Fényes csillagok fényt ragyogva

Élet az SMS-sel

A Smith-Magenis-szindróma összetett fogyatékosság. Minden egyén a jellemzők különböző aspektusait mutatja be, és így minden család kidolgozza saját „megküzdési” stratégiáit. Fontos, hogy korán bevonják a szakembereket, hogy biztosítsák a családnak a szükséges támogatást.

A gyermekorvosok, a beszéd- és nyelvterapeuták, a gyógytornászok, az oktatási szakemberek, a Portage, a szociális szolgáltatások, a gyermekek és a felnőttek mentálhigiénés szolgáltatásai stb. Nagyon fontosak, és a több ügynökséget érintő megközelítés elengedhetetlen!

Etetés és étkezés

Számos olyan területen fordulhat elő etetési nehézség az SMS-ben szenvedőknél, ideértve a csecsemőkorban történő rossz táplálkozást, a gasztro-oesophagealis refluxot, a texturális idegenkedést és a súlygyarapodást.

Rossz etetés csecsemőkorban: Ez gyakori az SMS-ben, és sikertelenséghez vezethet. Gyakran orális motoros diszfunkció okozza, szívási és nyelési problémákkal.

Gastro-oesophagealis reflux: Itt szivárog a gyomorsav a nyelőcsőbe, ami étkezés után kellemetlenséget, fájdalmat és nyelési nehézséget okozhat. Megszakíthatja az alvást is, ezért tekintettel arra a tényre, hogy az alvási problémák SMS-hez társulnak, különösen fontos a reflux azonosítása és kezelése.

Szöveges idegenkedés: Leírják az egyes élelmiszer-textúrák ellenszenvét, és problémát jelenthet azoknak az embereknek, akiknek szájmotoros nehézségeik vannak vagy érzékszervi érzékenységük van (lásd a „Szenzoros kérdések” részt).

Súlygyarapodás: A rendelkezésre álló korlátozott információk arra utalnak, hogy idősebb embereknél a súlygyarapodás problémává válhat. Nem világos, hogy ez a túlevés következménye-e (bár vannak olyan emberek, amelyek megnövekednek az élelmiszerek iránti érdeklődés iránt, ami az életkor előrehaladtával jelentkezik), vagy az SMS-ek következményei. A súlygyarapodás az alkalmazott gyógyszerek eredménye is lehet; felvetették, hogy a valproinsavat, a risperidont és a közelmúltbeli hangulatstabilizáló szereket tartalmazó gyógyszerek nem lehetnek az SMS-ben szenvedő betegek első számú gyógyszeres kezelése súlygyarapodási problémák miatt.

A súlygyarapodáshoz kapcsolódó egyéb tényezők közé tartozik a RAI1 mutáció és a nem - az étkezési/étvágy- és súlyproblémákról gyakrabban számolnak be SMS-ben szenvedő nőknél, mint férfiaknál.

Mi segíthet?

Rossz táplálkozás csecsemőkorban - a beszéd- és nyelvterápia (SLT) és a foglalkozási terápia (OT) értékelését korán kell folytatni az etetési nehézségek felmérése, az orális motorikus képességek optimalizálása és az intervenciós stratégiák kidolgozása érdekében.

Texturális idegenkedés - ez összefüggésben lehet a szájüregi motoros nehézségekkel és megkövetelheti az SLT beavatkozását. Ahol elsősorban érzékszervi kérdésről van szó, a gondozók megpróbálhatnak sima ételeket készíteni, mielőtt fokozatosan vastagabb ételeket készítenének, majd bevihetnek néhány apró ételt, majd áttérhetnek a könnyen rágható ételekre.

Gastro-oesophagealis reflux - vigyázzon a reflux jeleire; ellenőrizze az NHS útmutatásait (lásd a „Segítség és hasznos kapcsolatok forrásait” című részt) a jelek tekintetében, amelyek közé tartozik a gyakori projektív hányás, zihálás, rossz lehelet és a lábak gyomorba húzása etetés után. Kérjen segítséget az orvosoktól, ha aggódik.

Súlygyarapodás - a kiegyensúlyozott étrend és a testmozgás ösztönzése kora életkortól kezdve ésszerű megközelítés.

WC-vel

A késleltetett WC-képzés és a tartós éjszakai nedvesítés különös kérdés az SMS-ben (a gyermekek akár 80% -ában is jelentették).

Értelmi fogyatékossággal élő gyermekeknél gyakori a késleltetett WC-képzés, azonban a WC-program következetes megvalósításával a legtöbb gyermek WC-képzetté válhat, és ez a legtöbb SMS-es gyermek esetében is érvényes.

Számos alkalmazható megközelítés megegyezik azzal, amelyet tipikusan fejlődő gyermekeknél alkalmaznak; beleértve a gyerekek jutalmazását a bili/WC használatáért, a „szórakoztató” bili kedvenc színű vagy karakterű használatáért, rendszeres kirándulásokat a bili felé, amelyek egyre távolabb helyezkednek el a gyermekek kiszáradásakor, és nem mondják el a gyerekeknek, ha baleset történik.

Nagyon sok útmutatás áll rendelkezésre kifejezetten értelmi fogyatékos gyermekek gondozói számára, amelyek hasznosak lehetnek az SMS-ben szenvedő gyermekek gondozói számára, például a WC-képzésről szóló Cerebra útmutató (lásd a „Segítség és hasznos kapcsolatok forrásait” részt).

Különleges egészségügyi és viselkedési problémák lehetnek az SMS-hez kapcsolódóan, amelyek befolyásolhatják a WC-k használatát. Ide tartoznak a WC-re való áttérés szükségességének kommunikálásával kapcsolatos nehézségek, könnyen figyelemelterelés, késleltetett adaptív viselkedés és székrekedés/húgyúti fertőzések, amelyekről a gyermekek nem feltétlenül mutatnak egyértelmű jeleket vagy képesek bejelenteni magukat; a gondozóknak ezért figyelembe kell venniük ezeket a nehézségeket a WC-képzés során.

Mi segíthet?

Ellenőrizze a fizikai egészségi problémákat - A húgyúti fertőzések nedvesedési epizódokat okozhatnak. A székrekedés bonyolíthatja a szennyeződést. Szükség lehet a háziorvosra vagy a gyermekorvosra, hogy megvizsgálja az illetőt, hogy ellenőrizze-e székrekedését; ezt meg kell oldani a bélképzés megkezdése előtt. Fontos biztosítani, hogy a személy kiegyensúlyozott étrendet fogyasszon, amely rengeteg rostot, gyümölcsöt, zöldséget és folyadékot tartalmaz.

Kérjen hozzájárulást szakemberektől - Ha a problémák továbbra is fennállnak, kérjen szakemberektől pl. egészségügyi látogató, háziorvos, gyermekpszichológus vagy gyermekorvos, aki esetleg szakemberhez fordulhat tanácsért.

Használjon ágynemű riasztót - A riasztások a klinikákról érhetők el a háziorvosok beutalóján keresztül. Ha az illető nedvesíteni kezdi a betétet, akkor a riasztás kialszik, aminek következtében felébrednek és leállítják a vizelést. Ezután a gondozó a WC-be viszi őket, és visszaállítja a riasztót. Jutalmak felhasználhatók a riasztással együtt.

Öltözködés

Az öltözködés és a vetkőzés izomkoordinációt, finom motorikus készségeket és tervezést igényel. Az SMS-ben szenvedő egyéneknek hosszabb ideig kell elsajátítaniuk ezeket a készségeket, mint társaiknak. Az SMS-ben szenvedő személyeknek segítségre lehet szükségük a ruhák felvételében, a gombok és a cipőfűzők stb. Elvégzésében. Mivel reggel általában kevés az idő, a gondozók számára könnyebb lehet magukat SMS-ben felöltöztetni a gyermekkel, hogy időt takarítsanak meg. A gyermekeket azonban ösztönözni kell arra, hogy ezeket a dolgokat saját maguk végezzék el, a gondozók pedig lassan arra ösztönzik őket, hogy önállóan végezzenek többet az öltözködésből. Néhány SMS-ben szenvedő felnőttnek továbbra is szüksége lehet segítségre az öltözködésben; a felnőttek körülbelül felének leírják, hogy valamilyen segítségre van szükségük ebben a tevékenységben.

Egyes gondozók arról is beszámolnak, hogy a ruhákat nem megfelelő módon távolítják el a nyilvános helyeken. Ez azért fordulhat elő, mert a gyermek kényelmetlen ruházatot talál. Ennek oka lehet érzékszervi érzékenység, például egy címke, varrás vagy a ruházat egyéb jellemzői irritálhatnak. Alternatív megoldásként a ruházat túl forró lehet. Az is lehetséges, hogy ez a viselkedés azért mutatkozhat meg, mert korábban egy jutalmazó válaszhoz társult. Például előfordulhat, hogy az illetőt elvették egy nem előnyben részesített tevékenységtől, amikor korábban levette a ruháját (az újraruházat érdekében), vagy figyelmet kapott (például azt mondták neki, hogy tegye vissza a ruháját és talán segített ebben).

Mi segíthet?

Öltözködési képességek tanítása - gyakorlási készségek megfelelő időben, az öltözködés megtanulása a nap más szakaszaiban is gyakorolható, nemcsak a mozgalmas reggeli időszakban.

Gyakorold a készségeket könnyebb helyzetekben - A gyermeket gombok feltöltésére tanítani néha elősegítheti, ha arra ösztönzi, hogy gyakoroljon gombokat olyan ruhadarabokon, amelyeket éppen nem viselnek. Ugyanígy a cipőfűző megkötését először laza cipőn is gyakorolni lehetett.

Bontsa fel a feladatokat kisebb lépésekre, és tanítson egy-egy lépést - például zokni felvételének tanításakor először feltehet minden egyes zoknit bokáig, és megtaníthatja a gyereket, hogy húzza fel a zoknit a bokától. Miután ezt a lépést elsajátította, lépjen a következő szakaszra - tegye a zoknit a lábára félig a sarok fölé, és tanítsa meg, hogy húzza a zoknit a sarok többi részén, majd a lábujjhegyen, majd csak a lábujjak felett - és kérje meg a gyereket, hogy minden lépésnél húzza fel a zoknit a lábán. Végül átadhatja neki a zoknit, majd otthagyhatja az ágyon, hogy önállóan felvehesse.

Használjon vizuális utasításokat az egyes lépésekhez - az öltözködés minden egyes lépését bemutató képek, pl. a cipőfűző megkötése is hatékony lehet.

Szóbeli jelzések biztosítása - például amikor a cipőfűzők elkészítését tanítják, az ember segíthet abban, hogy a rutinon keresztül beszéljen, például azzal, hogy hangosan kimondja: „keresztezze át a csipkéket, húzza át az egyiket, húzza meg szorosan az egyes lépéseket. Így megtanulják a szavakat, majd felszólíthatják magukat a feladat során.

Vásároljon cikkeket könnyen használható rögzítésekkel - a cipők és a tépőzáras ruhák jól helyettesítik a cipőfűzőket, gombokat és cipzárakat. Az ilyen tárgyakat sokkal könnyebb felvenni és levenni.

A ruházat eltávolításának kezelése - gondoskodjon a ruhák kényelméről - Ellenőrizze, hogy a címkék nem irritálódtak-e vagy nem tetszenek bizonyos típusú ruhák (pl. Ellenőrizze, hogy az illetőnek nincs-e túl meleg, és ha szükséges, ruházza fel könnyű, hűvös ruházatba.

Válaszoljon a ruházat eltávolítására „alacsony kulcsú” módon - korlátozza a nyújtott interakciókat (nincs szemkontaktus, minimális beszélgetés), és megpróbálja segíteni a személyt az öltözködésben és a lehető leggyorsabban visszatérni korábbi tevékenységéhez, hogy csökkentse a potenciálisan hasznos figyelmet.

Képesség

Nincs arra utaló bizonyíték, hogy az SMS-ben szenvedő felnőtteknél az általános kognitív képesség csökkenne. Továbbá a szindrómában kimutatott erősségek és gyengeségek profilja meglehetősen következetesnek tűnik az egész életen át, a felnőtteknél a verbális megértés hasonló erősségeket mutat a munkamemóriához képest, mint a gyermekeknél. Így a fiatalabb személyek erősségeihez igazodó stratégiák alapelvei, mint például a vizuális felszólítások és az ütemtervek, idősebbeknél is hatásosak lehetnek, ha életkoruknak megfelelően alakítják ki őket.

Szellemi kapacitás

Amikor az SMS-ben szenvedő gyermekek gyermekek, a gondozók meghozhatják a nevükben a döntéseket, azonban felnőtté válva ez megváltozhat. Ahogy az SMS-ben szenvedő személyek idősebbé válnak, problémák merülhetnek fel a döntéshozatali képességükkel kapcsolatban, kezdve attól, hogy elmennek-e az üzletekbe, vagy invazív orvosi eljárást igényelnek-e; ezt általában „mentális képességnek” nevezik.

Van olyan jogszabály, amely szabályozza ennek a képességnek a felmérését és milyen lépéseket kell tennie, ha az egyén nem képes ilyen döntéseket meghozni. Ennek fontos következményei lehetnek az értelmi fogyatékossággal élő SMS-ben szenvedő emberek életére. Ha az egyént képesnek tartják, akkor képesek lesznek meghozni ezeket a döntéseket. Ha úgy ítélik meg, hogy egy személy az értékelés után nincs kapacitással, akkor gondozó vagy szakember (pl. Segédmunkás) hozhat döntéseket a nevében, aminek az érdekeinek kell lennie. Az orvosi kérdések és a mindennapi élet mellett a kapacitás befolyásolhatja például a jövő tervezését, pl. pénzügyi döntések és az életmóddal kapcsolatos döntések.
A mentális képesség következményei a családok helyétől függően eltérőek lesznek, a különböző országokban eltérő rendszerek vannak.

Mi segíthet?

Kapcsolatba lépni a jogszabályokkal - a gondozóknak vagy a támogató munkavállalóknak meg kell ismerkedniük a tartózkodási helyükön lévő kapacitással kapcsolatos vonatkozó jogszabályokkal.

A kapacitás felmérése - a gondozóknak vagy a támogató munkavállalóknak szükség esetén fel kell mérniük a kapacitást.

Tervezze meg a jövőt - a gondozóknak vagy a támogató munkavállalóknak meg kell hozniuk a jövő tervezéséhez szükséges jogi intézkedéseket (például végrendeletek és trösztök).

Útmutató az SMS füzethez

A „Smith-Magenis-szindróma: Útmutatók a szülőknek és a tanároknak” kiadványunk sok praktikus és hasznos tanácsot tartalmaz az SMS minden aspektusával való megbirkózással kapcsolatban. Ez magában foglalja az alvást, a társas kapcsolatokat, a viselkedést, az etetési nehézségeket, a WC-képzést, az öltözködést, az iskolai gondokat, a felnőttkori viselkedést, a testvéreket és a további segítség forrásait.