Scoliosis Research Society

A gerincdeformitású betegek optimális ellátásának szentelték

Oktatási erőforrás központ
SRS merevítő kézikönyv
BrAIST Presentation
Kódolás és visszatérítés
Feltételek és kezelések
- Serdülő idiopátiás gerincferdülés
- Veleszületett kyphosis
- Veleszületett gerincferdülés
- Infantilis gerincferdülés
- Fiatalkori scoliosis
- Kyphosis serdülő és fiatal felnőttekben
- Spondilolízis és spondilolisztézis
SRS alaptanterv
Skoliosis párbeszédek: SRS Podcast
Szójegyzék
Korábbi értekezlet-archívumok és CME
A beteg kimenetelére vonatkozó kérdőívek
Radiográfiai mérési kézikönyv
Webes közvetítések
Webes szemináriumok

A "veleszületett gerincferdülés" kifejezés a nem megfelelően kialakult csigolyák által okozott gerincdeformitásra utal. Ez a fejlődés nagyon korai szakaszában fordul elő; az embrionális képződés első hat hetében. Úgy tűnik, hogy a veleszületett gerincferdülés nem fordul elő családokban. Az eddigi genetikai vizsgálatok nem sok bizonyítékot szolgáltattak arra vonatkozóan, hogy ez az állapot öröklődhet. Bár a veleszületett gerincferdülést gyakran a csecsemő- vagy kisgyermekkorban fedezik fel, néhány gyermeknél csak kamaszkorukban diagnosztizálják.

A gyermek gerincsebészei veleszületett gerinc anomáliákat írnak le annak alapján, hogy a csigoly mely része hibásan alakult vagy kapcsolódott. Az anomália felépítésétől függően a gyermek gerincferdülést (jobbra vagy balra görbülhet), kyphosis (kerek hát) vagy lordosis (hátradőlés) mutathat. Azonban nem minden veleszületett rendellenesség illik rendesen ezekbe a kategóriákba. Gyakran előfordul, hogy több deformitás is van, különösen a scoliosis és a kyphosis együttesen fordul elő (1. ábra).

A gerinc mellkasi (mellkas) részében a bordák veleszületett rendellenességei gyakran megfelelnek a csigolya veleszületett rendellenességeinek. Például egy extra mellkasi csigolya egy extra bordához kapcsolódhat. Az összekapcsolt csigolyák összekapcsolódhatnak az egymással összekapcsolt bordákkal. A bordák és a csigolyák rendellenességei nem mindig azonosak, de gyakran hasonlóak. A veleszületett gerinc anomáliákban szenvedő gyermeknek gyakran több van. Ez lehet a gerinc jobb és bal oldalán egyaránt kialakuló veleszületett kudarc, vagy több csoportosítva, vagy a képződés és a szegmentáció kudarca.

Értékelés

Az anamnézis és a fizikális vizsgálat után a veleszületett scoliosis értékelésének következő lépése a röntgensugárzás. A nyak röntgenfelvételeit kell keresni a kóros csigolyák keresésére ebben a régióban. A veleszületett rendellenesség háromdimenziós szerkezetét a rekonstrukcióval végzett CT-vizsgálaton lehet legjobban megjeleníteni (ezt a vizsgálatot általában egy preoperatív tervezés részeként végzik) (4. ábra). Az MRI nagyon értékes a veleszületett rendellenességek jellemzésére és annak biztosítására, hogy a gerincvelőben nincsenek összefüggő rendellenességek. 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél (még mielőtt a csigolyák megcsontosodnak és megkeményednek) ultrahangvizsgálattal a gerincvelőt rendellenességek után vizsgálják, szedáció nélkül. A veleszületett gerinc értékelése a vesék és a szív értékelését is magában foglalja. Mivel a vesék és a szív a csigolyákkal egyidőben alakulnak ki, a veleszületett gerincferdülésben szenvedő gyermekek 25% -os eséllyel fordulnak elő rendellenességgel az urológiai rendszerben ( vesék, hólyag) vagy 10% esély a szívrendszerben. A gyermek végtagjait meg kell vizsgálni az izom-csontrendszeri rendellenességek, például a lábbal vagy a rosszul formált kéz/kar között.

Prognózis

Amikor gyermeke veleszületett gerinc rendellenességét először diagnosztizálják, senki sem tudja pontosan, hogy a gyermek növekedésekor a gerinc deformitása mennyire fog előrehaladni. Van azonban néhány nyom. A mellkas gerincében fellépő anomáliák általában súlyosbodnak a páciens növekedésével. A gerinc ugyanazon oldalán található több, teljesen szegmentált félig csigolya szintén hajlamos a növekedéssel előrehaladni. A hemi csigolya az összeolvadt csigolyák halmazával szemben a legvalószínűbb kombináció a haladáshoz, ahogy a gyermek növekszik. Mivel a gerinc növekedésének leggyorsabb periódusa az élet első 5 évében, majd serdülőkorban történik, ez az a két alkalom, amikor a veleszületett görbületet kell legszorosabban ellenőrizni.

Megfigyelés

A megfigyelés általában a gerincdeformitású kisgyermek első kezelési módja. Az orvosnak először meg kell határoznia, hogy a görbület előrehalad vagy romlik-e. Néhány gyermek gerincének görbülete stabil és változatlan, míg más gyermekek könyörtelenül haladnak. Az, hogy a gyermek gerincsebésze "megfigyeli" gyermekét, még nem jelenti azt, hogy nem ő kezeli őket. Ebben az időszakban gyermeke orvosa nem csak a görbe változását keresi, hanem valószínűleg külön vizsgálatokat is rendel, hogy tovább értékelje a gyermek állapotát, és keressen-e más orvosokat.

A gyermek gerincsebésze valószínűleg négy-hat havonta látni akarja gyermekét, és új röntgenfelvételt készít. Ezután megmérik a görbéket, és összehasonlítják őket a korábban készített filmekkel. Az orvos valószínűleg továbbra is figyelemmel kíséri gyermeke görbéit, mindaddig, amíg a görbe mérete drasztikusan nem növekszik. Néhány ritka esetben a görbe javul vagy akár megoldódik. Ha gyermekkori gerincsebész dokumentálja a görbe előrehaladását, akkor más kezelési formát kell bevezetni. A sebész valószínűleg hajlító röntgenfelvételeket szeretne készíteni a gerincről, hogy felmérje a rugalmasságot és segítsen meghatározni a következő kúrát.

Frissítő

Ha a görbe progresszív, és gyermeke még mindig növekszik, az orvos tájékoztatja a szülőt arról, hogy nincs bizonyíték arra, hogy a merevítő vagy gipsz megakadályozhatja a veleszületett gerincferdülés előrehaladását.

Sebészet

Néha szükség van egy műtétre a kisgyermek gerincdeformitásának kezelésére, és az ezen eljárások elvégzésére vonatkozó döntés sok tényezőn alapul. Ha a gyermek görbéje a merevítés vagy az öntés ellenére progressziót mutat, akkor valamit tenni kell. A sebész szembesül azzal a dilemmával, hogy hogyan lehet megállítani egy görbe progresszióját anélkül, hogy ez hátrányosan befolyásolná a jövőbeni növekedést. Néha ez elkerülhetetlen, mivel a legtöbb művelet a gerinc abnormális növekedésének megállításával működik a gerincfúziónak nevezett eljárásban.

In Situ Spinal Fusion

A gerincfúzió a gerinc növekedésének megállítására szolgáló eljárás. Megtehető hátulról (hátulról) vagy a mellkason (elülső) vagy mindkettőn keresztül. A gerinc ízületeit eltávolítják, és csontgraftot helyeznek el; amikor a csont meggyógyul, fúziós tömeg vagy egy szilárd csontdarab lesz (1. ábra). A cél az, hogy a gerinc sok csigolyája egy szegmensgé váljon, és ne növekedjen görbe. Az in situ fúzió azt jelenti, hogy a görbe "ahol van" összeolvad, a gerinc kevés vagy egyáltalán nem korrigálódik. Néha műszereket (rudakat, horgokat és csavarokat) lehet elhelyezni, amelyek segítenek a gerinc enyhén kiegyenesedni, és belső merevítőként működnek a fúziós masszát képező csontgraft számára. Ha implantátumokat nem használnak, általában kisgyermekeknél, előfordulhat, hogy a gyermeknek merevítőt vagy gipszet kell viselnie a műtét után.

Az in situ gerincfúzió célja a probléma korai kezelése, még mielőtt súlyos deformitássá válna. Például, ha egy gyermek gerincsebész 40 o görbével rendelkező gyereket lát, amelynek rossz prognózisa van (nagy az esély a fejlődésre); korlátozott gerincfúziót hajthat végre, hogy megakadályozza a görbe nagyobbá válását. Általában biztonságosabb eljárás, mint azok, amelyek korrigálják a gerinc görbületét. A görbe fiatal korban történő kijavításának eredményei kiszámíthatatlanok lehetnek, mivel a gerinc folyamatos növekedése más területeken a görbe előrehaladását vagy elfordulását okozhatja (megfordul).

Hemi-epiphysiodesis

Ennek a műtéti eljárásnak az a célja, hogy megállítsa a gerinc egyik oldalán a kóros növekedést, abban a reményben, hogy a folyamatos növekedés a másik oldalon a görbe korrekcióját eredményezi az idők során. Minden görbének homorú és domború oldala van. Ha a növekedési központokat eltávolítják, és a gerinc fúzióját a domború oldalon hajtják végre, a konkáv oldal tovább nőhet, ami javíthatja a görbét. Mint megjegyeztük, ezek az eljárások kiszámíthatatlanok lehetnek olyan kisgyermekeknél, akiknek a hátsó részén kóros csigolyák vannak.

Hemi csigolya reszekció

Néhány scoliosisban szenvedő kisgyermek kóros alakú csigolya lehet a hátán, ami a görbét okozza. A normál csigolyák téglalap alakúak. A hemi csigolya háromszög vagy trapéz alakú. Amikor ez a hemi csigolya a gerinc alján található, megdöntheti a gerinc tövét, és a gyermek egyik oldalra hajolhat. A gerinc más részein, a jelenlévő hemi csigolyák számától függően, súlyos deformitás alakulhat ki. Gyermekének helyzetétől függően ez a hemi csigolya eltávolítható a gerinc elülső, hátsó vagy mindkét részéről. A hemi csigolya eltávolítása után a felette és alatta lévő csigolyák összeolvadnak, gyakran műszerekkel. A legtöbb gyermek a műtét után fogszabályzót vagy gipszet visel, amíg a gerinc meg nem gyógyul. Ez a művelet eredendő kockázatokkal jár; beleértve a vérzést és a neurológiai sérülést, de a gerinc jó korrekciója gyakran elérhető.

Növekvő rudak

VEPTR kezelés

A mellkasi elégtelenség szindróma, egy újonnan jellemzett betegség, a mellkas képtelensége támogatni a normális légzést vagy a tüdő növekedését. A mellkas, amely magában foglalja a gerincet, a bordaketrecet és a szegycsontot, a légzés motorja. Megfelelő térfogatúnak kell lennie az alapul szolgáló tüdő növekedéséhez, és képesnek kell lennie a térfogat változtatására a légzés (légzés) bekövetkezése érdekében.

A mellkasi elégtelenség szindróma két különböző módon játszik szerepet a gyermek fejlődésében. Az első a képtelen támogatni a normális légzést. A gerincferdülés a scoliosisból vagy az összeolvadt vagy hiányzó bordákból eredő deformitás korai szakaszában a légzés gátlásának kisebb mértékű lehet, és a beteg normálisnak tűnhet. A deformitás súlyosbodásával a légzés fokozottabbá válhat, ha növekszik a légzésszám és a játéktársak képtelenek lépést tartani a játéktevékenységekkel. Amikor a mellkas térfogata jelentősen csökken, és a rekeszizom a légzési erőfeszítések egyedüli forrása, akkor a gyermekeknek szükségük lehet olyan segédeszközökre, mint az orr oxigénje, a BiPap (oxigént szállító nyomásmaszk) vagy akár a lélegeztetőgép támogatása, hogy fenntartsák a vér oxigénszintjét. A mellkasi elégtelenség szindróma második összetevője a mellkas képtelensége támogatni a tüdő növekedését. Az élet korai szakaszában a kis mellkas megfelelő lehet egy csecsemő számára, de ha a gyermek úgy nő, hogy a mellkas normális növekedéssel nem növekszik meg ahhoz, hogy elegendő legyen a felnőtt tüdő befogadásához, akkor mire a beteg tinédzserké válik, a kora elején megfelelő mellkas a gyermekkor nagyon nem megfelelő a felnőttek oxigénellátási szükségleteihez.

Mellkasi elégtelenség szindrómában a mellkas háromdimenziós deformitása korlátozhatja a légzőmotor fontos szerepét. A betegségek sokféleképpen érinthetik a gerincet és a bordaketrecet, de a gyakori problémák a mellkasi térfogat, a szimmetria és a funkció hiányosságai.

Hangszerelés és fúzió

Végleges gerincfúziót hajtanak végre a gerinc növekedésének leállítására és ezáltal a maradandó korrekció elérésére. Ez a kezelés akkor válik megfelelővé, ha a beteg jelentős bizonyítékot mutat a veleszületett gerincferdülés progressziójára.

Prognózis

A csontváz érése után várható, hogy a legtöbb enyhe veleszületett scoliotikus görbe nem fog előrehaladni, vagy felnőttkori hátfájással jár.