Photodermatosisok

Dr. Laurence Knott, Dr. Hannah Gronow véleménye | Utoljára szerkesztve: 2015. január 20. | Megfelel a beteg szerkesztési irányelveinek

Idiopátiás fotodermatózisok

A szakmai referencia cikkeket egészségügyi szakemberek számára tervezték használni. Ezeket az Egyesült Királyság orvosai írják, és kutatási bizonyítékok, az Egyesült Királyság és az Európai irányelvek alapján. Találhatja egyikünket egészségügyi cikkek hasznosabb.


A COVID-19 járvány szinte minden egészségügyi állapotot érintett. Ezek közül a NICE kiadott egy gyors frissítési iránymutatást. Ez az útmutató gyakran változik. Kérlek látogasd https://www.nice.org.uk/covid-19 hogy a NICE adott-e átmeneti útmutatást ennek a feltételnek a kezelésére vonatkozóan, amely eltérhet az alábbiakban megadottaktól.

Photodermatosisok

Ebben a cikkben
  • Értékelés
  • Vizsgálatok
  • Idiopátiás fotodermatózisok
  • Genetikai fotodermatózisok
  • Metabolikus fotodermatózisok
  • Exogén fotodermatózisok

Szinonimák: fényérzékeny kitörések

Felkapott cikkek

A fotodermatózisok olyan bőrbetegségek, amelyeket napfény hatására válthat ki. Az etiológia alapján nagyjából négy csoportba sorolhatók:

  • Idiopátiás fotodermatózisok
  • Genetikai fotodermatózisok
  • Metabolikus fotodermatózisok
  • Exogén fotodermatózisok

Az egyéb mögöttes bőrbetegségeket a napfény súlyosbíthatja a szabad bőrfelületeken is. Ilyenek például:

  • Darier-kór (ritka, autosomálisan domináns örökletes állapot, amikor sötét, szemölcsös papulák jelennek meg a bőrön).
  • Herpes simplex.
  • Szisztémás lupus erythematosus (SLE).
  • Rosacea.
  • Vitiligo.

Értékelés

Történelem

A lehetséges fotodermatózisban szenvedő személy értékelésekor készítsen teljes előzményeket, különös tekintettel az alábbiakra:

  • A kiütés időzítése napsütés után.
  • Bármely szezonális különbség.
  • A kényelmetlenség vagy a fájdalom típusa (pl. Viszketés vagy súlyos égés a leégés tipikus esetéhez képest).
  • Mennyi expozíció szükséges a tünetek kiváltásához.
  • Függetlenül attól, hogy a naptejvédelem ellenére is előfordul-e és/vagy üveg eltömíti-e (amely blokkolja az ultraibolya B-t (UVB)).
  • Készítsen teljes gyógyszertörténetet, beleértve a helyi bőrfelszereléseket és olyan gyógyszereket, mint a kinin (ismert fotoszenzitizátor), amelyeket a betegek nem mindig tekintenek gyógyszereknek.
  • Függetlenül attól, hogy alkalmaztak-e parfümöket, vagy érintkeztek-e levegőben lévő szenzibilizátorokkal vagy növényekkel.
  • Bármely múltbeli vagy jelentős családtörténet.

Vizsgálat

  • Megállapítja, hogy a bőr mely területeit érinti és melyeket kíméli. Az arcbőr ráncainak megkímélése, a fülek, az alsó szemhéjak és az orr alatt erősen fényérzékenységre utal, bár a krónikus fényérzékenység kiterjedhet az árnyékolt területekre is. [1]
  • Vegye figyelembe a kiütés típusát:
    • A wheals a napos csalánkiütésre utal.
    • A lapszerű erythema a gyógyszer fototoxicitására utal.
    • A hólyagok bármilyen súlyos fényérzékenységben előfordulhatnak, de a porphyria cutanea tarda-ra vagy a növényekre adott reakciókra utalnak.

Vizsgálatok

  • Az ultraibolya (UV) és néha látható fénnyel történő fototesztelés, a tapasz tesztek és a kombináció (fotopatch) esetenként hasznosak, ha diagnosztikai nehézségek merülnek fel. A fotopatch tesztelés során a feltételezett fotoallergéneket két sorozatban alkalmazzák. Az egyik szettet 24 óra elteltével eltávolítjuk, és UV-besugárzás következik.
  • A szerológiai vizsgálatok segíthetnek a kötőszöveti betegségek kizárásában.
  • Hasznos lehet a metabolikus okok kizárására irányuló teszt - például a plazma porfirinszintje.

Idiopátiás fotodermatózisok

Polimorf fénykitörés (PALE)

Ez a leggyakoribb fotodermatosis. A nők kétszer olyan gyakran érintettek, mint a férfiak. A serdülők és fiatal felnőttek körülbelül 15% -a szenved valamilyen mértékben valamilyen mértékben.

