Vércsoport Rh

Kapcsolódó kifejezések:

Antigén
Ellenanyag
Enzim
Fehérje
Mutáció
Vérsejt
A betegségek nemzetközi osztályozása
DNS
RNS

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

A magzati jelentőségű anyai orvosi rendellenességek

Genetika

Az Rh vércsoport valójában számos antigént képvisel, D, Cc és Ee jelöléssel. Ezeknek az antigéneknek a génjei, amelyek az 1. kromoszóma rövid karján helyezkednek el, három szülőből öröklődnek mindkét szülőtől. D jelenléte meghatározza, hogy az egyén Rh pozitív-e, és D hiánya (nincs recesszív allél, tehát „d” nem létezik) eredményezi az Rh-negatív típust. Ritkán a beteg Du variánst mutat, és D-pozitívnak kell tekinteni. E különféle antigének kombinációi különböző frekvenciákkal fordulnak elő. Például a Cde (41%) prevalenciája magasabb, mint a CDE (0,08%) (Lewis és mtsai, 1971). Bár az Rh fenotípus a D státus eredménye, a különféle genotípus kombinációk segítenek megjósolni az egyén zigozitását. Az Rh-pozitív egyének hozzávetőlegesen 45% -a homozigóta, ezért mindig Rh-pozitív utódot fog szülni; 55% -a heterozigóta és Rh-negatív gyermeke lehet, ha Rh-negatív partnerrel párosul.

Az Rh negativitás gyakoriságában nincsenek nemi különbségek; a faji eltérések azonban feltűnőek. Az Rh negativitás gyakori a baszk lakosság körében (30-35%), de ritka a kínai, japán és észak-amerikai indián populációban (1% - 2%). A fehér populációk átlagos előfordulása körülbelül 15%. Az észak-amerikai feketék gyakoribbak (8%), mint az afrikai feketék (4%).

ABO és Rh vércsoportok

Antigének és nómenklatúra

Bevezetés a hematológiába és a transzfúziótudományba

Rh vércsoport

Az Rh (korábban rhesus) vércsoport több mint 45 antigénből áll, amelyek közül a D, C, E, c és e antigéneket általában donorvérben tipizálják. A vércsoportosításhoz szükséges összes betegmintát rutinszerűen tipizálják RhD státusuk alapján, mivel a D antigén klinikailag a legfontosabb az ABO antigének után. A lakosság mintegy 85% -a expresszálja a D antigént, és RhD pozitívnak nevezik őket; a fennmaradó részt RhD negatívnak nevezik. A D antigén erősen immunogén, így azok az egyének, akik RhD negatívak, de RhD pozitív vért kapnak, valószínűleg anti-D antitesteket termelnek. Az anti-D súlyos hemolitikus transzfúziós reakciót okozhat, és újszülött hemolitikus betegségét (HDN) okozhatja (lásd alább).

A D antigén expressziója változó. Egyes betegek csak kis mennyiségben expresszálják a D antigént; RhD státusukat gyengének D. nevezik. Más betegek csak a D antigén egy részét expresszálják; RhD státusukat részleges D.-ként írják le. A részleges RhD egyedek antitesteket termelhetnek a D antigén azon részén, amely hiányzik nekik, ezért RhD negatív vörösvértesteket kell kapniuk, ha transzfúziót igényelnek.

VÉRBANK

Fehérjék

Az Rh vércsoportok klinikai jelentősége ellenére az őket hordozó RBC membránfehérjéket csak az 1980-as évek végén azonosították. 10, 11 Ezeknek a multipass transzmembrán fehérjéknek rendkívül hidrofób jellege megnehezítette a biokémiai izolálást és korlátozott előrehaladást mutatott jellemzésükben a gének klónozásáig.

Az Rh fehérjék, amelyeket RhD-nek és RhCE-nek neveznek, 417 aminosav, nem glikozilezett fehérjék; az egyik a D antigént, a másik a CE antigének különféle kombinációit hordozza (ce, cE, Ce vagy CE). A 12–14 RhD 32–35 aminosavval különbözik az RhCE-től (attól függően, hogy melyik RhCE-forma van jelen), és az előrejelzések szerint mindkettő 12-szer átfogja a membránt. SDS-PAGE (nátrium-dodecil-szulfát – poliakrilamid-gélelektroforézis) gélekben vándorolnak, amelyek hozzávetőleges molekulatömeg-aránya (Mr) 30 000 és 32 000 között van, ezért néha Rh30 fehérjékként emlegetik őket. A lipid kettős rétegben kovalensen kapcsolódnak a zsírsavakhoz (palmitát). 15

Egy 409 aminosavú glikozilezett fehérjét, amely együttesen kicsapódik RhD és RhCE fehérjékkel, és megközelítőleg 40 000-100 000 Mr-rel vándorol, RhAG-nak (Rh-asszociált glikoprotein) vagy Rh50-glikoproteinnek nevezik, hogy tükrözze látszólagos molekulatömegét. 16 Az RhAG (Rh50) aminosav-azonossága 37% -ban megegyezik az RhD és RhCE fehérjékkel, és azonos megjósolt membrán topológiával rendelkezik. Az RhAG nem polimorf, és nem hordoz Rh antigéneket. Fontos az RhD és RhCE membránhoz történő célzása, mivel az RhAG mutációi vagy expressziójának hiánya Rh antigén expresszió hiányát (Rhnull) vagy az Rh antigén expressziójának jelentős csökkenését eredményezi (Rh-mod). 17 Az RhAG-nak van egy N-glikán lánca, amely szintén hordozza az ABO és Ii specifitásokat (7-1. Ábra).

A vérsejt-rendellenességek diagnosztizálásának és osztályozásának megközelítése

Egyéb rendellenességek

Teljes vérkép és vérfilm

Közvetlen antiglobulin teszt

Helicobacter pylori teszt

Myeloproliferatív neoplazmák

Teljes vérkép és vérfilm

Kobalamin (vagy B12-kötő képesség)

Húgysav-vizsgálat

JAK2 és CALR mutációelemzés PV, ET vagy primer mielofibrosis gyanúja esetén

Artériás oxigéntelítettség és karboxi-hemoglobin szint (csak egyes betegeknél)

Hasi ultrahang vizsgálat

Csontvelő aspirátum és trephine biopszia

Szérum eritropoietin vizsgálat

Vörössejt és plazma térfogat (csak egyes betegeknél).

Ha a lépmûtétre gondolunk:

Ferrokinetikai és vörösvértest-túlélési vizsgálatok

Lépvizsgálat és vörösvértest-mérés.

Myelodysplasticus szindrómák

Teljes vérkép és vérfilm

Csontvelő aspirátum és trephine biopszia

Pancytopenia splenomegaliaval

Kobalamin- és foláttesztek

Szérum reumás faktor és autoantitest szűrés

Csontvelő aspirátum és trephine biopszia

Csontvelő vagy lépszivattyú vizsgálata a Leishmania donovani amasztigótáira és a velő baktériumkultúrája fertőző ágensekre, beleértve a mikobaktériumokat is

Tapintható nyirokcsomók biopsziája

PNH-tesztek (lásd 271. o.).

E tesztek indoklása és a speciális vizsgálatok részletei megtalálhatók az átfogó hematológiai tankönyvekben, az elektronikus adatbázisokban és a weboldalakon.

Rhesus és egyéb fetomaternal inkompatibilitások

74.4.4 Prenatális Rh genotipizálás

Az RHD és RHCE gének tandem elrendezése az 1. kromoszómán hozzájárulhat az Rh vércsoport bonyolultságához. Ez az elrendezés megmagyarázhatja az aberrált RH allélek evolúcióját, amelyet az RHD vagy RHCE génfragmensek helyettesítésével okoz RHD-CE-D vagy RHCE-D-CE allélok képződése. A génkonverzió okozta sablonmutációkat is megjegyezték. Az egypontos mutációk más variánsokat is eredményeztek ezeken a géneken. Ezekről a változatokról ismert, hogy problémákat okoznak a genotipizálási vizsgálatokban. Az aberrált RHD allélek többsége olyan variáns RhD polipeptideket kódol, amelyeken nem minden RhD epitóp expresszálódik, miközben új Rh antigének jelennek meg. Elméletileg ezek a változatok alloimmunizációhoz vezethetnek Rh-negatív anyáknál. Ezen mutációk relatív gyakorisága ritka.

Ezen RH allélek jelentősége a genotipizálás szempontjából az, hogy növelhetik a hamis pozitív vagy hamis negatív eredményeket. Az Rh negatív magzat Rh pozitívnak minősíthető, ha az RH-specifikus PCR vizsgálatokat végezzük. Teljesen lehetséges, hogy ha egy szerológiailag Rh-negatív anyát tesztelnek, akkor pozitív lehet e rendellenes szekvenciák miatt, ami viszont hamis pozitív magzati genotipizáláshoz vezethet.

A szenzibilizált RhD-negatív anya és a D antigénre heterozigóta apa magzatának 50% az esélye, hogy RhD pozitív lesz, és fennáll az alloimmun intrauterin hemolysis veszélye. A magzati Rh szerotípus vagy genotípus prenatális meghatározása megmutatja, hogy a magzat veszélyeztetett-e. Az Rh-negatív magzat azonosításának jelentős előnye, hogy nem kell invazív tesztnek alávetni. A prenatális Rh genotipizálás fejlődésének nagy része kevésbé invazív módszerek megtalálására összpontosult az RhD-negatív magzat azonosítására.

Antitest azonosítása

Az ismert antigén összetételű vörösvértestek panelje:

Az antitest azonosításához meg kell vizsgálni a plazmát a kiválasztott vörösvértestek paneljével, ismert antigénösszetétellel a fő vércsoportokban (Rh, Kell, Kidd, Duffy és MNS) (20.1. Ábra).

20.1. Ábra Példa antitest-azonosító panelre anti-C-ben szenvedő betegeknél.

Ezeket a panel vörösvérsejteket általában kereskedelmi beszállítóktól szerzik be, általában O csoportba tartoznak, és úgy vannak kiválasztva, hogy a sok antigén mindegyikének pozitív és negatív reakciója megkülönböztető mintát eredményezzen.

A testületnek lehetővé kell tennie a legtöbb klinikailag jelentős alloantitest, például anti-D, -E, -K és -Fy azonosítását. .

Negatív reakciókat alkalmaznak az alloantitestek jelenlétének kiküszöbölésére.

Adagolás akkor fordul elő, ha egy antitest dupla dózisú antigénnel (az allél számára homozigóta) reagál erősebben egy vörösvértestvel, mint egy egyszeres dózisú antigénnel (heterozigóta az allél esetében). Ilyen például egy anti-M, amely erősebben reagál egy M pozitív és N negatív RBC-vel, mint egy M pozitív és N pozitív RBC.

Ideális esetben az antitesteket ki kell zárni azokról a vörösvérsejtekről, amelyek kettős dózisú antigént hordoznak, de ez nem biztos, hogy alacsony frekvenciájú antigéneknél ritkán hordozható homozigóta (például K).

Az értékelés befejezéséhez gyakran szükség van további kiválasztott RBC-kre.

Az antitestek beiktatásának vagy kizárásának kritériumai intézményenként változnak. Az egyik példa a páciens plazmájának tesztelése legalább három antigén-pozitív VVT-vel és három antigén-negatív VVT-vel, amelyek 0,05 valószínűségi értéket eredményeznek, ami azt jelzi, hogy az eredmények valószínűsége önmagában véletlenszerű

Vérzés, vérzéscsillapítás és transzfúziós orvoslás

Jerrold H. Levy, Andrew McKee, Cardiothoracic Critical Care, 2007

Vércsoportok és kompatibilitási tesztek.

A vörösvérsejt membránok sok vércsoport antigént tartalmaznak, amelyek közül a legfontosabbak az ABO és a rhesus (Rh) vércsoportok. Az ABO vércsoport két antigénből áll, A és B, valamint azok megfelelő antitestjeiből, anti-A és anti-B (30-4. Táblázat). Az antitestek a korai gyermekkorban természetesen nem antigénekké fejlődnek. Az A vagy B antigént tartalmazó vörösvértestek beadása egy betegnek megfelelő antitesttel életveszélyes hemolitikus transzfúziós reakciót eredményez. Az ABO csoportok kompatibilitását a vörösvértestekkel és a plazma termékekkel a 30-5. Táblázat mutatja .

Sok Rh antigén létezik, de a legfontosabbak a D, C, c, E és e, amelyek közül a D a legantigénebb. Az Rh (+) és Rh (-) jelölések a D antigén jelenlétére vagy hiányára utalnak. A kaukázusi lakosság körülbelül 85% -a és az ázsiaiak több mint 99% -a Rh (+). Az anti-A-val és az anti-B-vel ellentétben az anti-D csak akkor képződik, ha az egyén D-antigénnek van kitéve, általában Rh (+) vér transzfúzióját követően Rh (-) recipiensben, vagy amikor Rh (-) anya Rh (+) magzatának vérének van kitéve. Ideális esetben tehát Rh (+) vért nem szabad Rh (-) címzettnek beadni. Ha azonban alacsony a vérellátás, Rh (+) vörösvérsejtek adhatók ki olyan hímeknek és nőknek, akik túl vannak a reproduktív éveken; ilyen esetekben az anti-D immunglobulint a lehető leghamarabb kell beadni (lásd a későbbi anyagot Trombociták címszó alatt). Számos más vércsoport-antigén létezik (pl. Kell, Duffy, Kidd, Lewis stb.), És hemolitikus transzfúziós reakciókat okozhatnak.

Mielőtt a vért transzfúzió céljából kiadják, általában három folyamat megy végbe: (1) a befogadó vérének ABO és Rh tipizálása; (2) antitest-szűrés, amelyben a befogadó plazmáját és a hemolitikus transzfúziós reakciókért felelős antigéneket tartalmazó kereskedelemben szállított vörösvérsejteket kombinálják; (3) a donor vörösvérsejtek és a befogadó plazmájának kereszt-egyeztetése. Ezek a folyamatok általában körülbelül 45 percet vesznek igénybe. Olyan műtéti beavatkozások előtt, amelyek valószínűleg nem igényelnek vérátömlesztést, egy „típust és szűrőt” hajtanak végre, tehát ha később vérre van szükség, csak kereszt-egyezésre van szükség. A legtöbb transzfúziós szolgáltatás típusspecifikus vért, azaz A csoport vért ad ki egy A csoport vevőjének, Rh (+) vért Rh (+) vevőnek. Alternatív megoldásként kereszt-egyeztetett O csoportos vér adható ki (lásd 30-5. Táblázat). Ha sürgősen vérre van szükség, és típust és szűrést végeztek, akkor típus-specifikus, nem egyeztetett vért adhatnak ki. Valódi vészhelyzetben nem összehasonlított O csoport Rh (-) vért lehet használni.

A várandós gondozás elmagyarázta

West Zita SRN SCM LIC AC,. Lyndsey Isaacs RGN BSc (Hons) MBAcC, Terhesség és szülés akupunktúrájában (második kiadás), 2008

Az első „foglalási” látogatás

Ez egy esély arra, hogy rögzítse a nő egészségére vonatkozó alapvető információkat, például: magasság és cipőméret (ez jelzi a kismedence méretét), súlya, vérnyomása, személyes egészségi állapota, családtörténete (beleértve a csecsemő apjának is) ), és a korábbi szülészeti történelem részletei.

Különféle teszteket is elvégeznek:

hasvizsgálat, a méhfenék magasságának felmérése

vérvizsgálatok (az ABO vércsoportra, a rhesus típusra és a Hb értékre - lásd alább)

vizeletvizsgálat fehérje, glükóz és ketonok jelenlétének kimutatására.

A foglalási látogatás alkalmat kínál arra, hogy megvitassák a különféle helyben elérhető ellátási lehetőségeket, például arról, hogy a nő hol szeretne szülni, és hogyan szeretné a csecsemő születését. Ez egy esély a szülésznő számára, hogy információkat adjon és tanácsokat adjon terhességi kérdésekben, például étrend, alkohol, dohányzás, fertőzések stb.

Súly

A nők rutinszerű mérlegelésének gyakorlata minden szülés előtti látogatáson egyre inkább felhagy és ma már kérdéses értéknek számít. Néhány nő szorongónak és demoralizálónak találja a mérlegelést, és ha nincsenek más veszélyjelek, akkor semmit sem tesznek, ha valaki nagyon hízik. Az anya súlygyarapodása nem követi a kiszámítható görbét, ezért nem megbízható módszer a magzat növekedésének értékelésére. A terhesség átlagos átlagos súlygyarapodása 12–14 kg, az első 20 hétben 3–4 kg, majd kb. Heti 0,5 kg a terhességig (Sweet 1997). De a súlygyarapodás tartománya nagyon széles. Fontos a hirtelen súlygyarapodás vagy -vesztés, mivel ez pre-eclampsia vagy más szövődmény jele lehet. A súlygyarapodás elmulasztása rossz étrend, hányás vagy placenta elégtelenség következménye lehet, ami viszont késleltetett magzati növekedéshez vezethet.

Vérnyomás

A terhesség korai szakaszában a vérnyomás (BP) leolvasása képezi az alapot a későbbi leolvasásokhoz. A megbízható olvasás érdekében a BP-t akkor kell venni, amikor a nő nyugodt és nyugodt. A stressz, a szorongás vagy a megterhelés (ha egy nő későn fut, és például a klinikára kellett sietnie) mind hatással lehetnek az olvasásra.

A BP leolvasása két számkészletből áll: a felső szám a szisztolés, az alsó a diasztolés érték. Ez a szisztolés olvasás, amelyet a stressz vagy a megterhelés befolyásol, és a diasztolés olvasás jelezheti a problémákat.

Nincs olyan, hogy „normális” vérnyomás - bármi 90/50 és 130/80 között elfogadható. A második trimeszterben a vér alacsony viszkozitása és a progeszteron emelkedése miatt gyakran enyhe esés tapasztalható (Sweet 1997). A harmadik trimeszterben az eredeti szintre emelkedik. A 140/90 vagy annál magasabb BP aggodalomra ad okot, akárcsak a 20-as vagy annál nagyobb diasztolés emelkedés (a terhesség korai szakaszában regisztrált szint fölé).

Korábbi szülészet története

Ez jelezheti a terhesség kimenetelét, és befolyásolja azt az ellátást, amelyet egy nő a szülésznőjétől vagy tanácsadójától kap. Egy nőt, akinek a múltban halva született, a terhesség egész ideje alatt szorosan felügyeli.

Vérvétel

Vérmintát veszünk a foglalási látogatás alkalmával a különböző laboratóriumi vizsgálatokhoz (Marteau és mtsai 1992). A vércsoportot (ABO) azonosítják és a rhesus státust megerősítik (4.5. Ábra). A rhesus-negatív anyának és a rhesus-pozitív babának anti-D immunizációt ajánlanak a szülés után 72 órán belül annak biztosítására, hogy a későbbi gyermekek ne szenvedjenek rhesus betegségben, amikor az anya által termelt antitestek megtámadják a rhesus vérét. -pozitív csecsemők.)

A vér hemoglobinszintjét is megvizsgálják, hogy ellenőrizzék a vérszegénységet.

Megvizsgálják a rubeola (német kanyaró) immunitását. Bár a rubeola viszonylag enyhe betegség az anya számára, a magzatra gyakorolt hatások, különösen az első trimeszterben, pusztítóak lehetnek.

Venerális betegség, vírusos hepatitis (vagy hepatitis B) és cukorbetegség vizsgálatát is elvégzik. Kérésre HIV-tesztet lehet végezni a veszélyeztetett nőkön, például a kábítószer-fogyasztókon vagy a szexuális partnerekkel nagy számban élőkön. A titoktartás itt kulcsfontosságú; az eredményeket elkülönítik a jegyzetektől, és a személyzetet nem tájékoztatják addig, amíg a nő vajúdni nem kezd (amikor ez a személyzet és a csecsemő egészségére hatással van).

Vizelet vizsgálat

Minden vizeletmintát (a közepes áramlatból vett és tiszta mintatartó palackba gyűjtve) minden szülés előtt meg kell vizsgálni, hogy ellenőrizzék-e a cukor, fehérje, ketonok és vér jelenlétét. A fehérje hüvelyi váladékból vagy, ami még súlyosabb, húgyúti fertőzésből vagy vesebetegségből származhat. Későbbi terhességben, amikor emelkedett BP és ödéma kíséri, ez a pre-eklampsia súlyos jele. Kis mennyiségű vizeletben lévő cukor nem ritka a terhesség alatt, de ha megismétlődik, további vizsgálatokra lesz szükség a cukorbetegség ellenőrzéséhez. Ketonok lehetnek jelen, ha a nő hány, és jelezheti, hogy kezelésre van szükség.

A bakteriológiai vizsgálat kimutatja a húgyúti fertőzések, például a hólyaghurut vagy a vesefertőzés jelenlétét, amelyekre megfelelő antibiotikumokkal lehet szükség.