Gyermekkori hasnyálmirigy-gyulladás

GORDON URETSKY, MD, a Texasi Egyetem Egészségügyi Központja, Tyler, Texas

MARKUS GOLDSCHMIEDT, MD, Southwestern Medical Center, Dallas, Texas

KYLE JAMES, MD, a Texasi Egyetem Egészségügyi Központja, Tyler, Texas

Am Fam orvos. 1999. május 1.; 59 (9): 2507-2512.

Absztrakt
Szemléltető eset
Etiológia
Sérülés
Anyagcsere és táplálkozási okok
Alkohol és drogok
Obstruktív okok
Fertőző okok
Szisztémás okok
Klinikai előadás
Laboratóriumi tanulmányok
Radiológiai eredmények
Kezelés
Prognózis
Hivatkozások

Cikk szakaszok

Absztrakt
Szemléltető eset
Etiológia
Sérülés
Anyagcsere és táplálkozási okok
Alkohol és drogok
Obstruktív okok
Fertőző okok
Szisztémás okok
Klinikai előadás
Laboratóriumi tanulmányok
Radiológiai eredmények
Kezelés
Prognózis
Hivatkozások

Az akut hasnyálmirigy-gyulladás ritka megállapítás gyermekkorban, de valószínűleg gyakoribb, mint amire általában rájönnek. Ezt a körülményt figyelembe kell venni a hányással és hasi fájdalommal küzdő gyermekek értékelésekor, mivel ez jelentős morbiditást és halálozást okozhat. Klinikai gyanú szükséges a diagnózis felállításához, különösen akkor, ha a szérum amiláz koncentrációja normális. A visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás örökletes biokémiai vagy anatómiai rendellenességek következtében családi lehet. Az örökletes hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegek nagy kockázattal járnak a hasnyálmirigyrák kialakulásában.

A hasnyálmirigy-gyulladás egy olyan betegségfolyamat, amely számos kiváltó okot okozhat, és a hasnyálmirigy proteázainak aktiválódását okozhatja. Gyermekeknél ritka, és az okok változatosabbak a gyermekeknél, mint a felnőtteknél (a felnőtt esetek 70-80 százaléka alkoholfogyasztással vagy epekövekkel függ össze). A gyermekkori esetek körülbelül 25% -ában az etiológia ismeretlen, de a trauma, a multisystem betegség és a gyógyszerek okozzák a legtöbb azonosított okot.1

Szemléltető eset

Absztrakt
Szemléltető eset
Etiológia
Sérülés
Anyagcsere és táplálkozási okok
Alkohol és drogok
Obstruktív okok
Fertőző okok
Szisztémás okok
Klinikai előadás
Laboratóriumi tanulmányok
Radiológiai eredmények
Kezelés
Prognózis
Hivatkozások

Egy 10 éves fiút vizsgáltak meg a sürgősségi osztályon, egyre erősödő hasi fájdalom és hányás miatt, három napos időszak alatt. Kilenc korábbi kórházi kórházi kórtörténete volt hasonló tünetek miatt, körülbelül egyéves korában kezdődött. Számos olyan hasi fájdalom jelentkezett nála, hányás nélkül, amelyet otthon sikerült kezelni. Édesanyjánál a kolelithiasison kívül egyéb hasi problémák nem voltak anamnézisben. Két évvel ezelőtt elvégzett vakbélműtét óta nem volt szüksége kórházi kezelésre. A régi táblázatok áttekintése során nem találtunk szérum amiláz értéket.

A vizsgálat során a fiatal fiú enyhén kiszáradtnak és mérsékelt epigasztrikus érzékenységűnek mutatkozott, jelentős hasi duzzanat nélkül. Az életjelek a normális határokon belül voltak. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei normálisak voltak, az emelkedett amiláz- és lipázkoncentrációk kivételével. A szérum amilázszint 279 U/l volt; normál tartomány: nulla és 88 E/l között. A szérum lipáz értéke 575 U/l volt. A kalcium-, glükóz- és trigliceridszinteket normálisnak találták.

A gyermeket kórházba vitték és intravénás folyadékkal kezelték. A tartós hányás kezeléséhez nasogastricus szívás szükséges. Másnap a hasi ultrahangvizsgálat hasnyálmirigy-meszesedést javasolt, és epeiszapot figyeltek meg az epehólyagban. A hasi érzékenység megszűnése után a hányás ismétlődő epizódjai a gastroparesisnek tulajdoníthatók, és orális ciszapriddal (Propulsid) reagáltak.

Körülbelül egy hónappal később ambuláns endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfiát (ERCP) végeztek, amely krónikus hasnyálmirigy-gyulladással összhangban álló változásokat mutatott (1. és 2. ábra). Az epeelvezetésben apró epes köveket láttak. A páciens eseménytelen laparoszkópos kolecisztektómián esett át, de egy hónappal később újabb hasnyálmirigy-gyulladásos epizódja volt. A tripszinogén gén R117H mutációjának genetikai tesztjét heterozigóta pozitívnak számolták be.

Endoszkópos retrográd cholangiopancreatogram (ERCP), amely feszes, szabálytalan, rövid szűkületet mutat a Santorini-csatornában (nyilak), valamint meszesedéseket mutat a hasnyálmirigy fejében.

Az ERCP szemléltető esetben a hasnyálmirigy-csatorna oldalsó ágú duktuláinak diffúz metszését és szabálytalanságait mutatja be a páciensben.

A hat hónapos utóvizsgálaton a páciens alacsony zsírtartalmú étrendet követve csak két rövid hasi fájdalom-epizódról számolt be, amelyek mind a magas zsírtartalmú ételek fogyasztását követték. Kalcium- és trigliceridszintje normális maradt.

Etiológia

Absztrakt
Szemléltető eset
Etiológia
Sérülés
Anyagcsere és táplálkozási okok
Alkohol és drogok
Obstruktív okok
Fertőző okok
Szisztémás okok
Klinikai előadás
Laboratóriumi tanulmányok
Radiológiai eredmények
Kezelés
Prognózis
Hivatkozások

A hasnyálmirigy enzim aktiválódását kiválthatja a hasnyálmirigy acináris sejtjeinek sérülése vagy a hasnyálmirigy-csatornákon belüli proenzimek idő előtti aktiválása. A trauma, az ischaemia, a toxin expozíció és a fertőzés mind sejtkárosodást okozhat, és mindegyik kiinduló eseményként szolgálhat. A fizikai elzáródás, az ERCP és az anyagcserezavarok szintén sejtkárosodást okozhatnak.

Egy örökletes hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő 30 család tanulmányában 2 arról számoltak be, hogy az alanyok többségének a tripszinogén mutáns formája volt, amelyben az aktivált tripszin kevésbé volt képes automatikusan emészthetővé. Becslések szerint ez a mutáció az örökletes hasnyálmirigy-gyulladást okozó tripszinogén-mutációk 85 százalékát teszi ki. Egyéb örökletes anatómiai vagy biokémiai rendellenességek, például a pancreas divisum, szintén összefüggenek örökletes hasnyálmirigy-gyulladással.

A hasnyálmirigy normál anatómiáját a 3. ábra szemlélteti .