Súlycsökkentő kognitív-viselkedési kezelés és esszenciális aminosav-kiegészítés gerincizom atrófiában és elhízásban szenvedő betegeknél

1 Étkezési és súlyzavar-osztály, Villa Garda Kórház, Garda, Verona, Olaszország

esszenciális

2 Radiológiai Osztály, Villa Garda Kórház, Garda, Verona, Olaszország

Absztrakt

A gerinc izom atrófiája genetikai neuromuszkuláris betegség, amelyet izom atrófia, hipotónia, gyengeség és progresszív bénulás jellemez. Ezeknél a betegeknél általában megnő a zsírtömeg-lerakódás, csökken a zsírmentes tömeg és a nyugalmi energiafelhasználás - ez egy olyan kedvezőtlen állapot, amely megkönnyíti az elhízás kialakulását. Ezeknek a betegeknek a testsúly-szabályozása azonban továbbra sem ismert. Ezért ennek az esettanulmánynak az volt a célja, hogy egy 31 éves férfi beteg klinikai megjelenését és súlykezelését ismertesse 1 éven át gerincizom-atrófiában szenvedő, I. típusú elhízással és metabolikus szindrómával egy éven keresztül, személyre szabott többlépcsős lépés segítségével. az elhízás kognitív-viselkedési kezelése. A kezelés 7,2 kg-os (7,1%) testsúlycsökkenést eredményezett, amely mind a beteg által bejelentett általános állapotok, mind az elhízással kapcsolatos kardiometabolikus profil markáns javulásával járt együtt, és a gerinc izom atrófiája (pl. zsírmentes tömeg vagy nyugalmi energia kiadások csökkenése).

1. Bemutatkozás

A gerinc izom atrófiája (SMA) egy progresszív, recesszív, örökletes neuromuszkuláris betegség, amelyet izom atrófia, hipotónia, gyengeség és progresszív bénulás jellemez a gerincvelő motoros neuronjainak elvesztése miatt [1]. Becslések szerint világszerte 15 000–20 000 élveszületésre 1 eset fordul elő, és mindkét nemet ugyanolyan ütemben érinti, bár a betegség progressziója férfiakban súlyosabb [1]. A prognózis előrejelzése érdekében az SMA-kat négy kategóriába sorolták a tünetek súlyossága és életkora alapján, nevezetesen az I. típusú vagy a Werdnig – Hoffmann-kór; II. típusú vagy fiatalkorú SMA; típusú III, vagy Wohlfart – Kugelberg – Welander-szindróma; és a IV. típus, amelynek kezdete korai felnőttkorban következik be [2].

Az SMA-ban szenvedő betegek általában magasabb zsírtömeggel (FM) és alacsonyabb zsírmentes tömeggel (FFM) rendelkeznek, a kettős röntgensugár-abszorpcióometriával (DXA) mérve, a nemre és az életkorra vonatkozó referenciaértékek tekintetében; a közvetett kalorimetria a nyugalmi energiafelhasználás csökkenését (REE) mutatja, mint a prediktív képletekből (azaz Harris és Benedict, valamint Schofield) [3].

Ez a kedvezőtlen állapot elkerülhetetlenül megkönnyíti a túlsúly és az elhízás kialakulását [4], de a mai napig az, hogy ezeken a betegeknél hogyan kezelhető a túlsúly, továbbra sem ismert és vitatott [4]. Különösen a súlyvesztés SMA-ra gyakorolt ​​hatása nem egyértelmű (azaz pejoratív és előnyös), mert a fogyás során az FM veszteség mellett az FFM veszteség is előfordulhat, amely ronthatja az SMA izomállapotát.

Ebben az esettanulmányban azonban feltárjuk az SMA III típus és az elhízás közötti kölcsönhatást egy olyan betegben, akinek mindkét állapota sikeresen átesett a súlykezelésen az elhízás személyre szabott kognitív-viselkedési programjával (CBT-OB) [5]; egy év elteltével a páciens javította a testösszetételét, az anyagcsere-változókat és a kardiovaszkuláris kockázati tényezőket, és nem volt káros hatása az SMA-profiljára.

2. Esetismertetés

A beteg beleegyezésével bemutatjuk egy 31 éves, III. Típusú gerincizom atrófiával és I. osztályú elhízással (testtömeg 101,4 kg; magasság 177 cm; BMI 32,0 kg/m 2) szenvedő férfi esetét, aki megfigyelésünkre a Villa Garda Kórház (Olaszország) járóbeteg-ellátása 2016. március 9-én. Orvostörténete szerint kétéves korában megkapta a Wohlfart – Kugelberg – Welander-szindróma (SMA III típus) diagnózisát; 17 éves korában arthrodesis műtéti beavatkozáson esett át a csigolya összeomlása és súlyos scoliosis miatt; 28 éves korában súlyos alvási apnoe szindrómát diagnosztizáltak nála, azóta bilevel pozitív légúti nyomás alatt áll (Bi-PAP); ezek a folyamatok köztudottan az SMA következményei, és általában elhízás esetén súlyosbodnak.

Valóban, a tudomásunkra jutás előtti 15 év alatt a beteg testtömege fokozatosan, körülbelül 15 kg-mal, valamivel több mint 101 kg-ra nőtt (súlya 20 évesen nagyjából 85 kg volt), ami az elhízás kezdetét jelezte; ennek oka valószínűleg a kényszerű mozgásszegény életmód (a beteg kerekesszékes volt) és az étkezési szokások megváltozása (vagyis az étkezések közötti felesleges evés). Jelentése szerint járóbetegként több súlycsökkentési kísérleten (> 3) ment keresztül, eredménytelenül.

A beteget, akit háziorvosa utalt felénk, az Elhízás Rehabilitáció Kezelésére vonatkozó Átfogó Megfelelőségi Skála (CASCO-R) segítségével értékelték, hogy meghatározzák a testsúlycsökkentő kezeléséhez legmegfelelőbb egészségügyi környezetet [6]. A páciens CASCO-R globális pontszáma> 25 volt, jelezve az otthoni rehabilitációs kezelés megfelelőségét az elhízás szempontjából, amellyel önként beleegyezett. Ennélfogva 2016. december 2-án felvételt nyert a Villa Garda Kórház étkezési és testsúly-rendellenességek osztályára. Felvételkor 101,4 kg volt a testtömege (BMI 32,0 kg/m 2). Az Eating Disorder Examination (EDE) interjú 17. kiadásának olasz változata [7] szerint globális pontszáma 0,74 volt, ami 60 mg/dl). A klinikai megjelenés krónikus gyulladást jelzett metabolikus szindróma által komplikált elhízás esetén [8].

A nyugalmi energiafelhasználás (REE) (1. táblázat), a belépést követő nap reggelén (2. nap) mérve a SensorMedics Vmax Encore 229 rendszerrel [9], 1589 kcal/nap mért értéket és légzési hányadost (RQ) bizonyított. ) 0,74. Ekkor a testösszetétel értékei (1. táblázat), kettős energiájú röntgenabszorpciós (DXA) szkenner (Prodigy Primo Lunar; A223040501) és dedikált szoftver (ENCORE 2009, 13.31 verzió) (General Electric Company, Madison, WI, USA) [10]: FFM (43,85 kg),% FFM (44,8%), FM (52,91 kg),% FM (54,7%), törzszsírszázalék (57,0%) és nyaki combcsont ásványi sűrűség ( BMD) (0,655 g/cm 2).

2.1. Személyre szabott többlépcsős kognitív-viselkedési terápia az elhízáshoz
2.2. A kezelés eredményei

A beteg 2017. december 15-én fejezte be a CBT-OB programot; ekkor testtömege 94,2 kg-ra esett vissza, BMI-je pedig 29,7 kg/m 2 -re - 7,1% -os súlycsökkenés. A DXA testösszetétel értékelését megismételtük, és a következő értékeket tártuk fel (1. táblázat): FFM (44,66 kg),% FFM (47,4%), FM (48,46 kg),% FM (52,00%), törzszsírszázalék (55,00%), és a nyak femorális BMD-je (0,681 g/cm 2). A REE 1491 kcal/nap, az RQ 0,82 és a vérértékek (1. táblázat) C-reaktív fehérje (1,13 mg/dl; normál értékek: 60 mg/dl).

3. Megbeszélés

Tudomásunk szerint ez az első alkalom, amikor egy súlyosan szabályozott SMA-ban és elhízásban szenvedő felnőtt beteg súlyszabályozásáról számoltak be. Az eset hangsúlyozza a két feltétel kölcsönhatását; Az SMA-t izomtömeg-veszteség jellemzi, amely meghatározza a pihenő energia-ráfordításának csökkenését, ami a testtömeg és a testzsír-felhalmozódás növekedéséhez vezet, különösen a központi régióban. Akárcsak a mi esetünkben, ennek az eseményláncnak a várható eredménye az elhízás és a kardiometabolikus állapot romlása [3, 4, 8]. Ebben a betegben azonban a CBT-OB-n keresztüli súlycsökkenés a teljes zsírtömeg jelentős csökkenését és eloszlásának javulását eredményezte, ennek következtében javult a gyulladásos állapot és az elhízással összefüggő metabolikus szindróma komponensei. Fontos megjegyezni, hogy ez a beavatkozás egyáltalán nem volt káros a zsírmentes tömeg romlása, a csont ásványianyag-sűrűsége (nincs változás a BMD-ben) vagy a nyugalmi energiafogyasztás szempontjából - a fogyás lehetséges káros hatásai, amelyek a gerinc izom atrófia esete.

Esettanulmányunknak tehát klinikai vonzatai vannak az SMA-ban szenvedő betegek számára. Különösen a személyre szabott, többlépcsős CBT-OB-n alapuló testsúly-szabályozó programunk sikere tekintetében (amelynek során a kezelés első szakaszát lakóhelyiségben végezték), amely segített a páciensnek abban, hogy javítsa az alacsony kalóriatartalmú étrend betartását. különösen figyelemre méltó, mivel a korábbi, diétás recept alapján történő súlycsökkentési kísérletek kudarcot vallottak. A biztonságos, a szállított CBT-OB egészséges fogyást és testsúly-fenntartást eredményezett a beteg izomtömegének csökkenése nélkül - amely ebben a populációban rendkívül megterhelő feladatnak tekinthető - egy évig tartó követés során, javuló általános állapotokkal társítva. és a kardiometabolikus állapot.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.

Köszönetnyilvánítás

A szerzők hálásak a betegnek értékes hozzájárulásáért, és szeretnék köszönetet mondani a Villa Garda Kórház minden munkatársának a segítségért.

Hivatkozások

  1. S. J. Kolb és J. T. Kissel, „Spinalis izomsorvadás” Neurológiai Klinikák, köt. 33. szám 4, p. 831–846, 2015. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  2. M. R. Lunn és C. H. Wang, „Spinalis izomsorvadás” A Lancet, köt. 371. sz. 9630, 2120–2133, 2008. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  3. S. Bertoli, R. De Amicis, C. Mastella és mtsai: „A gerinc izom atrófiája, I. és II. Típus: mi a különbség a testösszetételben és a nyugalmi energiafelhasználásban?” Klinikai táplálkozás, köt. 36. sz. 6, 1674–1680, 2017. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  4. D. M. Sproule, J. Montes, M. Montgomery et al., „Spinalis izom atrófiában szenvedő betegeknél az alacsony testtömeg-index ellenére megnövekedett zsírtömeg és magas a túlsúly előfordulása” Neuromuszkuláris rendellenességek, köt. 19. szám 6, 2009. 391–396. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  5. R. Dalle Grave, M. Sartirana, M. El Ghoch és S. Calugi: „Személyre szabott többlépcsős kognitív viselkedésterápia az elhízáshoz” Cukorbetegség, metabolikus szindróma és elhízás: Célok és terápia, köt. 10, 195–206, 2017. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  6. L. M. Donini, R. Dalle Grave, E. Di Flaviano et al., „A kórosan elhízott alanyok ellátási szintjének megfelelőségének értékelése: a CASCO-R skála validálása” Annali Di Igiene, köt. 26., 195–204, 2014. Megtekintés: Google Scholar
  7. S. Calugi, V. Ricca, G. Castellini et al., „Az étkezési rendellenesség vizsgálata: az olasz változat megbízhatósága és érvényessége” Étkezési és súlyzavarok, köt. 20. sz. 4, 505–511, 2015. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  8. R. Monteiro és I. Azevedo: „Krónikus gyulladás az elhízásban és a metabolikus szindróma” A gyulladás közvetítői, köt. 2010, cikkazonosító: 289645, 10 oldal, 2010. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  9. D. C. Frankenfield, C. M. Ashcraft, C. Wood és V. M. Chinchilli: „Közvetett kaloriméter validálása n-of-1 módszertan alkalmazásával” Klinikai táplálkozás, köt. 35. sz. 1, 2016. 163–168. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  10. M. A. Bredella, R. H. Ghomi, B. J. Thomas és mtsai: „A DXA és a CT összehasonlítása a testösszetétel értékelésében elhízással és anorexia nervosa premenopauzás nőknél” Elhízottság, köt. 18. sz. 11., 2227–2233., 2010. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  11. D. K. Layman: „A leucin szerepe a fogyókúrás étrendben és a glükóz homeosztázisban” Journal of Nutrition, köt. 133. sz. 1, 261S – 267S, 2003. oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  12. G. Corsetti, E. Pasini, G. D’Antona és mtsai: „Az öreg egerek váz- és szívizmaiban az aminosav-kiegészítés által kiváltott morfometriai változások”. American Journal of Cardiology, köt. 101. szám 11, p. 26E – 34E, 2008. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  13. L. Bonfili, V. Cecarini, M. Cuccioloni és mtsai. „Az esszenciális aminosavkeverékek proteaszóma-gátlás és autofágia-aktiváció révén apoptózisra terelik a rákos sejteket”. FEBS Journal, köt. 284. sz. 11., 1726–1737., 2017. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  14. A. Laviano, M. Muscaritoli, A. Cascino és mtsai: „Elágazó láncú aminosavak: a legjobb kompromisszum az anabolizmus elérése érdekében?” Jelenlegi vélemény a klinikai táplálkozásról és az anyagcsere-gondozásról, köt. 8. sz. 4, 408–414., 2005. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  15. C. Madeddu, A. Maccio, G. Astara et al., „Nyílt, II. Fázisú vizsgálat az orális aminosav funkcionális klaszter kiegészítés hatékonyságáról és biztonságosságáról rákos cachexiában”. Mediterranean Journal of Nutrition and Metabolism, köt. 3. szám 2, 165–172., 2010. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  16. R. Scognamiglio, C. Negut, M. Palisi, FS Dioguardi, M. Coccato és S. Iliceto: „Az orális aminosav-kiegészítők hatása a szívműködésre és az átalakulásra 2-es típusú cukorbetegségben szenvedő betegeknél, enyhe-közepesen súlyos bal kamrai diszfunkció ” American Journal of Cardiology, köt. 101. szám 11., 111E – 115E., 2008. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas