Ritka betegségek adatbázisa

Liposarcoma

A NORD köszönettel köszönti Preeti Kodavantit, a Georgetowni Egyetem Orvostudományi Karának MD-jelöltjét és Burton Eisenberget, MD, Grace E. Hoag, a Hoag Family Cancer Institute felruházott elnökét, az USC/Norris Cancer Center sebészprofesszorát ennek elkészítéséért. jelentés.

liposarcoma

A Liposarcoma szinonimái

A Liposarcoma alosztályai

  • jól differenciált (adipocytás, szklerotizáló és gyulladásos)
  • dedifferenciált
  • myxoid
  • kerek sejt
  • pleomorf

Általános vita

Összegzés

Jelek és tünetek

Mint korábban említettük, a legtöbb betegnek, akinek diagnosztizálják a liposarcomát, nincsenek korai tünetei, és ez észrevétlen maradhat a betegség kezdeti szakaszában, amíg a daganat elég nagyra nem nő ahhoz, hogy összenyomja a szomszédos szöveteket, és fájdalmat vagy a funkció csökkenését okozza. Néha észrevehető, mint egy mélyen ülő tömeg, amelyet megérinteni kell. A liposarcoma, mint minden más rák esetében, nem specifikus tünetekkel járhat, mint például láz, hidegrázás, fáradtság, éjszakai izzadás és fogyás. Ha a daganat retroperitoneális lokalizációban van, akkor a has specifikus tüneteivel járhat, beleértve a hasi vagy oldalsó fájdalmat, duzzanatot és székrekedést, vagy a teljes érzés érzését a vártnál hamarabb étkezés után.

A liposarcoma öt altípusa van: jól differenciált, dedifferenciált, myxoid, kerek sejtes és pleomorf. A jól differenciált típus kevésbé agresszív, és általában egy nagyobb fájdalommentes tömeg található a mélyebb szövetekben és a retroperitoneumban. A myxoid, a kerek sejtes és a pleomorf típusok általában a karokban és a lábakban vannak, míg a dedifferenciáltak általában a retroperitoneumban vannak, és gyakran a jól differenciált fajtával társulnak. Pontosabban, a pleomorf liposzarkóma a legkevésbé gyakori altípus, magas a kiújulás aránya és a rossz kimenetelű.

Okoz

A liposarcoma konkrét oka még mindig nem ismert. Klinikailag először különösen a végtagokban lehet észrevenni egy olyan közelmúltbeli trauma területén, ahol a beteg tömegre találhat, azonban az ok és a következmény valószínűleg teljesen véletlen. A liposarcoma általában annak a génnek a változásának tulajdonítható, amely normálisan jelen van a zsírsejtekben. Ezekben a génekben fellépő rendellenességek (mutációk vagy DNS-változások) rosszindulatú változásokhoz vezethetnek, melyeket kontrollálhatatlan növekedés jellemez.

Az érintett lakosság

A liposarcoma egy lágyrész szarkóma, amely évente körülbelül 2000 személyt érint az Egyesült Államokban. A férfiakat jobban érinti, mint a nőket, pontosabban a középkorú férfiakat, akik 50-65 évesek. A gyermekeket ritkán diagnosztizálják, de amikor a liposarcoma gyermekeknél fordul elő, akkor általában serdülőkorban. Nincs konkrét etnikai hovatartozás, amelyben a liposarcoma gyakoribb lenne. Bizonyos kockázati tényezők hajlamosítják az egyéneket a lágyrész-szarkómák, például a liposzarkóma kialakulására, beleértve: korábbi sugárzást, családi rákos szindrómákat, a nyirokrendszer károsodását és bizonyos mérgező vegyi anyagok, például vinil-klorid, egy használt vegyszer hosszú távú kitettségét hogy műanyag legyen.

Kapcsolódó rendellenességek

Vannak más olyan betegségek is, amelyek nagyon hasonlóan jelentkezhetnek, mint a liposarcoma. A lipoma egy nem rákos (jóindulatú) daganat, amely hasonló lehet a liposarcomához, de általában lágyabb, és közvetlenül a bőr alatt, nem pedig a test mélyebb részein érződik. A lipoma nem alakulhat át liposarkómává. Más lágyrészdaganatok, mint például a differenciálatlan pleomorf szarkóma, a lipomatosus hemangiopericytoma, a nem lipogén szarkóma és a gasztrointesztinális stromalis daganatok, szintén hasonlóak lehetnek a liposarkómához, ha azokat kezdetben mikroszkóp alatt értékelték.

Diagnózis

A liposarcoma diagnózisának legkritikusabb lépése az aggasztó tömeg biopsziájának elvégzése. Biopszia az, amikor a szövetet kinyerik a daganatból annak érdekében, hogy mikroszkóp alatt értékelni lehessen annak értékelésére, hogy a szövetnek vannak-e tumorspecifikus jellemzői. Mivel ezek közül a daganatok közül sok mélyen beágyazódik a testbe, képalkotással, például ultrahanggal lehet irányítani, hogy a tű hol legyen a tömeghez viszonyítva, és biztosítsa, hogy a szövetminta kifejezetten ebből a tömegből származzon.

A liposarcoma diagnosztizálható a test képalkotásával akár számítógépes tomográfia (CT), akár mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével. A CT többszörös röntgenmérést használ a test képének elkészítéséhez, és ez fontos a tömeg helyének és a környező szövetekhez való viszonyának felmérésében. Az MRI egy másik módszer a liposzarkóma képalkotására, és megmutathatja a tömeg sajátosságait, amelyek hasznosak lehetnek a jóindulatú és rosszindulatú lágyrész-tömegek diagnosztikai különbségeiben.

Standard terápiák

Kezelés
A liposarcoma kezelésének terápiája nagymértékben függ a tumor típusától, méretétől és helyétől. A műtét előnyben részesített lehetőség a többiekhez képest, de vannak olyan esetek, amikor kockázatosabb lenne a daganatot műtéti úton eltávolítani. Például ez akkor fordulhat elő, ha a retroperitoneumban helyezkedik el, ahol mélyen be van ágyazva és több szervet érint. Egy másik példa az lenne, ha a daganat szomszédos lenne létfontosságú struktúrákkal, például fő erekkel, ahol maga a daganat eltávolítása jelentős kockázatot jelenthet. Ha egy daganat úgy terjed, hogy a tömeget nem lehet teljesen eltávolítani műtéttel, kemoterápiával vagy sugárterápiával úgy tekinthetjük, hogy megöli a daganat többi részét és csökkenti a rák újbóli megjelenésének kockázatát. Bizonyos körülmények között a műtét előtti kemoterápia és/vagy sugárterápia úgy tekinthető, hogy a daganatot olyan méretűre zsugorítja, ahol sikeresen műtéti úton eltávolítható.

Az FDA új terápiás lehetőségeket hagyott jóvá olyan daganatok kezelésében, amelyek széles körben elterjedtek, vagy nem módosíthatók műtéti eltávolítással. Számos új kemoterápiás szer némi sikert aratott a liposarcoma kezelésében. Az eribulin-mezilátot (Halaven) injekcióval adják be, és kifejezetten a sejtosztódás kritikus lépését célozza meg, amely megakadályozza a sejtek szétválását, és végül elpusztítja a tumorsejteket. A trabektedin (Yondelis) hasonló módon működik, befolyásolva a tumorsejtek génjavító mechanizmusát. A kezelés után a rutinkövetés rendszeresen folytatódik fizikai vizsgálatokkal és képalkotó vizsgálatokkal, például MRI-vel vagy CT-vel új tömegek jelenlétének felmérésére.

Vizsgálati terápiák

Az immunterápia a szervezet természetes immunrendszerét használja fel a rákos sejtek megcélzásához, és ez az új, innovatív technika a rákos megbetegedések kezelésére összpontosított, beleértve a liposzarkómát is. Pontosabban, az immunterápiás gyógyszereket, például az ellenőrző pont inhibitorokat és a sejtes T-sejt terápiát, vagy tanulmányozták a szarkómák kezelésében, vagy hamarosan klinikai vizsgálatokba fognak kerülni. Az ellenőrző pont gátlói, például az ipilimumab (Yervoy), a nivolumab (Opdivo) és a pembrolizumab (Keytruda) blokkolják a sejtek specifikus receptorait, és természetes féket oldanak az immunsejteken, lehetővé téve számukra a rák-specifikus sejtek aktiválását és megcélzását. A T-sejt-terápia magában foglalja a normális T-sejtek eltávolítását az emberi testből, és ezeket a sejteket úgy módosítja, hogy azok a felszínükön expresszált specifikus sejtmarkerek alapján felismerjék és megtámadják a rákos sejteket.

A jelenlegi klinikai vizsgálatokról további információt a www.clinicaltrials.gov oldalon talál. Az MD Bethesdában, az NIH Klinikai Központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos további információkért forduljon az NIH Betegfelvételi Irodájához:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért forduljon elsősorban:
www.centerwatch.com

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos további információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

NORD tagszervezetek

  • Amerikai Sarcoma Alapítvány
    • 9899 Main Street Ste 204
    • Damaszkusz, MD 20872, USA
    • Telefon: (301) 253-8687
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.curesarcoma.org

Egyéb szervezetek

  • BeatSarcoma
    • 76 Ellsworth utca
    • San Francisco, CA 94110
    • Telefon: (415) 826-0474
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.beatsarcoma.org/
  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Ritka Rákszövetség
    • 1649 Észak-Pacana út
    • Green Valley, AZ 85614, USA
    • Weboldal: http://www.rare-cancer.org
  • Szarkóma Szövetség
    • 775 East Blithedale 334
    • Mill Valley, CA 94941, USA
    • Telefon: (415) 381-7236
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.sarcomaalliance.org

Hivatkozások

Folyóiratcikkek
Mansfield SA, Pollock RE, Grignol alelnök. Műtét hasi jól differenciált liposarcoma esetén. Az onkológia jelenlegi kezelési lehetőségei. 2018; 19. (1) bekezdés. doi: 10.1007/s11864-018-0520-6.

Gronchi A, Maki RG, Jones RL. A lágyrész szarkóma kezelése: a hangsúly a korábbi szakaszokra. Jövőbeli onkológia. 2017; 13 (1s): 13-21. doi: 10.2217/fon-2016-0499.

Knebel C, Lenze U, Pohlig F és mtsai. A liposarcoma betegek prognosztikai tényezői és eredménye: retrospektív értékelés 15 év alatt. BMC rák. 2017; 17. (1) bekezdés. doi: 10.1186/s12885-017-3398-y.

Nassif NA, Tseng W, Borges C, Chen P, Eisenberg B. A liposarcoma kezelésének legújabb fejleményei. F1000Research. 2016; 5: 2907. doi: 10.12688/f1000research.10050.1.

Vita AD, Mercatali L, Recine F és mtsai. A jelenlegi osztályozás, kezelési lehetőségek és új perspektívák az adipocytás szarkómák kezelésében. OncoTargets és terápia. 2016; 9: 6233-6246. doi: 10.2147/ott.s112580.

Tos APD. Liposarcomas: diagnosztikai buktatók és új felismerések. Szövettani kórkép. 2013; 64 (1): 38-52. doi: 10.1111/his.12311.

S.c. Q, E. K. újszerű terápiás célok lágy szöveti szarkómákban. Lágy szöveti daganatok. 2011. doi: 10.5772/27522.

Williams M. A lágyrész szarkómában szenvedő felnőttek radiológiai értékelése. Klinikai onkológia. 1990; 2 (1): 46-51. doi: 10.1016/s0936-6555 (05) 80218-3.

INTERNET
Liposarcoma. Medscape. Frissítve 2018. március 23. Https://emedicine.medscape.com/article/1102007-overview Hozzáférés: 2018. április 30.

Liposarcoma Cancer Treatment Prognosis. Sarcoma Onkológiai Központ. https://sarcomaoncology.com/liposarcoma-cancer/ Hozzáférés: 2018. április 30.

Liposarcoma. Genetikai és ritka betegségek információs központja. Utolsó frissítés: 2016.06.23. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6913/liposarcoma. Hozzáférés: 2018. április 30.

Liposarcoma - Patológia - Orthobullets. https://www.orthobullets.com/pathology/8068/liposarcoma Hozzáférés: 2018. április 30.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100