Cushing-kór

Mi Cushing és miért kapjuk meg?

A Cushing-szindróma akkor alakul ki, ha a szervezete túl sok kortizolhormont termel.

cushing-kór

A tünetek általában fokozatosan alakulnak ki, ezért a diagnózis egy ideig nem biztos, hogy világos. Az állapot Harvey Cushing neves amerikai idegsebészről kapta a nevét, aki 1912-ben leírta az első ilyen betegségben szenvedő betegeket.

A kortizol a mellékvesék által termelt hormon (két kis mirigy, amelyek közvetlenül mindegyik vese felett fekszenek), és létfontosságú az élet számára. Számos funkciója van, többek között:
• Segít a vérnyomás szabályozásában
• Segít az immunrendszer szabályozásában
• Segít kiegyensúlyozni az inzulin hatását a vércukorszint normális fenntartása érdekében
• Segíti a testet a stressz kezelésében

Cushing egészének leggyakoribb oka a glükokortikoid kezelés - például szteroid, például prednizolon szedése asztma, ízületi gyulladás vagy vastagbélgyulladás esetén.

A test belsejéből származó spontán Cushing-k ritkák, de akkor fordulnak elő, amikor a mellékvesék túl sok hormont termelnek a kortizolnak (a szervezet természetes glükokortikoid szteroid hormonjának). Ez több okból is bekövetkezhet, ezért tesztekkel kell megvizsgálnia, hogy melyik ok érvényes Önre. A Cushing-ok idézett előfordulási gyakorisága 20000-ból 1, de mostanában gyakrabban fordul elő, amikor konkrétan kivizsgálják. A nehézség az, hogy Cushing tünetei nagyon széles skálán mozoghatnak, és így a diagnózist nem feltétlenül kell figyelembe venni; a korábbi szakaszokban nehéz megállapítani, és ez késleltetheti a diagnózist.

Sokkal több nő szenved, mint férfi, Cushing-ben, de nem tudni, miért. Leggyakrabban 30-40 éves kor között diagnosztizálják. Bár gyermekeknél ritka, néhányat már hatéves korban is diagnosztizáltak. Nincsenek ismert környezeti tényezők, és nem örökletes.

A spontán Cushing-ok leggyakoribb oka (körülbelül 70%) az agyalapi mirigy kicsi jóindulatú daganata (növekedése). Ez az ACTH nevű hormont (adrenokortikotróf hormon) termeli, amely a véráramon keresztül a mellékvesékbe jut, és túl sok kortizolt szabadít fel. Ebben az esetben jó esély van arra, hogy az agyalapi mirigy műtéte megoldja a problémát. Alternatív megoldásként előfordulhat, hogy testének egy másik részében kis növekedés van, amelynek ugyanolyan hatása van (ezt nevezik méhen kívüli ACTH-nak). Ha igen, akkor ennek a növekedésnek a eltávolítása általában megoldja a problémát. Végül kismértékű növekedés tapasztalható magában az egyik mellékvesében, ebben az esetben műtétre lesz szükség a mirigy eltávolítására. Bizonyos esetekben szükség lehet mindkét mellékvese eltávolítására a probléma megoldása érdekében.

Szigorúan véve, ha a probléma forrása az agyalapi mirigy, akkor a helyes név a Cushing-kór. Míg, ha máshonnan származik, akkor a helyes név a Cushing-szindróma. A „Cushing” kifejezést ebben a füzetben használják.

Néha az állapotot okozó kortizol mennyisége nagymértékben változhat. Ezt „Cyclical Cushing” -nek hívják, változó tünetekkel, gyakran a hónapok vagy akár évek alatt, a kortizol szintjétől függően. Ez nehézségeket és késéseket okozhat a diagnózisban. Esetenként ismételt vizsgálatra lesz szükség az endokrinológus részéről annak felmérésére, hogy van-e ilyen ritkább Cushing-típusa.

Milyen tünetei vannak Cushing-nak?

A Cushing teste mentálisan és fizikailag is sok testrészre hat, és különböző módon érinti a különböző embereket.

