Szarkoidózis

Utoljára frissítve: 2020.05.05

Szerzők: Doreen Addrizzo-Harris, MD, FCCP; Joseph Barney, MD, MD, FACP, FCCP; Samantha D’Annunzio, orvos; Sheetal Gandotra, MD; Nina Patel, MD, FCCP

A szarkoidózisról

Kulcsfontosságú tények a szarkoidózissal kapcsolatban

A szarkoidózis miatt az immunrendszere túlreagál, ami egészségügyi problémákat okozhat.
A szarkoidózisban szenvedő emberek testük különböző helyein gyulladt szövetek, úgynevezett „granulomák” vannak.
A szarkoidózis kezelés nélkül gyakran javul.
A szarkoidózis afrikai amerikaiaknál gyakrabban fordul elő, mint a fehéreknél, és az afroamerikaiak súlyosabb tüneteket tapasztalhatnak.

Az Amerikai Mellkasorvosok Kollégiumának CHEST Alapítványa és a Sarcoidosis Research Alapítvány összefogva elindította a Sarcoidosis: Keressen válaszokat. Inspirálja az eredményeket.

Ez a kampány arra ösztönzi a szarkoidózisban élő embereket, hogy vállaljanak aktív szerepet a kezelésükben. A kampány a sarcoidosis.chestnet.org webhelyet hozta létre, hogy segítse a betegséggel kapcsolatos tudatosság terjesztését. Ha többet szeretne megtudni a szarkoidózisról, látogasson el a chestnet.org/sarcoid oldalra.

A szarkoidózis gyulladásos betegség. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszere a kelleténél keményebben dolgozik. Amikor az immunrendszere aktiválódik, az immunsejtek granulomáknak nevezett csomókká csoportosulnak. Míg a betegség több mint 90 százaléka a tüdőt és a nyirokcsomókat érinti, a szarkoidózis bármely szervre hatással lehet, és befolyásolhatja a szerv működését.

Mivel minden szarkoidózis diagnózis egyedi, fontos kérdéseket feltenni és betartani egy speciális kezelési tervet. Ha szarkoidózisban szenvedő kedvesével él vagy gondozza, töltse le és beszélje meg az erőforrásokat egészségügyi csoportjával.

Lásd a Erőforrások fülre további információkért.

Mennyire súlyos a szarkoidózis?

Sok szarkoidózissal diagnosztizált embernek soha nincsenek tünetei, de a betegség légszomjat és a tüdő működésének elvesztését okozhatja, és néha tartósan károsíthatja a tüdejét.

Nagyon kevés esetben a szarkoidózis életveszélyes lehet, ha szív- vagy súlyos tüdőbetegséget okoz. Ha tünetei több mint két évig tartanak a kezeléssel, akkor betegségét krónikusnak tekintik. Ebben az esetben a tünetek ronthatják az életminőséget.

Ritkán a súlyos szív- vagy tüdőbetegségben szenvedőknél szív- vagy tüdőátültetésre van szükség. Szarkoidózis fellángolása is lehet, még akkor is, ha a betegsége inaktív volt.

Bár senki sem tudja, mi okozza a szarkoidózist, ez összefügg az immunrendszer fokozott aktivitásával. Amikor az immunrendszere a kelleténél jobban dolgozik, az immunsejtcsoportok, az úgynevezett granulómák hatására beköltözik a szerveibe és a nyirokcsomóiba.

A szarkoidózis leggyakrabban a tüdejét érinti, de a test bármely szervét érintheti. Sok embernek soha nincsenek tünetei, és a betegséget csak azért diagnosztizálják, mert a mellkas röntgenfelvétele más okból történik. Ezen esetek többségében a betegség önmagában javul. Azonban túlműködő immunrendszere problémákat okozhat a különböző szerveknél. Ez köhögéshez, légszomjhoz, éjszakai izzadáshoz, ízületi fájdalomhoz és fáradtsághoz vezethet. A szarkoidózisban szenvedő betegek legfeljebb 30% -ának tünetei javulnak kezelés nélkül.

Hogyan hat a testére a szarkoidózis?

Ha szarkoidózisban szenved, a fokozott gyulladás a szervezetében influenzaszerű tüneteket okozhat, például éjszakai izzadás, ízületi fájdalom és fáradtság. Ez a gyulladás hegszövethez vezethet a tüdőben, miközben csökkentheti a tüdő működését is. Sok szarkoidózisban szenvedő embernek a tüdőbetegség mellett bőr- és szemkárosodása is van. Néha a szarkoidózisban szenvedőknél granulomák és gyulladás alakul ki a szívükben, ami rendellenes szívritmust és szívelégtelenséget okozhat.

Szarkoidózisos betegek oktatási anyagai és kampánya a Mallinckrodt Pharmaceuticals támogatásával.

A szarkoidózis tünetei

A szarkoidózist nehéz lehet diagnosztizálni. Gyakran összekeverik más betegségekkel. A mellkas röntgenfelvétele más tünetek esetén arra késztetheti az orvost, hogy további vizsgálatokra küldje Önt. Tüdőgyógyászhoz fordulhat.

A szarkoidózis oka ismeretlen. Egyes kutatások azt sugallják, hogy a fertőzés vagy a környezetben lévő valamivel való érintkezés az immunrendszer reakcióját okozhatja. A betegség néha családokban is előfordulhat, és genetikai kapcsolat állhat fenn a szarkoidózis kialakulásában. A szarkoidózis nem könnyen terjed. Nem ragadhatja el mástól, mint nátha vagy influenza.

Sok szarkoidózisban szenvedő ember azt hiszi, hogy influenzája vagy légzési fertőzése van, mielőtt diagnosztizálják őket. A szarkoidózis számos különböző szervet érinthet, de leggyakrabban a tüdőt érinti.

A szarkoidózis gyakori tünetei a következők:

Köhögés
Légszomj
Mellkasi fájdalom
Éjjeli izzadás
Fáradtság
Zihálás vagy rendellenes légzés
Torlódás érzés

A szarkoidózis a következőket is okozhatja:

Bőrkiütések vagy megemelkedett dudorok a bőrön
Ízületi fájdalom vagy merevség
Szemirritáció, szemszárazság és néha homályos látás
Gyors pulzus vagy könnyedség
Vesekövek
Megnövekedett kalciumszint a véráramban
Szokatlan májműködés

Melyek a sarcoidosis kockázati tényezői?

Nagyobb a szarkoidózis kockázata, ha:

Afrikai vagy skandináv származásúak
Nő vagy
Mindennapi környezetben porral vagy penésszel érintkezett
20 és 40 év közöttiek

A szarkoidózis diagnosztizálása

Ha szarkoidózisban szenved, akkor a betegség diagnosztizálása előtt néhány hónapig vagy évekig tünetei lehetnek. Sokan egyszerűen azt hiszik, hogy fáradtak vagy légszomjuk van. Az olyan szakemberek, mint a bőrgyógyászok (dermatológusok), az ízületi orvosok (reumatológusok) és a tüdőgyógyászok (tüdőgyógyászok), gyakran diagnosztizálják a szarkoidózist, miután meglátnak téged, és teszteket végeznek.

Mikor kell fordulnia az egészségügyi szolgáltatóhoz?

A szarkoidózisban szenvedő emberek többségének nincsenek jelei vagy tünetei. Ezekben az esetekben azt diagnosztizálják, amikor a mellkas röntgenfelvétele más okból történik, és rendellenesnek találják.

Azonban forduljon orvosához, ha úgy gondolja, hogy influenzás vagy a fenti tünetek bármelyikét tapasztalja.

Az orvosi kezelés alkalmazható a tünetek kezelésére, a szövődmények megelőzésére és a tartós szarkoidózisban szenvedők kimenetelének javítására. Ha szarkoidózisban szenved, egészségügyi szolgáltatója gondosan figyelemmel kíséri Önt, hogy a tünetei javulnak-e vagy rosszabbodnak-e.

Képalkotó tesztek

Szolgáltatója számos rutinvizsgálatot végezhet, beleértve a vérmintát, a tüdőfunkciót és a mellkas röntgenfelvételét, ha új, néhány hétnél hosszabb köhögés vagy új légszomj van.

