Forestier-betegség miatti diszfágia: három eset és szisztematikus irodalmi áttekintés

Sirshak Dutta

Fül-orr-gégészeti osztály, R.G. Kar Orvosi Főiskola és Kórház, 1, Khudiram Bose Sarani, Kolkata, 700004 Nyugat-Bengália India

3/1, Bose Para Lane, Hooghly, Baidyabati, 712222 India

Kaustuv Das Biswas

Fül-orr-gégészeti osztály, R.G. Kar Orvosi Főiskola és Kórház, 1, Khudiram Bose Sarani, Kolkata, 700004 Nyugat-Bengália India

369/1, Avishikta-1, Purbachal, Kalitala Road, Kolkata, 700078 India

Ankur Mukherjee

Fül-orr-gégészeti osztály, R.G. Kar Orvosi Főiskola és Kórház, 07-es szoba, K.B Hostel; 1, Khudiram Bose Sarani, Kolkata, 700004 Nyugat-Bengália India

Asimjiban Basu

Fül-orr-gégészeti osztály, R.G. Kar Orvosi Főiskola és Kórház, 1, Khudiram Bose Sarani, Kolkata, 700004 Nyugat-Bengália India

402, Sitalchhaya Apartment, VIP Road, Kolkata, 700159 India

Saumik Das

Fül-Orr-gégészeti Osztály, N.R.S. Orvosi Főiskola, Kolkata, India

CE 166, Sector 1, Salt Lake City, Kolkata, 700064 India

Indranil Sen

R.G. Fül-Orr-gégészeti Osztály Kar Orvosi Főiskola és Kórház, 1, Khudiram Bose Sarani, Kolkata, 700004 Nyugat-Bengália India

55/2, Desbandhu Road (kelet), Kolkata, 700035 India

Ramanuj Sinha

Fül-orr-gégészeti osztály, R.G. Kar Orvosi Főiskola és Kórház, 1, Khudiram Bose Sarani, Kolkata, 700004 Nyugat-Bengália India

4A, 2/1, Purbachal, Salt Lake, Kolkata, 700091 India

Absztrakt

Bevezetés

A dysphagia gyakori tünet a fül-orr-gégészeti klinikákon a világ minden tájáról. Ennek a tünetnek számos etiológiája van, amelyek közül a legfontosabb a nyelőcső lumenének anatómiai szűkülete. A szűkülés oka lehet maga a nyelőcsőből vagy a környező területből származó daganatok, tályogok stb. A nyaki gerincet magában foglaló diffúz idiopátiás csontváz hiperosztózis (DISH) ritka ok, amely felelős e szorongató tünetért. Forestier és Rotes-Querol 1950-ben írták le először az állapotot, és elválasztották a betegséget a diszartartózistól és a spondylosis ankylopoetikától [1]. Az úttörő neve után az állapotot Forestier betegségnek is nevezik. A ritkaság miatt csak néhány esettanulmány és sorozat van erről az állapotról, és az angol szakirodalomban nem található tanulmány kiterjedt keresés után. Ebben a tanulmányban a Forestier-betegség három esetéről számolunk be, amelyeket az R.G.Kar Medical College & Hospital (Kolkata, India) járóbeteg-osztályán mutattunk be az elmúlt 10 évben. A jelen tanulmányban törekszenek a demográfiai adatok és tendencia szisztematikus áttekintésére is a különböző esettanulmányokban és sorozatban a világhálón történő keresés (WWWS) segítségével jelentett állapot kivizsgálására és kezelésére.

Anyagok és metódusok

Három olyan Forestier-betegségről számoltak be, amely legfőbb diszfágia-panasszal járt. A diszfágiával járó DISH vagy Forestier-kór összes esetének az angol szakirodalomban közzétett jelentéseit szisztematikus áttekintés céljából a WWWS-en keresztül készítjük el. A Forestier betegségről információt a tárgy vagy folyóirat címe, a cím rövidítése, az NML azonosító, valamint a PubMed és a Google keresésben indexelt szerzők neve alapján szerezhet. A hálózati keresés kulcsszavaként a „Forestier-kór”, a „DISH” és a „dysphagia” kifejezéseket használtuk. A szakirodalom teljes cikkeket és kivonatokat tartalmaz a PubMed és a Google webhelyén.

Esettanulmányok

Első eset

Báriumfecske röntgen oldalnézetben a C5 – C7 csigolyák kiemelkedő osteophytáinak kitöltési hibáját mutatja

Mivel a dysphagia más etiológiája nem volt, és a báriumfecske röntgen sugallatos volt, tünetének okát a nyaki gerincet érintő Forestier-betegségnek tekintették. Azt tanácsoltuk a betegnek, hogy változtassa meg az étkezési szokásokat félszilárd, magas fehérjetartalmú étrendre, vegyen be kicsi és gyakori étkezéseket, és vegyen szájonként sok vizet. Szájon át alkalmazott vaspótlást és prokinetikus gyógyszert (Mosapride) is javasoltak. 3 hónap elteltével a beteg visszanyerte 3 kg súlyát, és kevesebb kényelmetlenséget szenvedett a félig szilárd étkezés közbeni deglutíció során. Figyelembe véve a konzervatív intézkedések javulását és a beteg orvosi problémáját, nem terveztünk műtéti megoldást. 1 év elteltével a páciens szinte normális életet élt megváltozott étkezési szokásokkal, testtömege 67 kg volt.

Második eset

Egy 82 éves hölgyet egy járási kórházból utaltak járóbeteg-osztályunkra 6 éven át tartó nyaki fájdalommal és az elmúlt 4 évben a szilárd étel lenyelésével kapcsolatos nehézségekkel kapcsolatos panaszokkal. A nyaki gerinc röntgenfelvételét korábban, a dysphagia kialakulása előtt végezték el, amelyet a beteg szerint nyaki spondylosisként jelentettek, mivel a lemez elveszett. Ortopéd sebész fájdalomcsillapítókkal és nyaktornával kezelte ezt a körülményt. Ezt követően dysphagia alakult ki, és hosszú ideig prokinetikus gyógyszerrel és protonpumpa gátlóval kezelték, nem sok javulással. A bemutatás idején a beteg táplálkozási állapota gyenge volt, súlya csak 42 kg volt, sápadt és cachektikus volt. A helyi fül-orr-gégészeti vizsgálat és a szisztémás vizsgálat normális volt. Rugalmas esophagoscopy-t végeztünk, ami normális volt. A nyelőcső báriumfecske röntgensugarain a hatodik és a hetedik nyaki csigolyától elülső csontos nyúlványok láthatók, a nyelőcső lumenének beszűkülésével. A hemoglobinszint 5,9 g% volt, a többi vérkép pedig normális volt. A beteg nem volt cukorbeteg, és egyéb rendellenességet a rutinvizsgálatok során nem találtak.

Felvettük a beteget, nasogastricus csövek etetésére helyeztük, és 3 nap alatt három egység teljes vért transzfundáltunk. A nasogastricuson keresztül fehérjepótló port és más magas tápértékű folyadékokat használtunk. 2 hét elteltével a nasogastricus csövet kivonták, és a hölgynek azt tanácsolták, hogy szájon át folyékony étrendet vegyen be, és egy hét múlva azt javasolta, hogy szájon át vegye be a félszilárd, de magas fehérjetartalmú ételeket. Tanáccsal bocsátottuk ki a beteget, hogy félig szilárd ételt vegyen be kis mennyiségben és gyakori időközönként tabletta mosapriddal és orális vasal együtt. Három hónap múlva testsúlya 50 kg volt, 10,2 g% hemoglobinszinttel, és sokkal kevesebb nehézséggel szembesült az étel elfogyasztása, tanácsunk szerint. Abban a látogatásban abbahagytuk mindkét gyógyszerét, és csak a módosított étkezési szokás folytatását javasoltuk. 6 hónap után a súlya 53 kg volt, és elégedett volt félszilárd étellel, mivel ez nem okozott nagy szorongást nyelés közben.

Harmadik eset

Eredmények és vita

Intézetünkben 2001 januárjától 2010 decemberéig három diszfágiával járó Forestier-kórt azonosítottak és jelentettek. Ez bizonyítja az állapot ritkaságát. A WWWS-ben csak 73 esetet találtak, amelyeket 1973 és 2010 között publikáltak különböző angol irodalmakban.

Az esetek többségét a mediterrán térség és a kelet-európai országok jelentették, főleg Törökországból (16 eset) [2–9] és Olaszországból (13 eset) [10, 11]. Hét esetet jelentettek Németországból [12–14] és az USA-ból [15–17]. Öt esetet jelentettek az Egyesült Királyság [18–22] és Chile [23]. Nyolc esetet jelentettek Kelet-Ázsiából, négyet Japánból és Koreából [24–29]. Két esetjelentés Hollandiából származott [30]. Szingapúr, India, Franciaország, Ausztria, Tajvan, Ausztrália, Irán, Szaúd-Arábia, Puerto Rico és Görögország egy-egy esetet adott a listához [31–40]. Ezt a földrajzi eloszlási mintát a 2. ábra szemlélteti. Ennek az eloszlási mintának az oka lehet, hogy nem ismerik fel a feltételt, vagy hiányos a jelentés.

A diszfágiával járó Forestier-kór eseteinek földrajzi eloszlása

A 73 eset közül csak 11 nő volt, a többi 62 férfi (M: F 5,64: 1). A betegség elsősorban az idősebb egyéneket érinti (29 eset/39,73% a hetedik évtizedben, 23/31,5% a nyolcadik évtizedben vagy annál több, 17 eset/23,29% a hatodik évtizedben és csak 4 eset/5,48% volt a hatodik évtized előtt) . Eseteink közül kettő férfi beteg volt, a másik nő. Az egyik esetünk a hetedik évtizedben volt, a többi kettő pedig a nyolcadik évtizedben volt. Az életkorra és nemre vonatkozó megállapításaink megerősítik az összesített adatok eredményét. Egyedülálló esetet jelentett Törökországból Ílbay et al. [6] ahol egy 11 éves gyermek szenvedett ebben a betegségben. Ez volt a legalacsonyabb megállapított életkori incidencia, kivételnek tekinthető, mivel más esetekről nem találtunk fiatal személyeket, és az irodalomban a következő minimális életkor 48 év volt [12].

Az esetek többségében a probléma időtartama jelentősen hosszú volt, 42 eset (57,53%) 1 év diszfágia megkezdése után, 10 eset (13,7%) 6 hónap és 1 év között, 17 eset (23,29%) 6 hónapon belül, de 1 hónapnál tovább, és csak 4 esetben (5,48%) jelentkezett rövid, 1 hónapnál rövidebb tünet. Valamennyi betegünk a tüneteinek egyéves kezdete után jelentkezett, megerősítve a keresési eredményt. Jelzi, hogy a Forestier-betegség miatti diszfágia általában progresszív jellegű, és az akut megjelenés nagyon ritka. A kezdeti szakaszban a beteg némi extra erőfeszítéssel képes lenyelni az ételt, és gyakran fordul orvoshoz tanácsot, ha a probléma kezelése nehézkessé válik.

A jelentett esetek többségét oldalnézetben a nyak sima röntgensugárzásával (57 eset/78,09%) és a báriumfecske röntgennel (50 eset/68,49%) vizsgálták. CT-vizsgálatot és MRI-t 29 (39,73%), illetve 16 esetben (21,92%) végeztek. A felső G. I. endoszkópiát 26 esetben (35,62%), 8 beteget (10,96%) videofluoroszkópiával vizsgálták. Sorozatunkban mindhárom betegnél báriumfecske röntgenfelvételt készítettek, amely lezárta a diagnózist. Az egyik páciensnél elsődleges lépésként sima nyakú röntgenfelvételt, egy másik esetben rugalmas esophagoscopy-t végeztek.

Az irodalom összegyűjtött jelentése szerint az állapot főleg az alsó nyaki csigolyákat érinti, különösen a C3 – C6 régiót, és gyakran több csigolyát is magában foglal. Max. Sz. esetek C4 és C5 csigolyákat érintettek. Fokozatosan kevesebb eset érintette mind a felső, mind az alsó csigolyát (3. ábra). Underberg-Davis és Levine [17] által jelentett kivételes eset, amikor egy óriási oszteofita T9 – T10 szinten akutan fellépő dysphagiát okozott egy 76 éves férfiban.

Számú ábrát ábrázoló vonaldiagram. a csigolyák különböző szintjét érintő esetek

Következtetés

A DISH a dysphagia nem gyakori oka leginkább az idősebb embereket és a férfiak túlsúlyát érinti. Az állapotot a Földközi-tenger körüli országoktól számolják fel eddig maximálisan. Leginkább az alsó nyaki csigolyák érintettek. A betegség általában hosszú lefolyású, gyakran más kapcsolódó tünetekkel, például nyaki fájdalommal, csökkent nyaki mozgékonysággal, hangváltozással, stridorral vagy akár aspirációval kapcsolatos komplikációkkal. A fő és meghatározó kezelési mód az osteophyták műtéti eltávolítása. Ha a műtét ellenjavallt, tanácsos az étkezési szokások megváltoztatása és a fecskék oktatása, amelyek értékesek lehetnek a táplálkozási szükségletek fenntartásában. Sorozatunk megerősíti a konszenzust a beteg profiljával és az érintett csigolyák szintjével kapcsolatban. De egyik betegünket sem kezelték műtéttel, mivel általános állapotuk vagy orvosi problémájuk nem tette lehetővé, de az étkezési szokások és a fecskék oktatása minden esetben eredményes volt.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség.