Élelmiszer által kiváltott IgA vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura)

Javier Moreno Díaz

1 Belgyógyászati Osztály, Kórház Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Spanyolország

Ana Martínez González

2 Rehabilitációs osztály, Hospital de Barbastro, Huesca, Spanyolország

Rosa Eva Bautista Alonso

1 Belgyógyászati Osztály, Kórház Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Spanyolország

José Miguel García Bruñén

1 Belgyógyászati Osztály, Kórház Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Spanyolország

Gonzalo Acebes Repiso

1 Belgyógyászati Osztály, Kórház Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Spanyolország

Absztrakt

Az immunglobulin A (IgA) vasculitis felnőtteknél ritka entitás. Kiválthatják allergének, például gyógyszerek, ételek vagy rovarcsípések. Bemutatunk egy olyan felnőtt férfit, akinek kézi szardínia elfogyasztása után tapintható purpura bőr IgA vasculitis volt.

TANULÁSI PONTOK

A bőrt érintő IgA vasculitis felnőtteknél ritka.

Allergének, például gyógyszerek és ételek expozíciója után nyilvánulhat meg.

A jó klinikai előzmények és az alapos anamnézis gyors diagnózishoz vezethet.

BEVEZETÉS

Az immunglobulin A (IgA) vasculitis vagy a Henoch-Schönlein purpura gyermekeknél viszonylag gyakori entitás, felnőtteknél ritka. Bemutatjuk annak az arab etnikai betegnek az esetét, aki ennek a betegségnek egy második előfordulását mutatta be, amely az élelmiszer által kiváltott bőr- és hasi érintettséget mutatta. A kortikoszteroidokkal végzett kezelést követően az elváltozások 48 órán belül eltűntek, és tünetmentes maradt.

ESET LEÍRÁSA

A beutalást követően egy 48 éves marokkói férfit engedtek be hasi fájdalommal és bőrelváltozásokkal a lábán. Korábbi kórtörténete egy 20 évvel korábbi közúti közlekedési balesetet tárt fel, amely többszörös bordatörést, felkarcsont-törést és májrepedést okozott. 11 évet töltött börtönben kábítószer-kereskedelem miatt. 2012-ben a börtönben a páciens „kiütést” tapasztalt a „lábakon lévő vezikulákként” ismert szardíniakonzerv fogyasztása miatt, amely néhány napon belül eltűnt, és hiperpigmentált elváltozásokat hagyott maga után.

Esetünkben a beteget hasi fájdalom és a lábán felvetett és hiperpigmentált bőrelváltozások miatt a sürgősségi osztályra irányították. Négy nappal korábban szardínia konzerveket evett, és a bőrelváltozások emlékeztették a 2012-ben bekövetkezettekre. A betegnek nem volt láza vagy egyéb tünetei.

Vizsgálatkor a kardiopulmonalis auscultation szigorúan normális volt. A hasi tapintás tapintáskor fájdalmat okozott anélkül, hogy bármilyen konkrét pontra összpontosított volna. Az alsó végtagok mellett a fenéken és az alsó hemiabdomenen fájdalmas és viszkető bőrelváltozásokat tapasztaltak. Ezek tapintható erythematómás-violaceous kiütések voltak (1. és 2. és 2. ábra).

A jobb láb elülső nézete hiperpigmentált és emelt elváltozásokat mutat

A jobb láb hátsó nézete hiperpigmentált és emelt elváltozásokat mutat

A páciens tesztjei szigorúan normálisak voltak, beleértve a veseprofilt (kreatinin, karbamid, valamint haematuria vagy proteinuria hiánya), a májban vagy a hemogramban. Autoimmun szűrést hajtottak végre: ANA, ENA, Anti-DNS, ANCA és antifoszfolipid antitestek, amelyek mind negatívak voltak. A páciens proteinogramja nem mutatott változást, és a CMV, EB, HCV, HBV és HIV szerológiája negatív volt.

Figyelembe véve a bőrelváltozásokat, úgy döntöttek, hogy 60 mg metilprednizolont írnak fel 24 óránként 2 napig, majd ezt követően napi 30 mg orális prednizonnal, majd redukciós rendszert alkalmazva. A követés során az elváltozások eltűntek, így hiperpigmentált hegelváltozások maradtak.

VITA

Az IgA vasculitis vagy a Henoch-Schönlein purpura a leggyakoribb vasculitis gyermekeknél, amely a 10 évesnél fiatalabb gyermekeknél leírt esetek 75% -át érinti, 10 és 20 eset előfordulása 100 000 lakosságra számítva [1, 2]. Sokkal ritkább felnőtteknél, az összes eset körülbelül 10% -a, és országtól függően gyakoribb a férfi betegeknél. Spanyolországban a prevalencia felnőtteknél 25–30% [3] .

Ennek a vasculitisnek az etiológiája nem egyértelmű az irodalmi áttekintésekben. Úgy tűnik, hogy van egyfajta kapcsolat bizonyos HLA haplotípusokkal, különösen a vese érintettségét tekintve. A kiváltó okok gyakran nem ismertek, bakteriális és vírusos fertőzésekkel (pl. VHZ, VVZ, Parvovirus B19, Yersinia, Shigella, Helicobacter), oltásokkal (sárgaláz, kolera, tífusz) vagy allergénekkel társultak. Ezek az allergének közé tartoznak a gyógyszerek (penicillin, ampicillin vagy eritromicin), az étel, a hidegnek vagy rovarcsípésnek való kitettség. Esetünk arra volt kíváncsi, hogy a szardíniakonzervek két alkalommal történő kitettsége okozta-e a bőrelváltozásokat. A páciens korábban már fogyasztott más konzerveket, de események nélkül.

Az ilyen típusú vasculitis leggyakoribb klinikai megnyilvánulása az alsó végtag bőrelváltozásai (lábak, fenék, has alsó része, bár más területeket is érinthet), szimmetrikus eloszlással. A jellegzetes elváltozások eritemás-hagymásak, viszketõek és exantematikusak, kis hólyagokként vagy fekélyként jelentkeznek. Szövettanilag perivaszkuláris IgA lerakódások fordulnak elő; esetünkben nem végeztek biopsziát a beteg javulása és a folyamat jóindulatú jellege miatt.

További gyakori megnyilvánulások a nagy ízületek artralgiája, gyomor-bélrendszeri megnyilvánulások (hasi fájdalom, émelygés, hányás, sőt rektális vérzés), amelyek a bőr megnyilvánulása után 8-10 nappal jelentkeznek. A felnőttek intussuscepciója azonban nagyon ritka. A betegség által érintett betegek felénél jelentkező veseelégtelenség csak az esetek 10% -ában súlyosbodik. Nem esik egybe a bőr érintettségével, és akár 6 héttel később is megjelenhet, izolált haematuria vagy proteinuria, nefrotikus és nephritikus szindróma, sőt veseelégtelenség formájában is [4, 5]. A betegsorozattól függően a végstádiumú vesebetegség az esetek 10–30% -ában figyelhető meg 15 évesen [6]. Diagnosztikai kritériumok sora létezik, bár a tipikus bőrkiütések általában diagnosztikusak.

A farmakológiai kezelés nem szükséges, és az NSAID-ok használata ellentmondásos [7]. Súlyos ízületi és hasi tünetek esetén mérlegelni kell a kortikoszteroidok 1-2 mg/kg dózisban történő alkalmazását. Csak súlyos veseelégtelenség esetén szabad immunszuppresszánsokat alkalmazni.

Lábjegyzetek

Érdekkonfliktusok: A szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekek.