket javasol. [11], [48] Nem végeztek olyan vizsgálatokat, amelyek közvetlenül összehasonlították volna a növényi és a tejfehérjét cirrhosisban.

Kevesebb adat áll rendelkezésre a cirrhosis szénhidrát- és zsírbevitelére vonatkozó irányelvekről. A jelenlegi ajánlások szerint a napi kalória 50-70% -a szénhidrátból származik, elkerülve az egyszerű cukrokat, különösen a fruktózt. [49], [50] A kalóriák 10-20% -ának zsírból kell származnia, különös tekintettel a egy- és többszörösen telítetlen zsír, valamint a transz- és telített zsír minimalizálása. [49], [51]

A nátrium-korlátozás szintén fontos része az étrendi irányelveknek a cirrhosisban és ascitesben szenvedő betegeknél. [52] A 2 g-os nátriumtartalmú étrend diuretikus terápiával kombinálva hatékony a betegek 90% -ában a folyadék túlterhelésének szabályozásában. [53] Kerülni kell a magas nátriumtartalmú feldolgozott ételeket, nevezetesen a deli húsokat, a konzerv leveseket, a fagyasztott ételeket és a csomagolt snackeket. A gyümölcsök, zöldségek, hüvelyesek, nyers diófélék és teljes kiőrlésű gabonák természetesen alacsony nátriumtartalmúak, ezért ösztönözni kell őket.

Cirrhosisban és elhízásban szenvedő betegeknél hipokalorikus étrend (500-800 kcal a napi szükséglet alatt) magas fehérjetartalmú étrenddel kombinálva

Napi 1,5 g/kg-ot alkalmaztak a fogyás elősegítésére, miközben megakadályozták az izomvesztést. [54]

Egyéb, korlátozott adatokkal rendelkező beavatkozások közé tartozik az orális és az enterális táplálékkiegészítés, a probiotikus kiegészítés és a kávéfogyasztás. A cirrhosisban elhúzódó koplalás csökkentése kritikus jelentőségű a szarkopénia és az alultápláltság csökkentése érdekében. A cirrhosisban szenvedő betegeknél egy éjszakán át tartó böjt után fokozott a zsíroxidáció, fokozott a glükoneogenezis és csökkent a glikogenolízis, összehasonlítva az egészséges egyének 2-3 napos koplalásával. [55] A CTP A osztályú cirrhosisban szenvedő betegeknél az éjszakai étrend-kiegészítő az összes testfehérje-készlet növekedéséhez vezetett a nap folyamán alkalmazott ugyanazon kiegészítéshez képest. [56] Bár a kórházba felvett alultáplált cirrhotikus betegeknél alkalmanként enterális táplálást alkalmaznak, a szisztematikus metaanalízisek még nem mutatják a túlélés előnyeit. [57], [58] A probiotikus adatok csak nagyon kicsi klinikai vizsgálatokra korlátozódnak, de amikor a probiotikus VSL # 3 alkoholos és NAFLD-vel összefüggő cirrhosisban szenvedő betegeknek 6 hónapig adták, csökkent volt a hepatikus encephalopathia miatt a kórházi kezelés kockázata, és javult a CTP és a MELD pontszám. [59]

A kávéfogyasztás egy nagy, szisztematikus áttekintés során kimutatta, hogy a cirrhosis progressziójának csökkent kockázatával, a cirrhosisban szenvedő betegek alacsonyabb halálozási arányával és a hepatocellularis carcinoma fejlődésének alacsonyabb arányával társul. [60]

Jelenleg nincsenek olyan irányelvek, amelyek ezen beavatkozások bármelyikének használatát javasolnák.

Biztosítson kicsi, gyakori étkezést megfelelő energiával, fehérjével és folyadékkal.

Nátrium kevesebb, mint 2 g naponta.

Táplálkozási értékelés regisztrált dietetikus által.