Mivel Cushing lassan és fokozatosan halad előre, a legtöbb esetben jó ideig felismerhetetlenné válhat, néha depresszióhoz vezethet. Visszatekintve sok beteg rájön, hogy két vagy több évvel ezelőtt voltak utalások az állapotra, mielőtt endokrinológushoz utalták volna őket. Cushing ismereteinek hiánya azonban akkor azt jelentette, hogy nincsenek tisztában az állapottal.

Hogyan diagnosztizálják Cushing-et?

A Cushing diagnosztizálásához használt tesztek bonyolultak és eltarthatnak egy ideig; előfordulhat, hogy többször meg kell ismételni őket. Lehet, hogy fekvő vagy ambuláns.

Az első tesztek azt igazolják, hogy Cushing jelen van. Ha Cushing valószínű, akkor további tesztek állapítják meg a helyszínt. Ennek oka az, hogy a legtöbb embernek, aki hízik, és magas a vérnyomása vagy cukorbetegsége van, vagy problémája van a haj feleslegével, valójában nincs Cushing-féle. Ha meg szeretné tudni, hogy van-e Cushing-je, valószínűleg kap egy dexametazon nevű tablettát. Azoknál az embereknél, akik nem rendelkeznek Cushing-szal, a tabletta szedése teljesen elnyomja a kortizol hormon termelését. Vérvizsgálatok és vizeletvizsgálatok, sőt nyálvizsgálatok sora is lehet. A vizeletvizsgálat magában foglalja az összes vizelet összegyűjtését, amelyet 24 órán keresztül átenged (például egyik reggel kilenc és másnap reggel kilenc óra között). A kórház erre speciális tartályt biztosít, és megmondják, hogyan kell pontos és tiszta mintákat venni.

Ha ezek az első tesztek azt mutatják, hogy Cushing valószínű, akkor további vizsgálatokra lesz szükség a hely megtalálásához. Lehet, hogy kórházba kerülnek ezekért, és valószínűleg kórházba utalják, ahol nagyon jól ismerik Cushingét. A tesztek egész nap vett vérmintákat tartalmaznak; a dexametazon nagyobb dózisa; kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) injekciója, amely stimulálja az agyalapi mirigyet, és végül az agyalapi mirigyből származó vért méri.

Orvosa dönthet úgy, hogy időközben gyógyszerekkel, például metiraponnal vagy ketokonazollal kezeli Önt, hogy csökkentse a mellékvese által termelt kortizol mennyiségét. Ha igen, előfordulhat, hogy két vagy három napot kórházban kell töltenie, hogy értékelje a tablettákra adott válaszát, vagy rendszeresen járjon ambulánsként. Mindezek a vérvizsgálatok végén a karjaid meglehetősen megsérülhetnek, Cushingra jellemző a hajlam a könnyen zúzódásokra. Ez a tendencia csökken, miután a Cushing-féle kezelést sikeresen elvégezték a kortizolszint csökkentésével. A „siker” a betegek körülbelül 70% -ánál valósul meg.

Ezenkívül az agyalapi mirigyet és/vagy a mellékvesét is átvizsgálja, egy mágneses átvizsgálásnak, az úgynevezett MRI vizsgálatnak, vagy a röntgensugárzásnak, amelyet CT-vizsgálatnak neveznek. Lehet, hogy a vizsgálat során injekciót kap, hogy javítsa az eredményeket. A betegek egy része allergiás erre az injekcióra, ezért mondja el a szakembernek, ha asztmája vagy bármilyen allergiája van. A beolvasás nem árt, de az MRI-készülék nagyon zajos lehet, és körülbelül fél óráig tartózkodhat a szkennerben. Ha úgy gondolja, hogy ez klausztrofóbiává vagy idegessé teszi Önt, mondja el háziorvosának, aki adhat valamit a pihenéshez. Ha a méhen kívüli ACTH lehetőség van, akkor tetőtől talpig átvizsgálják az okot.

Egy másik vizsgálat, amelyet eleinte, vagy esetleg a kezelés utólagos elvégzése során elvégezhetünk, a csont ásványianyag-sűrűség-vizsgálata. Ez megállapítja, hogy elvesztette-e a csontsűrűséget, és fennáll-e a csontritkulás (a csontok elvékonyodása és ridegsége) kialakulásának veszélye.

Hogyan kezelik Cushing-et?

Ha a Cushing-t agyalapi mirigy daganata (Cushing-kór) okozza, akkor általában műtétre lesz szüksége. Általános érzéstelenítés alatt hajtják végre, és egy kis vágást végez - akár a felső fogak előtt, akár a felső ajak mögött, vagy az orr belsejében. Ezt transzsfenoidális műtétnek hívják. Ilyen módon az orr mögött haladva a sebész anélkül láthatja az agyalapi mirigyet, hogy meg kellene műtenie a fejének fő részét. Néha az orr hátsó részét a comb vagy a has bőre alól kivett szövetekkel kell foltozni a műtét során, amely egy kis heg marad ott. Kérjük, olvassa el a mi oldalunkat Sebészet és sugárterápia kis könyv.

A legtöbb ember fent van, és másnap normálisan eszik, és néhány napon belül otthon van. A helyreállítási idő változhat. Saját munkájától és körülményeitől függően meg kell terveznie, hogy négy-hat hétig távol marad a munkától, talán hosszabb ideig. Három vagy több hétig kerülni kell az orrfújást, amíg az gyógyul, és az első fogai egy ideig, esetenként véglegesen kissé zsibbadhatnak. Hetekig vagy hónapokig elveszítheti a szaglását is - bár ez általában normalizálódik, amikor az idegek újra növekednek. A műtét után néhány napig néhány beteg nagyon szomjasnak érzi magát, és vizeletürítésre van szüksége a normálnál jobban. Ez a betegség, a Diabetes Insipidus (DI), általában átmeneti, de esetenként állandóvá válhat. Dezmopresszin nevű gyógyszer alkalmazásával kezelhető. Kérjük, olvassa el a Diabetes Insipidus nevű tájékoztatónkat. Észreveheti a bőr hámlását is, amikor a kortizolszint csökken (ez jó jel). Esetenként szükség van egy második művelet végrehajtására, ha az első nem sikerül teljesen. Ez néha hét-tíz napon belül megtehető.

Szüksége lesz további hormonvizsgálatokra, közvetlenül vagy/vagy a műtét után négy-hat héttel. Ez megint néhány napot kórházban foglalhat magában. Ezeket a teszteket arra tervezték, hogy megmutassák, sikeres volt-e a műtét, és hogy kialakultak-e egyéb hipofízis-hormonok hiányosságai, amelyek hipopituitarizmus néven ismertek, és amelyekre szükség lehet pótló tablettákra. Kérjük, olvassa el a füzetünket Az agyalapi mirigy.

Paradox módon a sikeres műtét után néhány hétig, és alkalmanként hónapokig rosszabbul érezheti magát, mielőtt jobban érezné magát. Végül azonban idővel javul az ereje és a hangulata, és a többi tünet fokozatosan csökken. Ez általában több hónapot vesz igénybe, de legyen türelmes - ez megtörténik. Előfordulhat, hogy a műtét után egy ideig pótló kortizolt (amelyet tabletta formájában „hidrokortizonnak” neveznek) vagy más szteroid tablettát, például prednizolont kell szednie, hogy ellensúlyozza a szervezet ACTH termelésének ideiglenes csökkenését. Ez azért történik, mert a normál kontrollmechanizmusok „kikapcsolódnak”, miután ilyen sokáig túl sok kortizolnak vannak kitéve. A hidrokortizont tabletta formájában szokták bevenni, általában naponta kétszer vagy háromszor. Ha előírja, és nem szedi a tablettákat (vagy amikor szándékosan nem adják be azonnal a műtét után vagy az újraértékelési tesztek során), akkor valószínűleg gyengének, fáradtnak és „rosszul” fogja érezni magát. A tabletták újbóli bevétele után azonban jobban fogja érezni magát.