Bemutatás

  • Viszkető papulák, ekcémás plakkok és vezikulák, kezdetben gyakran némi csalánkiütéssel. Változatos súlyosságú. Ezek körülbelül 24 órával a napfény hatására alakulnak ki.
  • Az Egyesült Királyságban ez tavasszal kezdődhet és egészen az őszig tarthat, bár sok embernek fokozatosan kevesebb problémája lesz, amikor a tavasz nyárra fordul - a bőrük úgy tűnik, hogy „keményedik” a folyamatos expozícióval.

Menedzsment

  • Elegendőek lehetnek az egyszerű elkerülési intézkedések - árnyék, ruházat, fényvédők.
  • Az akut kitörést bőrpuhító szerekkel és enyhe vagy közepesen erős helyi szteroidokkal lehet kezelni. Néha orális szteroidokra van szükség. Az antihisztaminok segíthetnek a viszketésben.
  • Súlyos esetekben előnyös lehet a rövid psoralen- és UVA (PUVA) kezelés tavasszal, hogy mesterségesen megkeményítse a bőrt. [2] Lásd a PUVA külön cikket.
  • Egy tanulmány arról számolt be, hogy a likopint, a béta-karotint és a Lactobacillus johnsonii-t tartalmazó étrend-kiegészítő jótékony hatásokat mutat. [3]

Krónikus aktin dermatitis (aktin reticuloid)

Ez egy ritka állapot, amely főleg középkorú és idős férfiakat érint. Gyakran követi az évek óta tartó krónikus kontakt dermatitist.

Bemutatás

  • Lichenifikált plakkok a fénynek kitett bőrön.
  • Eleinte nyáron rosszabb, de évelővé válhat.
  • A diagnózisról általában kevés kétség merül fel; fontolja meg azonban a gyógyszer által kiváltott fotodermatosis vagy a levegőben terjedő kontakt dermatitis lehetőségét.

Menedzsment

  • Fénykerülés, fényvédők és helyi szteroidok.
  • Krónikus esetekben szisztémás szteroidokra és/vagy azatioprinra lehet szükség.

Napi csalánkiütés [4]

Ez ritka állapot.

Bemutatás

  • A búzák percekkel a napfény hatására megjelennek.
  • Van kapcsolódó viszketés, szúrás és erythema.
  • Általában a szabadon maradt bőrt érinti, de a nem megvilágított területeken vékony ruházat viselése esetén is megjelenhet.
  • Nyálkahártya-érintettség lehet a nyelv és az ajak duzzanata esetén.
  • A kiütés a napozás megszűnése után eltűnik, és ez kulcsfontosságú a diagnózis szempontjából.
  • Immun-közvetített reakciót javasoltak. [5]
  • Összetéveszthető az eritropoetikus protoporphyria-val (különösen gyermekeknél) és a polimorf fénykitöréssel. Ez utóbbi gyakoribb, de hosszabb ideig tart, amíg az elváltozások alábbhagynak. Ez általában krónikus betegség. [6]

Menedzsment

  • Napkerülés, fényvédők, antihisztaminok.
  • Az ommalizumab, egy anti-immunglobulin E antitest hatékonynak bizonyult. [7] Egy tanulmány jó eredményeket jelentett egyetlen intravénás immunglobulin-kúra után. [8] Néhány beteg reagál az UVA rohamkeményedési kezelésre (többszörös UVA besugárzás napi egyórás időközönként). [9]

Aktin prurigo

Egy másik ritka állapot. Általában családias, bár az etiológia nem egyértelmű. Európában és Ázsiában ritkán fordul elő, de Közép- és Dél-Amerikában gyakrabban fordul elő. [10]

Bemutatás

  • Gyakran jelentkezik gyermekkorban, a napsugárzásnak kitett bőrön papulák és excoriation vannak.
  • A kötőhártya és az ajkak érintettek lehetnek.

Menedzsment

  • Fényvédők, helyi szteroidok, szisztémás szteroidok és psoralen kombinálva UVA-val (PUVA). Maláriaellenes szerek és talidomid is alkalmazhatók. [11, 12]

Hydroa vacciniforme

Ez egy ritka gyermekkori fotodermatózis, visszatérő papulákkal, vezikulákkal és kéregekkel, amelyek napsugárzáskor jelentkeznek és hegesedéssel gyógyulnak. Általában serdülőkorban oldódik meg.

Genetikai fotodermatózisok

Kromoszóma-rendellenességek

  • Bőr porphyrias.
  • Bloom-szindróma - ritka kromoszómatörési szindróma, amely elsősorban az askenázi zsidókat érinti. A boldogulás sikertelensége, a növekedés elakadása, a kicsi és keskeny fácies, a napra érzékeny arc telangiectasias, az immunhiány és a rosszindulatú daganatok fokozott kockázata. [13]

Hibás DNS-javítás

  • Xeroderma pigmentosum - több genetikai variáns gyűjteménye, amelyek gyermekkorban a bőrön bekövetkező súlyos bőrpírokkal és duzzanatokkal járnak, akár 72 órával a napozás után, hegesedést eredményezve. Nagyon ritka.

Egyéb

  • Szubakut bőr lupus erythematosus - ez SLE-ben, Sjögren-szindrómában és komplementhiányban szenvedőknél fordulhat elő, vagy gyógyszer okozta lehet. Ez egy fényérzékeny dermatitis, amely genetikailag hajlamosakra hat (HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQ1). [14] A nőstények gyakoribbak. A papulák a napsugárzásnak kitett területeken fordulnak elő, és általában gyűrűs erythemává fejlődnek, vagy pikkelysömör jellegű kiütést eredményeznek. A hegesedés nem jellemző. Lehet társított arthralgia, ízületi gyulladás és fáradtság. Az SLE és a Sjögren-szindróma egyéb tünetei jelen lehetnek. A kezelés magában foglalja a fényvédőket, a védőruházatot, a kortikoszteroidokat és a maláriaellenes szereket. Egyéb lehetséges kezelések közé tartozik a talidomid, retinoidok, interferon és immunszuppresszánsok. [15]

Metabolikus fotodermatózisok

  • Porphyrias - lásd a Porphyrias külön cikket, amely további részleteket tartalmaz.
  • Pellagra - lásd a Pellagra külön cikket, amely további részleteket tartalmaz.

Exogén fotodermatózisok

Gyógyszer által kiváltott fényérzékenység [16]

  • A fényérzékenységi reakciók negatív hatásként jelentkezhetnek egyes általánosan felírt helyi vagy szisztémás gyógyszereknél.
  • A reakciók lehetnek fototoxikusak (ahol a szövetek károsodása közvetlen) vagy fotoallergiás (ahol a károsodás immunológiailag közvetített).
  • Lichenoid reakciók, szubakut bőr lupus erythematosus vagy pseudoporphyria is előfordulhatnak. A gyakran érintett gyógyszerek a következők: [17]
    • Antibiotikumok - tetraciklinek, fluorokinolonok, szulfonamidok.
    • Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok).
    • Diuretikumok - pl. Furoszemid, bumetanid.
    • Szulfonilureák.
    • Neuroleptikumok - pl. Fenotiazinok.
    • Gombaellenes szerek - pl. Terbinafin, itrakonazol, vorikonazol.
    • Egyéb gyógyszerek - pl. Amiodaron, enalapril, orális fogamzásgátlók, diltiazem.
    • Fényvédők.
    • Illatanyagok.

Bemutatás

  • A fototoxikus reakciók általában gyakoribbak, és hasonlítanak a súlyos leégésre. Megindulásuk gyors lehet. [18]
  • A fotóallergiás reakciók általában hasonlítanak az allergiás kontakt dermatitishez, és késleltetheti (24-72 óra). [19]
  • A lichenoid reakciók erythemás papulákként és plakkokként jelennek meg. [20] A cefalexin, a kotrimoxazol és a fenitoin az érintett gyógyszerek példái. [21]
  • A szubakut bőr lupus erythematosusra emlékeztető lupusszerű reakciók előfordulhatnak egyes gyógyszerek - például hidroklorotiazid, kalciumcsatorna-blokkolók, angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlók és néhány gombaellenes szer - mellett. [22]
  • Pszeudoporphyria reakciók, amelyeknél a klinikai kép hasonlít a porphyria cutanea tarda-ra, de normál porfirinszinttel, gyógyszerek, köztük naproxen, hatására jelentkezhetnek. [23]

Menedzsment

  • Helyi kortikoszteroidok, szisztémásak, ha súlyosak.
  • Fényvédők (ha nem ezek okozzák a fényérzékenységet).
  • A kórokozó elkerülése.

Az ismételt fototoxikus sérülések szövődményei közé tartozik a bőr idő előtti öregedése és a bőrrák fokozott kockázata. [24]

Fitophotodermatitis [25]

Ez egy fényérzékenységi reakció, amelyet bizonyos növényeknek való kitettség okoz (lenyelés vagy bőrrel való érintkezés), majd napfénynek való kitettség. A furocoumarinok (psoralens) az érintett növényi olajok. A közös növények a következők:

  • Zeller és paszternák.
  • Óriás disznó.
  • Angyalgyökér.
  • Édeskömény, kapor, petrezselyem, ánizs.
  • Mész, citrom, fig.
  • Mustár.
  • Krizantémok.

A parfüm által kiváltott fitofotodermatitis a bergamottolajat használó parfümöknél is előfordulhat.

Bemutatás

  • Égő bőrpír és hólyagosodás kb. 24 órával az expozíció után. A viszketés nem szokásos.
  • Előfordulhat sikkasztás és hiperpigmentáció.
  • Általában önkorlátozó.

Menedzsment [26]

  • A növények/napfény elkerülése.
  • Helyi szteroidok (szisztémás, ha súlyosak) és NSAID-ok.
  • A 4% -os hidrokinon krém csökkentheti a hiperpigmentációt, de a bőrgyógyászati ​​tanácsadás javasolt.