Hirschsprung-betegség

Ütemezzen időpontot a rekonstruktív kismedencei gyógyászattal +

Találkozókért hívja a 206-987-1240 telefonszámot.
Hogyan kell ütemezni
Szüksége van egy második véleményre? Hívja a 206-987-1240 telefonszámot.

Ha ez orvosi vészhelyzet, hívja a 911-et.

Keressen egy orvost +

Helyek +

Irányítson beteget +

Sürgős konzultációk (csak szolgáltatóknál): hívja a 206-987-7777 vagy a 877-985-4637 telefonszámokat (ingyenesen).
Ha Ön szolgáltató, faxoljon egy új kinevezési igénylőlapot (NARF) (PDF) (DOC) a 206-985-3121 vagy 866-985-3121 telefonszámon (ingyenesen).
Küldje el a NARF-ot, a diagramjegyzeteket és a vonatkozó dokumentációt a 206-985-3121 vagy a 866-985-3121 telefonszámon (ingyenesen).

Mi a Hirschsprung-betegség?

A Hirschsprung (HIRSH-sproong) betegség a bélben olyan probléma, amely megakadályozza a kaka (széklet vagy ürülék) mozgását. A betegség születéskor van jelen (veleszületett), de előfordulhat, hogy gyermekének nincsenek azonnal tünetei.

Az egészséges bél hullámszerű mozdulattal szorítja a székletet az emésztőrendszer mentén. A bél mentén speciális idegsejtek (ganglionsejtek) segítik ezt a mozgást. Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknél ezek az idegsejtek hiányoznak a bél egy részéből. Leggyakrabban az idegsejtek hiányoznak a vastagbél (vastagbél) vagy a végbél végéből, ahol a széklet összegyűlik a test elhagyása előtt. Ritkábban ezek az idegsejtek hiányoznak a vékonybél egy részéből is .

A bél azon részeiben, ahol hiányoznak az idegsejtek, a bél összenyomódik, és a széklet megáll. Gyermekének folyamatos székrekedése lehet, és a bél elzáródhat.

A Hirschsprung-kór növeli gyermeke kockázatát a vastagbélben az enterocolitis nevű fertőzésre (en-teh-roh-kuh-LY-tis). A fertőzés életveszélyes lehet. Azonnal kérjen orvosi segítséget, ha csecsemőjénél Hirschsprung-kórt diagnosztizáltak, és nagyon álmos, lázzal, hasi duzzanattal vagy hasmenéssel jár. Ezek súlyos probléma jelei lehetnek.

Mi okozza a Hirschsprung-kórt?

Amikor a csecsemő születése előtt fejlődik, néha az idegsejtek a bél vége felé megállnak. Az orvosok nem tudják, miért történik ez.

Ritkán fordul elő, hogy egynél több családtagnál fordul elő, de a betegség egyes formái a szülőtől a gyermekig terjedhetnek a gének révén (öröklődve).

Hirschsprung-betegség a seattle-i gyermekeknél

Mivel a Hirschsprung-betegség ritka, a legtöbb orvos életében csak 1 ilyen állapotú gyermeket lát. A Seattle Children minden évben sok Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermeket kezel. Az újszülöttektől a fiatal felnőttekig látjuk a betegeket, és minden szükséges ellátást megadhatunk gyermekének. Második véleményt is adunk.

Hívja fel a Rekonstruktív Kismedencei Orvostudományi Programot a 206-987-1240 telefonszámon, és kérjen időpontot, második véleményt vagy további információt.

A szükséges szakértők itt vannak

A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknek olyan csapatra van szükségük, amely képes az állapot diagnosztizálására, komplex műtétek végzésére és utókezelésre, hogy életük során egészségesek maradjanak. A Seattle Children’s rendelkezik ezzel a szakértelemmel.

Rekonstruktív kismedencei orvoslás (RPM) csapatunk számos különlegesség szolgáltatóját tömöríti az egész gyermek kezelésére. A csapattagok szorosan együttműködnek egymással és Önnel, hogy elkészítsék gyermekének a legjobb gondozási tervet.
Az RPM csapatába Dr. Raj Kapur, a Hirschsprung-kór kutatásának világelső vezetője tartozik. A Seattle Children’s a Hirschsprung Betegségkutató Együttműködés része. A csoport azon dolgozik, hogy megértse azokat a géneket, amelyek ezt a betegséget kiváltják, és személyre szabott módszereket teremtenek a kezelésére.
A Hirschsprung-ban szenvedő gyermekeket kezelő sebészeink extra képzésben részesülnek a bél rendellenességeiben, és jártasak a bél helyreállításában. A gyermekek abban különböznek a felnőttektől, hogy hogyan reagálnak a betegségre, az orvostudományra, a fájdalomra és a műtétre. Ezért sebészeink mind igazoltak a gyermeksebészetben.
Megvan az összes szükséges szakértő. A sebész mellett gyermekének csapata az újszülöttek gondozásában (neonatológia), az emésztőrendszerben (gasztroenterológia) és a táplálkozásban is részt vehet. Ápolóink és ápolónőink szorosan együttműködnek Önnel és a csapat többi tagjával gyermeke igényeinek kielégítése érdekében.

Gondozás a születéstől a fiatal felnőttkorig

Sok gyermek, akit kezelünk, újszülöttként érkezik hozzánk. Gyakran a születési központjuk utalja őket, mert Hirschsprung-tüneteik vannak. Néha a csecsemők azért jönnek, mert a bélük el van dugulva.

Szállítási csapatunk nagy tapasztalattal rendelkezik a törékeny babák biztonságos mozgatásában.
Megvan az állam első, IV. Szintű újszülött intenzív osztálya (NICU), a legmagasabb szintű ellátás.

Bármilyen életkorú csecsemőket és gyermekeket is látunk, akik:

Még nem diagnosztizáltak, de olyan tüneteik vannak, amelyek nem javulnak a szokásos orvos gondozásával
Hirschsprungot diagnosztizáltak náluk, és műtétre szorulnak
Hirschsprungot valahol másutt műtötték, és orvost akartak váltani
Szeretne egy második véleményt a számukra legjobb kezelésről

Együttérző támogatás az egész család számára

A Seattle Children'snél teljes csapat áll mögötted a műtét előtt, alatt és után. Együtt dolgozunk gyermeke összes egészségügyi szükségletének kielégítésével.
Időt szánunk arra, hogy elmagyarázzuk gyermeke állapotát, és segítsünk a kezelési lehetőségek teljes megértésében.
Ezek a körülmények kellemetlenek és kínosak lehetnek a gyermeke számára, és idegesítőek lehetnek az Ön számára. Partnereink vagyunk, hogy megbizonyosodhassunk arról, hogy gyermeke biztonságban érzi-e magát és megérti, mi történik. Ahogy gyermeke idősebb lesz, bevonjuk őket a gondozásával kapcsolatos döntésekbe.
Orvosaink, ápolónk, a gyermek életével foglalkozó szakemberek és a szociális munkások segítenek a családjának ezen állapot kihívásaiban. Összekötünk a közösségi forrásokkal és támogató csoportokkal.
Sok gyermekkel és családdal dolgozunk Északnyugat környékéről és azon túl. Segíthetünk pénzügyi tanácsadásban, a gyermekek iskoláztatásában a családban, lakhatásban, szállításban, tolmácsszolgálatban és lelki gondozásban. Ismerje meg a betegek és családok számára nyújtott szolgáltatásainkat.

Hosszú távú gondozás a legjobb életminőség érdekében

Utókezelést biztosítunk gyermeke egészségének figyelemmel kísérése, a problémák megelőzése, a tünetek kezelése és a gyermek életminőségének javítása érdekében.

Bár a műtét javíthatja gyermeke bélmozgását, vagy akár normálissá is teheti bélmozgását, a Hirschsprung-kór nem gyógyítja meg. A legtöbb gyermeknek életében valamilyen bélprobléma lesz.

A seattle-i gyermekek programjai olyan problémákra összpontosítanak, amelyek néhány gyermeknél műtét után jelentkeznek. Ezek tartalmazzák:

Az egyetlen gyermekkori motilitási program a Csendes-óceán északnyugati részén azoknak a gyerekeknek, akiknek problémái vannak az élelmiszer mozgásával az emésztőrendszerükben.
Bélkezelési kezelési program a bélkontroll problémáival küzdő gyermekek számára. A szennyeződéses balesetek megelőzésének terve segít abban, hogy a gyerekek aktívabbak, szociálisbbak, boldogabbak és függetlenebbek legyenek.

A Hirschsprung-betegség tünetei

Tünetek újszülötteknél

Ha csecsemője Hirschsprung-betegségben szenved, közvetlenül a születése után 1 vagy több ilyen tünete lehet:

Nincs széklet a születés utáni első napon vagy 2 napon belül
Duzzadt has (has) a gáztól
Hányás, amely sárga vagy zöldes lehet

A fertőzés tünetei azonnal ellátást igényelnek

A vastagbélben (enterocolitis) fertőzött csecsemők nagyon megbetegedhetnek. Lehet, hogy nagyon álmosak vagy nem túl aktívak, és lehetnek ezek a tünetek:

Láz
Duzzadt has
Vizes vagy véres hasmenés

Ha csecsemőjénél Hirschsprung-kórt diagnosztizáltak, és ezen tünetek bármelyike fennáll, azonnal forduljon orvoshoz.

Tünetek idősebb gyermekeknél

Az idősebb csecsemőknek és a Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknek problémái lehetnek a székrekedéssel, amelyek a rendszeres kezelések után nem sokat javulnak. Puha vagy laza széklet szivároghat a vastagbélben rekedt kemény széklet körül, beszennyezve gyermeke pelenkáját vagy fehérneműjét. Ezt hívják széklet inkontinencia. Lehet, hogy hasmenésnek tűnik, de több köze van a székrekedéshez.

Ezenkívül az idősebb gyermekek:

Hasmenés
A vörösvérsejtek hiánya, az úgynevezett vérszegénység, mivel a vér elveszik a székletben
A szokásosnál lassabb fizikai növekedés és fejlődés

A Hirschsprung-betegség diagnosztizálása

A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek körülbelül felénél az orvosok nem sokkal a születés után diagnosztizálják az állapotot. A legtöbb más Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermeket 1 éves korukra diagnosztizálják. Ritkán később diagnosztizálják az állapotot. Mivel az állapot olyan ritka, sok orvosnak kevés tapasztalata van ezzel kapcsolatban.

Röntgen

Ha csecsemőjénél jelentkeznek a Hirschsprung-betegség tünetei, az orvos röntgenfelvételt készít, hogy megnézze, hogyan néz ki a bél. Gyermekének szüksége lehet:

Rendszeres röntgen
Kontrasztos beöntés (más néven alsó GI sorozat) (PDF) (spanyol)

Rektális biopszia

Előfordulhat, hogy az orvosoknak egy kis szövetmintát kell venniük a végbélből, hogy biztosan meg tudják mondani, hogy gyermeke Hirschsprung-betegségben szenved-e. Ezt rektális biopsziának hívják. Mikroszkóp alatt nézik a szövetmintát, hogy vannak-e ganglionsejtjei. Olvassa el a rektális biopsziáról (spanyol).

Anorektális manometria

Néha az orvosok anorektális manometriának nevezett tesztet is alkalmaznak. E vizsgálat során az orvos felfúj egy kis léggömböt a végbél belsejében. Ez a teszt információt nyújt az idegek és az izmok működéséről. Olvassa el az anorektális manometriát (PDF) (spanyol). Motilitási programunk sokféle diagnosztikai vizsgálatot biztosít.

A Hirschsprung-betegség kezelése

A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek műtétre és rendszeres utólagos látogatásokra szorulnak. Néhány gyermek műtét után kezelést igényel az emésztőrendszer vagy a bél kontrollja miatt. A seattle-i gyermekeknél sebészeink és a Rekonstruktív Kismedencei Orvostudomány más szakemberei biztosítják a gyermek minden ellátását.

Áthúzható műtét

A Hirschsprung-betegség kezelésére a sebészek eltávolítják a bél azon részét, amelyben nincsenek speciális idegsejtek, az úgynevezett ganglionsejtek. Ez mindig magában foglalja a végbelet, ahol a széklet összegyűlik a test elhagyása előtt. Néhány gyermeknél a vastagbél (vastagbél) egy részét is el kell távolítani. Ezután a sebész összeköti a maradék bélt a gyermek végbélnyílásával. Ezt a műtétet áthúzásnak hívják. Gyakran nem sokkal a csecsemő születése után.

Számos módja van az áthúzásnak. A főbb módszereket Swenson, Soave és Duhamel eljárásoknak nevezzük. Abban különböznek, hogy a bélsebészek mennyit távolítanak el, és a sebészek hogyan kötik össze a fennmaradó bélt a végbélnyílással. Nincs bizonyíték arra, hogy az egyik módszer jobb, mint a többi.

Emellett a sebészeknek különböző módja van a bél elérésére:

Kis „kulcslyuk” hasi vágások révén (laparoszkópos műtét)
Egyetlen nagyobb vágás révén (nyílt műtét)
A végbélnyíláson keresztül (transzanális átmenő)

Gyermeke csapata beszélni fog veled arról, hogy mit ajánlanak. Ön és gyermeke sebésze eldönti, hogy melyik műtét megfelelő a gyermekének. Gyermeke gyógyszert kap, hogy fájdalom nélkül aludjon a műtét során (általános érzéstelenítés).

Osztómia néhány gyermek számára

Sok csecsemőt hamarosan születése után megoperálnak Hirschsprung betegség miatt. De egyeseknek először egy másik műveletre van szükségük:

Nagyon betegek a bélfertőzésben (enterocolitis)
A bél nagyon kifeszült az elzáródástól

Ezt a műveletet ostómiának nevezzük. Segíti a bél pihenését és gyógyulását. A sebészek egy kis nyílást tesznek a baba hasában, így a belek belülről kifelé haladnak. Ezt nevezik sztómának. Ez lehetővé teszi, hogy a kaki kijöjjön a testük külső részéhez rögzített táskába.
Ha gyermekének szüksége van erre, megtanítjuk, hogyan kell kezelni a sztómát és kicserélni a táskát. A sztóma átmeneti. A bél néhány hónaptól egy évig meggyógyul. Ezután gyermeke sebésze elvégez egy műveletet a bél és a végbélnyílás összekapcsolására.

Kezelés közvetlenül a műtét után

A műtét után gyermeke a gyógyulási helyiségben lesz, majd kórházi szobába megy. A nagyon beteg gyermekek a gyermekintenzív osztályon (ICU) vagy a IV. Szintű újszülött intenzív osztályon (NICU) tartózkodnak, ahol a szükséges magas szintű ellátást kapják.

Gyermekének fájdalomcsillapítót adunk kényelme érdekében. Valószínűleg nekik is lesz:

Intravénás (IV) vonal, amely a vénába jut folyadékot szolgáltatva.
Az orron át a gyomorba jutó cső. Ezt nasogastricus csöveknek vagy NG csöveknek nevezik. Addig tartja üresen a gyomrukat, amíg a gáz és a széklet átjuthat a bélen.

Táplálkozás és etetés

Az, hogy gyermeke milyen gyorsan táplálkozhat szájjal a műtét után, attól függ, milyen típusú eljárást folytatott. Megmagyarázzuk gyermeke étkezési tervét, és gondosan figyeljünk arra, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy babája jól növekszik.

Ápolóink és laktációs szakembereink mindent megtesznek azért, hogy támogassák Önt a csecsemő anyatejének adásában. A tej folyásának fenntartása és a csecsemő tejellátásának felépítése érdekében segítünk a mell szivattyúzásában és a tej tárolásában. Amikor a baba készen áll, ápolóink és etetőterapeutáink segítenek a palackos vagy melles táplálkozáshoz való áttérésben.

Hazamegy

Számíthat arra, hogy gyermeke a műtét után 3–5 napig kórházban lesz. Néhány gyermeknek hosszabb ideig kell maradnia az egészségi állapota és a műtét mértéke alapján. Gyermeke készen áll majd hazamenni, amikor:

Jól tud enni
Székletürítés
Ne legyen láza vagy a problémák egyéb jelei

Ápolóink segítenek az Ön számára szükséges kellékek felállításában. Rengeteg ideje lesz a baba minden gondozásának gyakorlására, mielőtt hazamenne.

Folyamatos gondozás fiatal felnőttkorig

A Seattle Gyermekek gondoskodnak a gyermek egészségének figyelemmel kíséréséről, a problémák megelőzéséről és a tünetek kezeléséről. Célunk, hogy kövessük gyermekét, amíg el nem éri az egyetemi kort, hogy segítsen biztosítani egészségét és jó életminőségét.

Rendszeres utólátogatások alkalmával a Rekonstruktív Kismedencei Orvosi csapat ellenőrzi gyermeke egészségét. Ha gyermekének jól megy, ezekre a látogatásokra csak évente egyszer kerülhet sor. Ha gyermekének bármilyen bél- vagy egyéb problémája van, akkor egy ideig gyakrabban láthatjuk őket kezelés céljából.

A bélszabályozási problémák kezelése

A műtét utáni gyógyulás után gyermekének normális bélmozgása lehet. De a műtét nem gyógyítja meg a Hirschsprung-kórt. Néhány gyermeknek bélproblémái lesznek életük során. Ezek közé tartozik a székrekedés vagy a szennyeződéses balesetek (széklet inkontinencia). A Hirschsprung-ban szenvedő gyermekeknél ezeket a bélproblémákat másképp kezelik, mint az ilyen állapot nélküli gyermekeknél. Segíthet a szakértői csoport folyamatos ellátása.

Ezek a problémák akkor fordulhatnak elő, ha:

A csecsemők szilárd ételeket kezdenek enni
Az idősebb gyermekek nehezebben emészthető ételeket adnak hozzá
A gyerekek ellenállnak a mosdónak, mert más tevékenységek elterelik a figyelmüket

Az enterocolitis kockázata is fennáll, még műtét után is.

Számos diagnosztikai és kezelési lehetőséget kínálunk, például:

A motilitási vizsgálatok teljes skálája azoknak a gyermekeknek a diagnosztizálására és kezelésére, akiknek problémái vannak az élelmiszer mozgásával az emésztőrendszerben. A Seattle Children-ben van az egyetlen gyermeki mozgásprogram a Csendes-óceán északnyugati részén.
Gyógyszerek és a gyermek étrendjének, aktivitási szintjének és WC-szokásainak megváltoztatása a székrekedés és a széklet inkontinencia csökkentése érdekében.
A Botox injekciója az izomba, amely ellenőrzi a kakó (belső anális záróizom) tartását és felszabadulását.
Részvétel 1 hetes bélkezelési programunkban.
Újabb műtétet végez a bél azon részének eltávolítására, amely nem mozgatja a székletet.

Bármely kezelést a gyermek és a család igényeihez igazítják. Társulunk veled, hogy megbizonyosodhassunk arról, hogy gyermeked vagy tizenévesed biztonságban érzi-e magát, megérti-e a történteket, és részt vesz-e gondozásával kapcsolatos döntésekben, életkorának vagy fejlettségi szintjének megfelelően.