Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-.

StatPearls [Internet].

Luke Maxfield; Jonathan S. Crane .

Szerzői

Hovatartozások

Utolsó frissítés: 2020. július 2 .

Bevezetés

A skorbut egy klinikai szindróma, amely a C-vitamin hiányából ered. Kalózok és brit tengerészek meséi hírhedtté tették a betegséget. Ezt a betegséget először Kr.e. 1550-ben jelentették, amikor az emberek pontosan leírták a diagnózist és a kezelést hagymával és zöldségekkel. Hippokratész hivatalosan "ileos ematitis" -nek nevezte a betegséget azzal a leírással, hogy "a száj rosszul érzi magát; az íny leválik a fogakról; vér folyik az orrlyukakból ... fekélyek a lábakon; ezek egy része meggyógyul ... a bőr vékony. ” Az 1700-as években James Lind, a brit királyi haditengerészet meghatározta a citrom és a narancs fogyasztását, ami a betegség remissziójához vezetett, és 1927-ben közzétették az aszkorbin faktor szerkezetét, nem sokkal később a C-vitamin nevű aszkorbinsav szintézisével. [1] [2] [3] [4]

A szervezet C-vitamin-medencéje általában 4-12 hét alatt kimerül, ha leállítja a vitamin bevitelét. Az aszkorbinsavat számos tényező befolyásolja, amelyek károsíthatják a felszívódást és annak funkcióit. A C-vitamin-hiány megelőzésének legjobb módja a gyümölcsök és zöldségek rendszeres fogyasztása.

Etiológia

Az állatok többségének nincs szüksége exogén C-vitaminra. Ember számára azonban a C-vitamin nélkülözhetetlen vitamin. Az embereknek hiányzik az L-gulonolakton-oxidáz enzim, és az embereknek el kell fogyasztaniuk. Ezért a C-vitamin-hiány és annak megnyilvánulásai nagyrészt a nem megfelelő étrendi bevitel eredménye. A C-vitamin természetesen megtalálható a friss gyümölcsökben és zöldségekben; például grapefruit, narancs, citrom, lime, burgonya, spenót, brokkoli, pirospaprika és paradicsom. A C-vitamin akár 90% -át zöldség és gyümölcs formájában fogyasztják. Ezeknek az élelmiszereknek való kitettség hiánya volt a leggyakoribb oka a hiánynak. Ezenkívül a C-vitamin hőérzékeny, és történelmileg az elkészítés (forralás vagy főzés) eltávolította a tápértéket. Míg kis mennyiségű C-vitamin található a leukocitákban, a mellékvesékben vagy az agyalapi mirigyben, a szervezetben nagyon kevés a C-vitamin tárolása, ezért a plazmakoncentráció nagyban összefügg a közelmúltban bevitt mennyiséggel. A C-vitamin teljes testtartalma 1500 mg, és a hiány klinikai jellemzői akkor jelentkeznek, amikor ez a szint 350 mg alá csökken. [5] [6] [7] [8]

A C-vitamin-hiány kockázati tényezői a következők:

Járványtan

A C-vitamin-hiány meghatározása szerint a szérumkoncentráció 11,4 umol/L alatt van, és a prevalencia világszerte változó, az Egyesült Államokban csak 7,1%, Észak-Indiában pedig 73,9%. A hiány kockázati tényezői közé tartozik az alkoholfogyasztás, a dohányzás, az alacsony jövedelmű, a férfi nem, a hemodialízis alatt álló betegek és az általános rossz táplálkozási állapotú betegek. Bár a C-vitamin hiánya még az iparosodott országokban is gyakori, a nyilvánvaló skorbut ritka. Az infantilis előfordulás szintén nem gyakori, mivel az anyatej és a dúsított tápszerek egyaránt megfelelő forrást jelentenek.

Kórélettan

A skorbutot, mint a súlyos C-vitamin-hiány klinikai megnyilvánulását az aszkorbinsavak szerepe okozza a kollagén szintézisében. A IV-es típusú kollagén az erek falainak, a bőrnek és különösen a bazális membrán zónájának a fő alkotóeleme, amely elválasztja az epidermist a dermistől. A C-vitamin lehetővé teszi a pro-kollagén hidroxilezését és térhálósítását, amelyet a lizil-hidroxiláz katalizál. A C-vitamin hiánya csökkenti a pro-kollagén transzkripcióját. Ezenkívül az aszkorbinsav hiánya epigenetikus DNS hipermetilációhoz vezet, és gátolja a bőrben, az erekben és a szövetekben található különféle típusú kollagén transzkripcióját. Végül a skorbut fő jellemzője a vérzés, amely szinte minden szervben előfordulhat. Ezenkívül a csontképződés megváltozik és törékennyé válik.

Hisztopatológia

A lyukasztásos biopszia és az azt követő hisztopatológia hasonló a klinikai megnyilvánulásokhoz, amelyek kitágult szőrtüszőket mutatnak, dugóhúzó szőrszálakkal keratin dugul és nem gyulladásos perifollikuláris vérzések.

Történelem és fizikai

A szemtünetek közé tartozik a szemszárazság, a szubkonjunktivális vérzés és a scleralis icterus. Az alopecia gyakori, és az ízületek vérzése minimális traumával történik.

A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a C-vitamin-hiány összefüggésbe hozható alkoholmentes zsírmáj betegséggel.

Értékelés

A diagnózis a kockázati tényezők értékelésével és fizikális vizsgálattal kezdődik. Dermoszkópiával lehet segíteni a diagnózist, megerősítve a follikuláris purpurát és a dugóhúzó szőrzetet az érintett területek 4 mm lyukasztásos biopsziájával, amely hisztopatológiai hasonló eredményeket mutat. Az alacsony plazma C-vitamin (kevesebb, mint 0,2 mg/dL) szérumvizsgálata általában összhangban van a skorbuttal; azonban, amint fentebb említettük, a közelmúltbeli bevitel vagy kiegészítés emelheti a plazma szintjét, és nem tükrözi a korábban elhúzódó hiányt. A ritka C-vitamin raktárak értékelésekor a leukociták C-vitamin-szintje pontosabb, mivel kevésbé befolyásolják őket az akut étrendi változások. A 0 mg/dl leukocita C-vitamin szint a látens skorbutra utal. A nulla 7 mg/dl-ig megfelel a hiánynak, és 15 mg/dl-nél nagyobb is megfelelő. [9] [10]

A C-vitamin szint értékelése mellett át kell vizsgálni az egyéb kísérő vitaminhiányokat. Mivel a hiány elsősorban a rossz bevitelhez kapcsolódik, az érintettek egyéb esszenciális vitaminokat és ásványi anyagokat is rosszul fogyaszthatnak. A B12-vitamin, a folát, a kalcium, a cink és a vas ebben a betegcsoportban kifejezetten alacsony volt. Ezen túlmenően a C-vitamin szerepe a vas felszívódásában azt okozza, hogy a skorbutosak hajlamosabbak a vérzésre és különösen a vashiányra.

A képalkotó vizsgálatok a következőket tárják fel:

Alveoláris csontfelszívódás

A skorbut korai képalkotási jellemzői a sugár disztális végeinél figyelhetők meg, amelynek homálya van a kéreg oldalirányában. Az osteoporosis progressziója gyakori.

Kezelés/kezelés

A C-vitamin közvetlen pótlása a szokásos, gyermekeknél napi 300 mg, felnőtteknél napi 500–1000 mg. A helyettesítés végpontja egy hónap vagy a klinikai következmények megszűnése után. A felnőttek alternatív kezelési módjai 1-2 g-ot tartalmaznak legfeljebb 3 napig, majd napi 500 mg-ot egy hétig, majd napi 100 mg-ot 3 hónapig. Az azonnali kiegészítés mellett oktassa a beteget az életmód módosítására a megfelelő bevitel biztosítása érdekében, és javasolja az alkohol és a dohányzás abbahagyását.

Hiány hiányában a napi szükséglet gyermekeknél napi 45 mg, férfiaknál 90 mg, nőknél 75 mg, szoptató nőknél pedig napi 120 mg.

A legfontosabb a skorbut okozó elsődleges állapot kezelése.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis számos kután purpurás patológiát foglal magában, beleértve az immun trombocitopéniás purpurát, a Henoch-Schonlein purpurát, a disszeminált intravaszkuláris koagulációt, a Rocky Mountain foltos lázat, a meningococcemiát vagy a túlérzékenységi vasculitist. A nyálkahártya érintettsége utánozhatja a nekrotizáló ínygyulladást. Egyéb vitaminhiányok, beleértve a niacint, a biotint és a cinket, bőrelváltozással járhatnak; szimmetrikus, hiperpigmentált kiütés a napsugárzásnak kitett területeken, az előbbiekkel és az alopeciával, valamint a petechialis és follikuláris leletek hiánya az utóbbi kettőben könnyen megkülönbözteti őket a skorbuttól.

Prognózis

Az alkotmányos tünetek javulása gyakran 24 órán belül jelentkezik, a spontán vérzés napokról hetekre javul. A dugóhúzó szőrszálak feloldódása akár egy hónapot is igénybe vehet, és a teljes felbontást általában három hónap látja. A csontrendellenességek műtéti beavatkozást igényelhetnek.

Bonyodalmak

Mint említettük, a C-vitamin nagyon kevés raktárral rendelkezik a szervezetben; azonban ritkán előfordulhat a túlzott pótlásból származó toxicitás. Mivel a C-vitamin kiválasztódik a vizelettel, feltárták annak hatását a vizelet más metabolitjaira. Különösen a C-vitamin bizonyítja, hogy növeli a vese-oxalát kiválasztást és a későbbi kalcium-oxalát-kristályokat és kőképződéseket.

Az egészségügyi csoport eredményeinek javítása

Minden egészségügyi dolgozónak ösztönöznie kell a betegek megfelelő táplálkozását. Míg a skorbut Észak-Amerikában nagyon ritka, előfordulhat, hogy ételtől megfosztott embereknél vagy bélproblémákban szenvednek. Amikor egy vitamin hiányát fedezik fel, fontos az egyéb kísérő vitaminhiányok szűrése. Mivel a hiány elsősorban a rossz bevitelhez kapcsolódik, az érintettek egyéb esszenciális vitaminokat és ásványi anyagokat is rosszul fogyaszthatnak. A B12-vitamin, a folát, a kalcium, a cink és a vas ebben a betegcsoportban kifejezetten alacsony volt. Ezen túlmenően a C-vitamin szerepe a vas felszívódásában azt eredményezi, hogy a skorbutosak hajlamosabbak a vérzésre és különösen a vashiányra.

Az alapellátásnak, az ápolónőnek és a gyógyszerésznek oktatnia kell a betegeket az egészséges étrendről, amely gyümölcsökben és zöldségekben gazdag. Ezenkívül a betegeket ösztönözni kell a dohányzás abbahagyására és az alkoholfogyasztás elhagyására. Minden olyan beteget, akinek néhány héten belül nem sikerül javulnia, szakorvoshoz kell irányítani, hogy meghatározza a C-vitamin-hiány elsődleges okát. Csak egy szakmaközi team-megközelítéssel lehet csökkenteni a C-vitamin-hiány morbiditását.

A C-vitamin-hiányban szenvedő betegek diagnosztizálásakor a kezelés kiegészítőkkel és az étrend megváltoztatásával történik. Az alkotmányos tünetek javulása gyakran 24 órán belül jelentkezik, a spontán vérzés napokról hetekre javul. A dugóhúzó szőrszálak feloldódása akár egy hónapot is igénybe vehet, és a teljes felbontást általában három hónap látja. A csontrendellenességek műtéti beavatkozást igényelhetnek. (V. szint)