Veleszületett chylous ascites

Eset bemutatása

3570 g csecsemő született a 33. terhességi héten császármetszéssel a membrán idő előtti megrepedését követően. A terhességet bonyolították a polihidramnionok és a magzati ascites. Az újszülött hasi átmérője 45 cm volt, 1 cm-rel a köldök felett. A beteg lázas volt. A mellkas és a has (1. ábra), valamint a hasi sonogram (2. ábra) és a hasi számítógépes tomográfia (3. ábra) röntgenfelvételét kaptuk.

A mellkas hasának elülső fekvőfóliája. A szárak kidomborodnak, és a levegővel töltött bélhurok, a gyomor és a jejunum központilag elmozdulnak, összhangban az ascites. A tüdő rosszul szellőzik a kitágult has kompressziója miatt. A pleura effúzió nem azonosítható. Az endotracheális cső a helyén van.

(a) Hosszirányú és (b) keresztirányú hasi sonogrammokat. Az echogén ascites jelen van, amely központilag kiszorítja a májat és a bélhurkokat hátul.

(a) Koronát átformázta a CT az elülső hason keresztül, (b) a koronát a májban átformázta a CT,c) koronát átformázta a CT retroperitoneumon keresztül. A bél központilag a hasban úszik. A portális véna (PV), az alsó vena cava (IVC) és a máj vénái (HV) szabadalmaztatottak. Nincs tömeges vagy lymphadenopathia.

Levonás és vita

A kezdeti paracentézis folyadékot mutatott ki 89% limfocitával és számos vörösvértesttel. Miután a csecsemőt zsírtartalmú étrendbe helyezték, az eredetileg alacsony trigliceridszint az asciticus folyadékban 460 mg/100 ml-re emelkedett. Ezért a veleszületett chylous ascites diagnózisát felállítottuk, és a csecsemőt 12 napig teljes parenterális táplálékon tartottuk, amíg az ascites felszívódott, majd 2 hónapig Portagen-en (közepes láncú triglicerid formula) tartottuk fenn.

Az izolált magzati és újszülött ascites (hidropsz nélkül) ritkán fordul elő, a chylous ascites pedig ritkán fordul elő okként. 1 Az izolált magzati ascites leggyakoribb oka a vizeletelzáródás, különösen a hátsó húgycső szelepek és ritkábban a húgycső atresia. 2, 3 Ezen esetek többsége oligohidramnionhoz kapcsolódik. A magzati ascites eseteinek körülbelül 60-70% -a húgyúti elzáródásból származik. A máj- és bélrendszeri okok az esetek 15-30% -át teszik ki. Ezen okok közül a leggyakoribb a hepatitis, az epeúti atresia, a bélperforáció és a meconium peritonitis. A chylous ascites 4-20% -ot tesz ki 3, 4 esetben a magzati és újszülött ascites. Az újszülöttkori időszakban a policisztás vesebetegség és a masszív nephroblastomatosis alkalmanként a has egy sima frontális röntgenfelvételén „roentgenographic pseudo ascites” néven is megjelenhet. 4 Ennek oka a bélhurkok mediális elmozdulása a megnagyobbodott retroperitoneális vese parenchyma által, amely ezeken a betegeken szimulálja az ascitist. 5.

A magzati és újszülött ascites kezdeti képalkotása szinte mindig sonográfia. A magzati szonográfia demonstrálja a méhben ascites a fejbőr duzzanata, a pleura effúziói, a pericardialis effúzió és a placentomegalia hiányában, megerősítve, hogy elszigetelt magzati ascites van jelen, és nem hydrops fetalis. Postnatálisan meg kell vizsgálni az urogenitális rendszert, a májat és a bélt, hogy kizárják a húgyúti elzáródással, májbetegséggel vagy bélelzáródással összhangban lévő megállapításokat. A hasi sima röntgenfelvételt kell készíteni a meconium peritonitishez társuló peritoneális meszesedések értékeléséhez. Paracentézis szükséges a chylous folyadék diagnosztizálásához. Az ascitikus folyadék limfocitákban, fehérjékben gazdag lesz, és diétától függően chilomicronja lehet. 1 A veleszületett chylous ascites etiológiáját általában nem határozzák meg feltétlenül, de úgy gondolják, hogy a nyirokerek fokális elzáródása vagy összenyomódása, amely azután intraperitoneálisan perforálódik. Ez ritkán köszönhető a meghatározható tömegnek. Az ACT-vizsgálat jobb képalkotást nyújthat a mesentéria gyökérzetéről, és hasznos lehet a nyirokcsomókat elzáró tömeg diagnosztizálásához vagy a tömeg kizárásához, mint ebben az esetben.

A chylous ascites prognózisa jó, az esetek többségében spontán megoldódik. A betegek egyharmadában az ascites pusztán konzervatív kezeléssel az élet első hónapjában megszűnik. 1 A leggyakoribb kezelés az étrend kezelése. Ez magában foglalhatja az alacsony zsírtartalmú étrendet közepes láncú trigliceridekkel. A közepes láncú trigliceridek megkerülik a nyirokrendszert, ezáltal csökkentve a chyle áramlását. A közepes láncú triglicerid formulával történő hosszan tartó kezelés azonban a központi idegrendszer mielinációs rendellenességeihez vezethet a hosszú láncú zsírsavak hiánya miatt. A teljes parenterális táplálás (TPN) ebben a tekintetben felülmúlja az alacsony zsírtartalmú enterális étrendet, de magában hordozza a fertőzés kockázatát. Ebben a betegben a rövid távú TPN és az alacsony zsírtartalmú étrend kombinációja hatékonynak bizonyult. Előfordulhat, hogy a chylous ascites nem oldódik meg gyorsan, és legfeljebb 4 hétig tartó próbát kell elvégezni, mielőtt eldöntenék, hogy a TPN nem járt sikerrel az ascites kezelésében. 1 Tűzálló esetekben megkísérelhetik a szakadt nyirokerek kijavítását, de ez gyakran sikertelen. A peritonealis vénás tolatással is próbálkoztak, de ez gyakran sikertelen a nagyon fehérjében gazdag vastag chylous folyadék miatt is, amely elzárja a lefolyó katétereket. 1

Hivatkozások

Chye JK, Lim CT, van der Heuvel M. Újszülött chylous ascites - jelentés 3 esetről és az irodalom áttekintése. Pediatr Surg Int 1997; 12.: 296–298.

Machin GA. Magzati és újszülött asciteset okozó betegségek. Pediatr Pathol 1985; 4: 195–211.

Griscom NT, Colodny AH, Rosenberg HK, Fliegel CP, Hardy BE. Az újszülött ascites diagnosztikai vonatkozásai: 27 eset jelentése. AJR 1977; 128: 961–970.

Chéreau E, Lejeune V, Gonzales M, Carbonne B. Terjedelmes magzati chylous ascites: teljes spontán prenatális regresszió esete. Magzati diagnózis 2007; 22.: 81–84.

Lonergan GJ, Rice RR, Suarez ES. Autoszomális recesszív policisztás vesebetegség; radiológiai-kóros összefüggés. RadioGraphics 2000; 20: 837–855.

Szerzői információk

Hovatartozások

Radiológiai Osztály, Mallinckrodt Radiológiai Intézet, St Louis Gyermekkórház, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, St Louis, MO, USA

T E Herman & M J Siegel

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre