Gastroduodenális Crohn-betegség

Costas H. Kefalas

1 A gasztroenterológiai osztálytól, a belorológiai osztályról, Baylor Egyetem Orvosi Központ, Dallas, Texas.

A Crohn-kór a krónikus idiopátiás gyulladásos bélbetegségek 2 archetípusának egyike, a másik a fekélyes vastagbélgyulladás. A Crohn-kórt a krónikus gyulladás határozza meg, amely a gyomor-bél traktus bármelyik helyét érintheti, a szájtól a végbélnyílásig, leggyakrabban a terminális ileum és a proximális vastagbél (1). A Crohn-betegség ritkán érintheti a gyomrot és a nyombélet. A gasztroduodenális Crohn-betegség szokatlan klinikai jellemzőit és a rendelkezésre álló különféle kezeléseket, beleértve az orvosi, endoszkópos és sebészeti kérdéseket, ebben a cikkben tárgyaljuk.

RÖVID ESETJELENTÉS

MEGHATÁROZÁS/EPIDEMIOLÓGIA

A gastroduodenális Crohn-kór diagnosztizálásának legismertebb kritériumai a Nugent és Roy kritériumai, amelyek magukban foglalják: 1) a gyomor vagy a duodenum nem rohamos granulomatózus gyulladásának szövettani megállapítását, a fennmaradó gyomor-bél traktusban egyidejűleg fennálló Crohn-betegséggel vagy anélkül. egyéb szisztémás granulomatózus rendellenességek hiánya; vagy 2) a gyomor-bél traktus megerősített Crohn-kórja, valamint a Crohn-kórnak megfelelő gyomor vagy nyombél diffúz gyulladásának radiográfiai vagy endoszkópos megállapításai (2–6).

Klinikailag jelentős gasztroduodenális betegség a Crohn-betegségben szenvedő betegek 0,5–4% -ában fordul elő (6–9). A legtöbb beteg társul a distalis vékonybél vagy vastagbél bevonásával (5). A gastroduodenális Crohn-betegségben szenvedő betegek egyharmadának a diagnózis időpontjában nincs vékonybél- vagy vastagbélbetegsége, de idővel disztális betegség alakul ki (1). A bél Crohn-betegségben szenvedő betegek prospektív vizsgálata során a felső gasztrointesztinális rendellenességeket kettős kontrasztú röntgenfelvétellel 20–40% -ban, endoszkópiával 20–30% -ban és szövettanon keresztül a betegek 30–50% -ában határozták meg (7, 10). . Az összefüggő gasztroduodenális érintettség a leggyakoribb mintázat, a betegek mintegy 60% -ánál megbetegedett antrum, pylorus és proximális duodenum (2, 3, 9). A Gastroduodenal Crohn-kórt férfiak és nők esetében szinte egyenlően észlelik, 1,2: 1 arányban (9, 11). A bemutatás kora változó, eseteket jelentenek felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt. A bemutatás átlagos életkora a harmadik és a negyedik évtized (9).

TÜNETEK

A legtöbb gastroduodenalis Crohn-betegségben szenvedő beteg tünetmentes a gastroduodenalis érintettség miatt (10). A leggyakoribb tünet az epigasztrikus hasi fájdalom, amely gyakran étkezés után időzítő, nem besugárzó, és általában étellel és antacidákkal enyhíti (3, 7, 10). A hányingerrel és hányással járó, kifejezett, folyamatos hasi fájdalom a gyomornyílás elzáródására utal a gasztroduodenális szűkület kialakulása miatt (7). Egyéb gyakori tünetek közé tartozik a mély fogyás, hányinger hányással vagy anélkül, és étvágytalanság (7, 10–12) (táblázat (1. táblázat). A tünetek tévesen a peptikus fekélybetegségnek vagy a gyógyszeres kezelés mellékhatásának tulajdoníthatók (azaz 5-amino-szalicilsav, prednizon, 6-merkaptopurin, azatioprin vagy metronidazol) (7). A gasztroduodenális Crohn-kórban gyomor-bélrendszeri vérveszteség figyelhető meg, általában krónikus vérszegénység formájában, bár az akut vérzést mutató melena és hematemesis ritkán fordulhat elő ( 7, 10–12).

Asztal 1

A gastroduodenális Crohn-betegségben előforduló tünetek

DIAGNÓZIS

A gastroduodenális Crohn-betegség diagnosztizálása magas szintű klinikai gyanút igényel az alsó gyomor-bél traktus Crohn-betegségben szenvedő betegek számára, valamint képalkotó vagy endoszkópos modalitások alkalmazását a diagnózis biztosításához. A Crohn-kór legkorábbi radiográfiai jele az aftos fekélyek (13). A gastroduodenális Crohn-betegségben a leggyakoribb radiológiai megállapítások a nyálkahártya nodularitásai vagy a „macskakövesedés”, a megvastagodott redők és a fekélyesedések (7) (táblázat (2. táblázat). Az érintett antrum és a proximális duodenum pseudo-Billroth I megjelenését írták le ( 4, 7). Ritka, de klasszikus radiográfiai lelet a beteg antrum és a nyombél izzójának tölcsér alakú deformitása, amelyet „kos szarvának” neveznek (5, 13) (ábra (1. ábra). a kontrasztanyag a legjobb mód a szűkületet vagy szűkületet képző elváltozások értékelésére, amelyek előrehaladott betegség megállapításai (4, 9, 12, 14, 15). Bárium beöntést kell végezni, ha gyanú merül fel egy gasztrokócos fistulára, mivel ez nagyobb érzékenység, mint a felső emésztőrendszeri radiográfia (7).

Kettős kontrasztú röntgenfelvétel, amely a „kosszarv” jelet mutatja, ami a gastroduodenális Crohn-kór jellegzetes megállapítása. Sokszorosítva a 13. hivatkozás engedélyével.

2. táblázat

A gastroduodenális Crohn-kór radiológiai jellemzői

Nyálkahártya nodularitás („macskakövesítés”)

Sűrűsödött redők

Fekélyek

Szigorítások

Intramuralis repedések/orrmelléküregek

Hypoperistalsis

Gyenge gyomorürítés

Kicsi, összehúzott gyomor

A tűrőképesség hiánya

„Ram szarv” felirat

Pseudo-Billroth I konfiguráció

A biopsziával végzett endoszkópia, amely ideális a nyálkahártya felmérésére, továbbra is a gasztroduodenális Crohn-betegség diagnosztizálásában az aranystandard, és nagy valószínűséggel azonosítja a korai gyomor- és/vagy duodenális érintettséget (9, 10, 12, 15). Az endoszkópos eredmények között megtalálható a patchy erythema, a nyálkahártya morzsálódása, megvastagodott redők és fekélyek, mind aftosak, mind lineárisak (4, 5, 7, 10) (táblázat (3. táblázat). A peptikus fekélyektől eltérően a gastroduodenális Crohn-betegségben szenvedők általában nem körkörösek, hanem lineáris vagy serpiginos (12). Egy másik gyakori, jellegzetes, de nem specifikus endoszkópos jellemző a göbös nyálkahártya (macskakövesítés) (4, 5, 10) (ábra (2. ábra 2). A linitis plastica megjelenése, luminális szűkülettel és merevséggel, és megvastagodott redők diffúz gyomor érintettségre utalnak (16, 17). A felső gasztrointesztinális traktus endoszkópos eredményeinek differenciáldiagnosztikája a Crohn-kórban magában foglalja a peptikus fekélybetegséget, a karcinómát, a limfómát, a szarkoidózist, a tuberkulózist, az eozinofil gasztroenteritist, a Zollinger-Ellison-szindrómát, a hasnyálmirigy-gyulladást és hasnyálmirigyrák (7, 9).

A gastroduodenalis Crohn-betegségben szenvedő beteg antrumának endoszkópos képe, amely nyálkahártya nodularitást mutat („macskaköves”). A kép: Daniel E. Polter, MD.

3. táblázat

Endoszkópos leletek a gastroduodenális Crohn-betegségben

Ödéma

Erythema

Töredezettség

Részletesség

Eróziók

Fekélyek (aftos/mély és lineáris/szerpiginos)

Sűrűsödött redők

Nyálkahártya nodularitás („macskakövesítés”)

Kerckring redőinek bevágása

Luminális szűkülés

Szigorítások

Sipolyok

Pseudodiverticula

A tűrőképesség hiánya

A gasztroduodenális Crohn-kór szövettani megállapításai gyakran nem specifikusak és foltos eloszlásúak. Az egyéb diagnózisok kizárása érdekében többszörös biopsziát kell venni a gyomorból és a nyombélből. A nem rohamos granulomákat (3. ábra (3. ábra) a gasztroduodenális biopsziák 5-83% -ában láthatjuk Crohn-betegségben, ezért előfordulhat, hogy nincsenek jelen (4, 10). A granulomák számos más betegségben, köztük a H. pylori-ban is láthatók. fertőzés, gyomorfekély-szövődmények, gyomor-karcinóma, gyomor-limfóma, szarkoidózis, tuberkulózis, szifilisz, hipertrófiás gasztropátia, eozinofil gyomorhurut, Wegener-féle granulomatózis, étel- és varratgranulómák, hisztoplazmózis, Whipple-kór, és az idiopátiás izolált granulomaták vitatott diagnózisa csak néhány (5, 10, 17). Ezért a granulomatous gastritis megállapítása nem specifikus a Crohn-betegségre.

Gyomor biopsziából származó minta, amely a gyomor nyálkahártyáján és a környező mononukleáris sejtek beszivárgását mutatja be a gyomor Crohn-betegségben szenvedő betegnél. Sokszorosítva a 17. hivatkozás engedélyével.

A Crohn-gyomor-kórban előforduló leggyakoribb kóros lelet a H. pylori - negatív fokális patchy gastritis vagy fokozottan fokozott gastritis, granulomákkal vagy anélkül, a vékonybél és/vagy a vastagbél Crohn-betegségében ismert betegek 76% -ában (5)., 10, 18–20). A limfociták és a histiocyták fokális infiltrációjával jellemezhető, ez a fokozottan fokozott gastritis nincs összefüggésben a klinikai és laboratóriumi eredményekkel (17). Meg kell jegyezni, hogy a H. pylori prevalenciája Crohn-betegségben szenvedő betegeknél hasonló az általános populációhoz (7). További szövettani jellemzők közé tartozik a nyálkahártya ödéma, akut vagy krónikus gyulladás, kriptatályogok, limfoid aggregátumok, eróziók, fekélyek, rendellenes villiák és a muscularis nyálkahártyájába nyúló fibrózis (17, 18).

KEZELÉS

A gastroduodenális Crohn-betegségről nem jelentettek kontrollált, prospektív kezelési vizsgálatokat (7, 8). A legtöbb szakértő intenzív savszuppressziót javasol egy protonpumpa inhibitorral. A peptikus fekélybetegséget és a H. pylori-t ki kell zárni, és ha vannak, kezelni kell őket (7). Alkalmanként ez a kezelés elegendő a gastroduodenális Crohn-betegség gyógyulásához is. Legtöbbször további kezelést kell biztosítani a vékonybél és a vastagbél Crohn-betegségében, amely gyakran együtt él (4, 6). A kezelésnek az egyes betegek tüneteinek súlyosságán kell alapulnia (7). Az aktív gastroduodenális Crohn-betegség kezdeti kezelése gyakran kortikoszteroidokat és protonpumpa-gátlót tartalmaz (5, 8, 10, 22, 23). Nem minden tanulmány mutatott kortikoszteroidok által kiváltott remissziót aktív betegség esetén (2, 3, 19, 22–24). A 6-merkaptopurin és az azatioprin kimutatták, hogy fenntartják a kortikoszteroidok által kiváltott remissziót, és ezeket a betegség korai szakaszában kell bevezetni (23–25). Az aminosalicilsavvegyületek általában nem előnyösek a felső gasztrointesztinális Crohn-betegségben, és súlyosbíthatják a tüneteket (23). Az infliximab szerepét még meg kell határozni (7, 9, 10).

A szigorítások megnehezíthetik a gastroduodenális Crohn-betegség lefolyását. A rövid pyloricus vagy duodenalis szűkület ideális az endoszkópos ballon dilatációhoz (7, 8). Sikeres endoszkópos dilatációt írtak le Rigiflex ballonnal (8 mm, Boston Scientific, Natick, Mass) vagy mikrovazív ballonnal (10-20 mm, Boston Scientific, Natick, Mass), a perforáció kockázatával 1% és 2% között. (7, 26). Gyakran ismételt endoszkópos tágításra van szükség a szűkületek teljes kezeléséhez (27, 28). Egy sorozatban 5 obstruktív gastroduodenalis Crohn-kórban szenvedő beteget kezeltek endoszkópos ballon dilatációval 18-20 mm-es ballonnal (26). A kezdeti tágulások mindegyike sikeres volt; Az 5 beteg közül 3-nak olyan visszatérő tünetei voltak, amelyek 3-4 hónaponként ismételt dilatációt igényeltek (26). Mind az 5 beteg elkerülte a műtétet egy átlagos 4,2 éves követési intervallum alatt, protonpumpa-gátló vagy hisztamin-2 receptor blokkoló egyidejű alkalmazásával (26).

A gastroduodenális Crohn-betegségben szenvedő betegek egyharmada nem reagál egyedül az orvosi kezelésre, és műtétet igényel (29 A műtét további indikációi közé tartozik a masszív, tartós felső gasztrointesztinális vérzés, a gyomorüreg elzáródása és a fistula vagy tályog kialakulása (2, 4, 5, 7, 8, 30). A műtét leggyakoribb javallata a nyombél obstrukciója és a refrakter fekély típusú hasi fájdalom (9). A műtéti terápia megkezdése előtt a betegeknek át kell esniük a felső gasztrointesztinális traktus endoszkópiáján, a vékonybél radiográfiáján és a kolonoszkópián a Crohn-kór mértékének felmérése érdekében, hogy lehetővé váljon az optimális műtéti tervezés (9).

A gasztroduodenális Crohn-betegség műtéti lehetőségei közé tartozik az bypass műtét gastrojejunostomiával (vagotomiával vagy anélkül), általában a duodenális szűkület, a gastroduodenostomia, a duodenojejunostomia és a stricturoplasty megkerülésére (5, 9, 10). Az áthidaló műtét utáni posztvagotomiás hasmenés és peremfekélyek miatt a gastrojejunostomiát nagyon szelektív vagotomiával, megőrizve a vékonybél autonóm beidegződését, a gasztroduodenális Crohn-kór ideális műtéti kezelésének kell tekinteni (29). A bypass műtéten áteső betegek akár 24% -ánál is késhet a gyomorürülés a műtét után, de ez a szövődmény a strikturoplasztikával kezelt betegeknél is megfigyelhető (9, 31, 32). Egyéb posztoperatív szövődmények közé tartozik az anasztomotikus szivárgás, az enterocutan fistula, az intraabdominális tályog és a sztómás fekélyképződés (33).

Bizonyos obstruktív duodenális Crohn-betegségben szenvedő betegek lehetnek jelöltek a duodenális stricturoplasztikára (10, 34), bár az ismételt műtétek aránya általában szigorúbb műtéttel kezelt betegeknél magasabb, mint azoknál, akiket bypass műtéttel kezeltek (9, 31, 32). Két nemrégiben végzett retrospektív vizsgálat ellentétes következtetéseket von le az áthidaló műtét alternatívájaként szigorúbb műtéten átesett betegek újbóli operációjának szükségességéről; az egyik tanulmány megállapította, hogy 13 betegből 9-nek komplikáció vagy visszatérő szűkülete miatt volt szükség revíziós műtétre (32), míg a második vizsgálat szerint 13 beteg közül csak 3 esetében volt erre szükség (31).

PROGNÓZIS/KOMPLIKációk

KÖVETKEZTETÉS

A gasztroduodenális érintettség a Crohn-betegség ritka megnyilvánulása. A felső emésztőrendszeri tünetekkel és a radiológiai és endoszkópos értékelésen dokumentált jellegzetes rendellenességekkel rendelkező betegeknél a diagnózis felállítható és megfelelő kezelés megkezdhető.