Steatocystoma multiplex

Szerző: Dr. Amanda Oakley bőrgyógyász, Hamilton, Új-Zéland. Frissítve 2014. február.

Mi a steatocystoma multiplex?

A steatocystoma multiplex egy ritka örökletes rendellenesség, amelyben pubertáskor számos ciszta alakul ki. Az elváltozásokat a pilosebaceous csatorna csomópontjának (szőrtüsző egység) hamartomatous malformációjaként írták le.

Ha egyetlen ilyen típusú cisztát találnak, akkor steatocystoma simplex-nek hívják .

Steatocystoma multiplex

dermnet

Melyek a steatocystoma multiplex klinikai jellemzői?

A steatocystoma multiplexben a ciszták kialakulására való hajlam autoszomális domináns módon öröklődik, így várhatóan egy szülő steatocystoma multiplexben is szenved. Ez szórványosan is előfordulhat. Mind a férfiak, mind a nők érintettek lehetnek.

A pubertás kezdete feltehetően a pilosebaceus egység hormonális ingerének köszönhető. Leggyakrabban a mellkason jelentkeznek, és a has, a felkar, a hónalj és az arcon is előfordulhatnak. Bizonyos esetekben a ciszták az egész testben kialakulhatnak.

A ciszták többnyire kicsiek (2-20 mm), de több centiméter átmérőjűek lehetnek. Hajlamosak lágy vagy szilárd, félig áttetsző dudorok, olajos, sárga folyadékot tartalmaznak. Előfordul, hogy egy kis középső punctum azonosítható, és ezek egy vagy több szőrszálat (eruptív vellus szőrciszták) tartalmazhatnak. Gyulladhatnak és hegesedéssel gyógyulhatnak, mint a pattanáscsomók (lásd nodulocystás pattanások és hidradenitis suppurativa).

Úgy gondolják, hogy a steatocystomák az olajmirigyek (faggyúcsatorna) folyosójának rendellenes béléséből származnak.

A steatocystoma multiplex lokalizált, generalizált, arc-, acral- és suppuratív típusait írták le. A vulva elszigetelt steatocystoma későn alakulhat ki, mint szórványos állapot, nem öröklődik (lásd Vulval ciszták).

Mi a steatocystoma multiplex oka?

A családi steatocystoma multiplex a keratin 17 gén (K17) mutációival társul. Ez a gén felelős a körömágyban, a szőrtüszőkben és a faggyúmirigyekben található keratinfehérjéért. A K17 mutációi a pachyonychia congenita egyik formáját is eredményezhetik, amelyben gyakori a ciszták, a talpi keratoderma és a natális fogak.