Portál vénás trombózis

Portál véna trombózis

I. Amit minden orvosnak tudnia kell.

A portális vénák trombózisa (PVT) a portális vénák elzáródása egy trombus által. A portális véna létfontosságú ér, amely a máj vérellátásának akár 75% -át is biztosítja. Míg a PVT mind a gyermek, mind a felnőtt populációban előfordul, ez a fejezet a felnőtt betegre összpontosít.

Az akut és krónikus PVT-t különálló klinikai entitásnak tekintik, bár ugyanazon betegség állapotának progresszióját jelentik. Az akut PVT a portális véna hirtelen teljes vagy részleges elzáródását jelenti, és a betegek tünetek nélkül jelentkezhetnek, vagy hasi fájdalommal, hányingerrel és/vagy hányással, hasmenéssel, derékfájással és lázzal járhatnak a pylephlebitis (szeptikus PVT) hátterében. . A krónikus PVT a portális hipertónia, leggyakrabban nyelőcső és gyomor varicealis vérzés következményeivel járhat az akut kórházi körülmények között, bár hipersplenizmus és ascites is megfigyelhető.

A PVT hajlamosító tényezői közé tartozik a máj vénás véráramlásának sztázisa, az érfal károsodása és a hiperkoagulálhatóság (Virchow triádja). Felnőtteknél a PVT leggyakoribb okai lokalizált vagy szisztémás etiológiákra oszthatók (lásd Előzmények - I. rész alább). Az esetek körülbelül egynegyedének nincs azonosítható oka.

A kezelésre vonatkozó ajánlásokat korlátozott számú ellenőrzött vizsgálat korlátozza. A szisztémás antikoaguláció súlyos tünetekkel és kiterjedt vérrögterheléssel rendelkező betegek kiválasztott csoportja esetén javallt, ha az antikoagulációra nincs ellenjavallat. A multidiszciplináris megközelítés rendkívül fontos a PVT-ben szenvedő betegek kezelésének befejezésében, különösen a májcirrózisban szenvedő betegeknél, mivel gyakran többszörös együttes betegségük van.

II. Diagnosztikai megerősítés: Biztos benne, hogy betegének portális vénás trombózisa van?

A. Előzmények I. rész: Mintafelismerés A portalis véna trombózisának lehetséges okai lokalizált vagy szisztémás kategóriába sorolhatók

Lokalizált: cirrhosis; rosszindulatú daganat - májsejtes karcinóma, gyomor- és hasnyálmirigy-adenokarcinóma; hasi fertőzés; hasi gyulladásos állapotok - hasnyálmirigy-gyulladás, epehólyag-gyulladás, gyulladásos bélbetegség, a portális véna sérülése műtét vagy trauma következtében.

Szisztémás: hiperkoagulálható állapotok, például antifoszfolipid antitest szindróma; protrombin G20210A génmutáció, hiperhomociszteinémia, mieloproliferatív betegség, például JAK2V617f mutáció, valamint protein C vagy S hiány.

A PVT ezen lehetséges okai további három nagy csoportba sorolhatók, ami fontos a kezelés megbeszélése szempontjából: 1) Cirrhotikus PVT az alapbetegség vagy cirrhosis hátterében; 2) Malignitással összefüggő PVT, azaz hepatocelluláris carcinomában, valamint gyomor- és hasnyálmirigy-adenomában; 3) Nem cirrhotikus PVT, azaz genetikai hiperkoagulálható állapot, antifoszfolipid antitest szindróma és mieloproliferatív betegség.

Sok esetben az akut PVT tüneteit elfedi a kiváltó betegség folyamata (például hasnyálmirigy-gyulladás), és a PVT-t gyakran véletlenül fedezik fel a radiográfiai képalkotás során. Az akut PVT-t hasi fájdalom, émelygés és/vagy hányás, derékfájás és láz jellemezheti a szeptikus portális véna trombus (pylephlebitis) hátterében.

Míg a PVT-ben szisztémás gyulladásos reakció figyelhető meg, ha magas láz, hidegrázás és bakterémia mutatkozik, pylephlebitis is jelen lehet. A Pylephlebitis olyan állapot, amelynek oka lehet a suppuratív thrombophlebitis terjedése kis vénákból, amelyek az intraabdominális vagy kismedencei fertőzés területét a portális vénába vezetik.

A súlyos hasi fájdalom és a haematochezia a kapcsolódó mesenterialis vénás trombózis miatt másodlagos bélinfarktusra utalhat.

A krónikus PVT leggyakrabban a portális hipertónia következményeivel jár, nevezetesen a gyomor és a nyelőcső varicealis vérzésével és a splenomegalyával. A krónikus májbetegség ascitesét, sárgaságát, encephalopathiáját és egyéb stigmáit egyidejű májcirrhosisban szenvedő betegeknél találják, de nem cirrhotikus PVT esetén viszonylag ritkák.

B. Történelem 2. rész: Elterjedtség:

A PVT-t az esetek körülbelül 1% -ában fedezték fel egy nagy boncolási sorozatban. Az esetek többsége májcirrhosishoz (28%) és/vagy hepatobiliaris malignitáshoz (67%) társult, míg az esetek 10% -ához súlyos hasi fertőzések vagy gyulladásos betegségek társultak. A mieloproliferatív betegséget az esetek 3% -ában fedezték fel, az esetek 14% -ában nem találtak azonosítható okot.

Májcirrózisban szenvedő betegeknél a PVT prevalenciája összefüggésbe hozható a májbetegség súlyosságával, és beszámoltak róla, hogy a májtranszplantáció értékelésére beutalt betegeknél akár 25% is. A PVT prevalenciája a májcirrhosis előrehaladásával növekszik.

C. Előzmények 3. rész: Versenyző diagnózisok, amelyek utánozhatják a portál vénatrombózisát.

A portális véna rosszindulatú inváziója, például hepatocelluláris carcinoma, gyomor carcinoma, pancreas adenocarcinoma és cholangiocarcinoma hátterében utánozhatja a portális véna trombotikus elzáródását. A májtranszplantációval foglalkozó betegek számára ez a megkülönböztetés kritikus fontosságú, mivel a portális véna rosszindulatú inváziója ellenjavallat a transzplantációra.

D. Fizikai vizsgálati eredmények.

Az akut PVT fizikális vizsgálati eredményei hiányozhatnak, vagy elfedhetik az alapbetegség folyamatát. A hasfeszülés kísérheti az ileust vagy az asciteset. A peritonealis jelek ritkán fordulnak elő az izolált PVT-ben, bár más gyulladásos intraabdominális folyamatokat is kísérhetnek, például hasnyálmirigy-gyulladást, kolecisztitist és divertikulitist. A vizsga eredményeivel aránytalan súlyos fájdalom a mesenterialis vénás trombózis és az infarktus lehetőségére utal, ami sürgős kezelést igényel. Cirrhosishoz kapcsolódó PVT esetén folyadékhullámot lehet kimutatni a vizsga során; ez a megállapítás azonban csak cirrhotikus okokból csak ritkán fordul elő akut PVT-ben.

Másrészt a krónikus PVT leggyakoribb jellemzői a splenomegalia és a gasztrointesztinális vérzés. A portális cholangiopathia ritka szövődménye - epe diszfunkció a portál hipertónia hátterében - sárgaságot, hasi érzékenységet okozhat az epe kólika, cholangitis vagy pancreatitis miatt. A krónikus májbetegség egyéb vizsgálati eredményei a cirrhotikus PVT hátterében figyelhetők meg, de a nem cirrhotikus PVT esetében viszonylag ritkák.

E. Milyen diagnosztikai vizsgálatokat kell elvégezni?

Az American Association for the Study of Liver Disease (AASLD) szekvenciális megközelítést javasol a PVT etiológiájának vizsgálatában:

Értékelje a mögöttes cirrhosis, hasi rosszindulatú daganat, vagy intraabdominális fertőzés vagy gyulladás előfordulását.

Nyilvánvaló cirrhosis vagy rosszindulatú daganatok nélkül értékelje más pro-trombotikus állapotokat, mint például mieloproliferatív rendellenességek, anti-foszfolipid antitest szindróma, V faktor Leiden mutáció, II faktor mutáció, protein C hiány és protein S hiány.

1. Milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell rendelni a diagnózis felállításához (ha vannak ilyenek)? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

A laboratóriumi vizsgálatok ritkán járulnak hozzá a PVT diagnózisához, de segíthetnek a PVT kockázati tényezőinek és okainak azonosításában. Cirrhotikus PVT esetén abnormális INR, APTT, pancytopenia és hyperbilirubinemia lesz. A nem cirrhotikus PVT-ben az akut hasnyálmirigy-gyulladás hátterében megemelkedhet a lipáz és az amiláz szintje, a leukocytosis és a pozitív vérkultúrák a pylephlebitis lehetőségére utalnak. Enyhe transzaminitis lehet a PVT hátterében. A megemelkedett laktát egyidejű mesentericus vénás infarktus felé mutathat, ami a klinikai megjelenéssel összhangban sürgős műtéti értékelés szükségességére utalhat.

Ha aggodalomra ad okot egy hiperkoagulálható rendellenesség, fontolja meg ambuláns betegként az alábbi vizsgálatok elvégzését: antifoszfolipid antitest, béta-glikoprotein, protein C & S stb. A kirendelésnél fontos a járóbeteg-hematológiai beutalás.

2. Milyen képalkotó vizsgálatokat kell rendelni (ha vannak ilyenek) a diagnózis felállításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

A PVT-t röntgenvizsgálatok igazolják, és gyakran véletlenül fedezik fel. A hasi Doppler ultrahang, a komputertomográfia (CT) és a mágneses rezonancia (MR) angiográfia a leggyakrabban alkalmazott módszer. A digitális kivonási angiográfia arany standardot kínál, de ritkán szükséges a diagnózis felállításához.

Ha akut PVT-t klinikailag gyanítanak, az AASLD tanácsot ad a kezdeti képalkotásra egy kontraszt előtti és utáni fokozott CT-vizsgálattal vagy Doppler-ultrahanggal, ha a CT nem érhető el. A CT-képek jellemzően a portalis véna fokozásának hiányát mutatják. A CT és MR angiográfia kiválóan értékeli a mesenterialis vénák thrombus-kiterjesztését. A képalkotás bizonyítékot szolgáltathat a PVT mögöttes kiváltó anyagaira is, például májcirrhosisra, rosszindulatú daganatra vagy intraabdominális gyulladásos folyamatra. Végstádiumú májbetegségben és/vagy veseelégtelenségben szenvedő betegeknél óvatosan kell eljárni a kontraszt alkalmazásával a további diagnózis érdekében, így a Doppler-ultrahangos hasi teszt lenne a választott teszt.

A krónikus PVT kiértékelésénél az AASLD tanácsot ad a kezdeti képalkotásra Doppler ultrahanggal, majd kontrasztos CT-vel vagy MRI-vel. A krónikus PVT-ben történő képalkotás megmutathatja a portális véna helyét egy portál cavernomával: a kollaterális vénák kanyargós szerkezete látható portális véna hiányában. A máj artériák megnagyobbodhatnak. A radiográfiai képalkotás ismét feltárhatja a lehetséges okokat, mint például a májcirrhosis.

F. A diagnózishoz kapcsolódó túlzottan hasznosított vagy „pazarolt” diagnosztikai tesztek.

Az egyidejűleg fellépő hiperkoagulálható rendellenességek értékelése a megállapított cirrhosis vagy rosszindulatú daganat esetén valószínűleg nehezen értelmezhető, és valószínűleg nem befolyásolja a kezelési döntéseket. A legjobb elkerülni a kiterjedt hiperkoagulálható értékelést, ha a beteg már diagnosztizálta a cirrhosisot vagy a rosszindulatú daganatot.

III. Alapértelmezett kezelés.

Nincsenek randomizált klinikai vizsgálatok az akut vagy krónikus PVT kezelésében. A legtöbb kezelési bizonyíték esetsorozatokból és megfigyelési vizsgálatokból származik.

A PVT kezelése, különösen cirrhotikus PVT esetén, multidiszciplináris megközelítést igényel, kiterjedt kockázat/haszon megbeszéléssel konzultánsokkal, betegekkel és családtagokkal.

A. Azonnali irányítás.

Fontolja meg a sürgős műtéti beavatkozást, ha a bélinfarktus, a diverticulitis perforációja vagy a kolecystitis aggódik. A szepszis vagy a pylephlebitis gyanúja esetén az antibiotikumok korai megkezdése megfelelő.

Az Amerikai Mellkas Orvosok Főiskolájának (ACCP) és az AASLD-nek külön klinikai útmutatója van a PVT kezelésére. Az ACCP antikoagulációt (1B fokozatú bizonyítékszint) javasol a tüneti PVT kezelésére. Az ACCP azonban nem javasolja antikoagulációt tünetmentes, véletlenül diagnosztizált PVT-ben (2C fokozatú bizonyítékok). Az AASLD klinikai irányelvei antikoagulációt javasolnak minden akut PVT esetében, a tünettől függetlenül.

Az antikoaguláció megkezdésének a PVT-ben történő mérlegelésének tartalmaznia kell az elzáródás mértékét (részleges vagy elzáródott), a PVT mértékét, a klinikai megjelenést és az eredmények lehetséges következményeit, például cirrhotikus PVT esetén, függetlenül attól, hogy a beteg alkalmas-e a májtranszplantációra. Például az okkluzív PVT-ben szenvedő betegek, amelyek proximálisan és mélyen nyúlnak a felső mesenterialis vénába, valószínűleg bélinfarktussal járnak, ami rossz eredmény, amely gyors antikoagulációt igényel.

A rosszindulatú daganattal összefüggő PVT esetén az esetek többségében antikoagulációt javasolnak, kivéve, ha minimális a trombus terhelése, az aktív vérzés vagy a súlyos vérzési kockázat.

Cirrhotikus vagy krónikus PVT esetén fontos a varikózis endoszkópos szűrése és kezelése, különösen cirrhotikus betegeknél az akut PVT antikoagulációjának megkezdése előtt. Nadolollal vagy karvedilollal végzett profilaktikus orvosi kezelést ajánlottak azoknak a betegeknek, akiknek azonosított varikuma van.

Ha nincs ellenjavallat az antikoagulációra, például aktív vérzés vagy magas a vérzés kockázata, akkor antikoagulációt kell elkezdeni kiterjedt PVT-kkel, tünetekkel vagy nem módosítható hiperkoagulálható állapotú betegeknél. A hosszú távú antikoagulációs lehetőségek közé tartozik a K-vitamin antagonista (warfarin), az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) szubkután injekció és a közvetlen orális hatású antikoaguláns gyógyszerek (DOAC), például dabigatran (trombin inhibitor) vagy rivaroxaban, apixaban és edoxaban (gátolt). aktivált X faktor). Az intravénás heparin ideiglenesen alkalmazható a fekvőbeteg-tartózkodás alatt, a további beavatkozások megbeszéléséig.

Szakértői egyetértés van abban, hogy a végstádiumú májbetegség/cirrhosis esetén a transzplantációig folytatódik az antikoaguláció folytatása, amennyiben nincs ellenjavallat az antikoagulációra. A nem cirrhotikus, nem rosszindulatú egyének PVT irodalma korlátozott. Nincsenek randomizált vizsgálatok. A Pylephlebitis (PVT láz, leukocitózis és pozitív vérkultúrák hátterében) esettanulmányai azt mutatják, hogy a portalis véna rekanalizációja magasabb volt antikoagulált és alacsonyabb a halálozási arány.

A műtéttel vagy fertőző etiológiával vagy hormonális terápiákkal összefüggő, nem reverzibilis kockázati tényezőkkel járó portálvénás trombózis

A warfarin, az LMWH vagy a DOAC az antikoaguláció szempontjából választott szer. Időtartam 3-6 hónap. Néhány hepatológus hat hónapos antikoagulációs terápiát javasolt és gyakorolt. Bizonyíték van arra, hogy az antikoaguláció hatodik hónapjában teljes vagy részleges rekanalizáció zajlik 33-45% -ban, míg a thrombus progressziója alacsony. (A pylephlebitis ebben a klasszikus cikkében a szerzők 19 pylephlebitis esetet tekintenek át. 88% -ban találtak bakterémiát. az esetek 68% -ában a fertőzés nidusja és az összes halálozás 32%.)

Primignani, M1, Tosetti, G1, La, Mura. „A portális véna trombózisának terápiás és klinikai vonatkozásai cirrhosisban szenvedő betegeknél”. Világ J Hepatol. köt. 7. 2015. december 18. 2906–12. (Ez egy áttekintő cikk a cirrhotikus PVT-k klinikai vonatkozásairól és kezelési stratégiáiról. A szerzők megvitatják a különböző antikoagulációs terápiák kockázatát és előnyeit, beleértve az új közvetlen orális antikoagulánsok korlátozott biztonságosságát és hatékonyságát.

Sharma, AM, Zhu, D, Henry, Z. „Portál vénás trombózis: mikor és hogyan kell kezelni”. Vasc Med. köt. 2016. február 21. 61–9. (Ez egy áttekintő cikk, amely a PVT terápiájának irányításához rendelkezésre álló jelenlegi adatokat nyújtja a különböző körülmények között és társbetegségekben. Javasolja a PVT kezelését a választott antikoaguláció és antikoaguláció időtartamával, más kezelési módok megvitatásával együtt.)

Spaander, VMCW, Van Buuren, HR, Janssen, HLA. „Összefoglaló cikk: A nem cirrhotikus, nem malignus portál vénás trombózis és egyidejű portál hipertónia kezelése felnőtteknél”. Aliment Pharmacol Ther. köt. 2007. 2007. 26., 203-209. (Ez a legutóbbi szakirodalmi összefoglaló összefoglaló kezelési ajánlásokat tartalmaz az akut és krónikus PVT-vel és annak szövődményeivel kapcsolatban.)

Egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt, sem jóváhagyta, sem nem fizetett a döntéstámogatás a Medicine LLC által nyújtott tartalomért. A licencelt tartalom a DSM tulajdonát képezi, és szerzői jogi védelem alatt áll.