Ha rendellenes mellkasi röntgen-leletei vannak, amelyek megnagyobbodott nyirokcsomókat vagy foltokat mutatnak a tüdején, biopsziára küldhetik tüdőgyógyászhoz vagy sebészhez. Ez azt jelenti, hogy mintát vehetnek a tüdőszövetéből. Ez a minta segíthet a szolgáltatóknak megérteni, mi okozza a tüneteket és a röntgen eredményeket. Mivel más betegségek vagy fertőzések megnagyobbodott nyirokcsomókat okozhatnak, hasonlóan a szarkoidózisban előfordulóhoz, fontos, hogy a betegséget megfelelően diagnosztizálják. Ez biztosítja, hogy a megfelelő kezelést kapja.

Egyéb vizsgálatok

Ha bőrkiütése van, a szarkoidózis néha biopsziával diagnosztizálható. Ehhez egy bőrszakértő kis mennyiségű bőrt eltávolít, és mikroszkóp alatt megnézi. Mivel a fertőzések granulomákat is okozhatnak, amelyek hasonlóak a szarkoidózishoz, a szolgáltató teszteli a tüdejét vagy a bőrmintáját olyan fertőzésekre, mint a tuberkulózis, hogy kizárja a tünetek egyéb okait.

Egészségügyi csapata a következő vizsgálatokat végezheti:

Bronchoscopy. Ez az eljárás kis méretet használ kamerával. A hatókör beillesztésre kerül az orrába és kiterjed a tüdejébe. A tüdő vagy a nyirokcsomó szövetének apró darabjait gyűjti össze. Ezt a szövetet laboratóriumba küldik vizsgálatra.
Mediastinoscopy. Ezt az eljárást úgy végezzük, hogy egy kis bemetszést végezünk a mellkasunkon. A kamerával lefelé tekintenek a mellkasodba, és a nyirokcsomó apró darabjait eltávolíthatják és laboratóriumba küldhetik tesztelésre.
Bőrbiopszia. Ez akkor történik, ha bőrkiütése vagy dudorai vannak. Az orvos vesz egy kis mintát a bőréből, és laboratóriumba küldi vizsgálatra.

Miután a szolgáltatók megkapják a tesztjeinek eredményeit, egy szakember megbeszéli Önnel az eredményeket. Segíteni fognak az Ön számára megfelelő és a legkevesebb mellékhatást kiváltó kezelési terv eldöntésében. Sok embernek nincs szüksége kezelésre. Függetlenül attól, hogy van-e kezelése vagy sem, szolgáltatója nyomon követési megbeszélésekkel figyelemmel kíséri az egészségét.

A szarkoidózist kezelő szakemberek valószínűleg a kezelés megkezdése után utólagos látogatáson találkoznak. Lehet, hogy újra megvizsgálja a vérét, hogy ellenőrizze a gyógyszerek mellékhatásait.

Ha kérdései vannak a tesztek vagy eljárások bármelyikével kapcsolatban, forduljon orvosához.

A szarkoidózis kezelése

Miután szarkoidózist diagnosztizáltak nálad, szolgáltatója átnézi veled a teszt eredményeit. Ő fogja meghatározni, hogy szüksége van-e kezelésre. Sok szarkoidózisban szenvedő betegnek kisebb tünetei vannak vagy egyáltalán nincsenek tünetei, és ez magától elmúlik. Ebben az esetben nem lehet szükség kezelésre.

Az egészségügyi csapat

A szarkoidózist gyakran egy egészségügyi szakembercsoport segítségével kezelik. Mivel a betegség sok szervet érinthet, együttműködhet olyan egészségügyi szolgáltatókkal, akik a tüdő, a szív, az agy, a vesék, a máj, a szem és a bőr kezelésére szakosodtak. A szakosodott orvosi központokban ezek az egészségügyi szolgáltatók csapatként dolgoznak egy teljes kezelési terv kidolgozásával a tünetek ellenőrzése és az általános egészség védelme érdekében.

Nem számít, milyen tünetei lehetnek, valószínűleg légzési teszteket, elektrokardiogramot, vérvizsgálatokat és szemvizsgálatot végez a lehetséges problémák megtalálásához.

Ezekről a tesztekről további információt az Erőforrások lap „Diagnosztikai tesztek” című részében talál.

Gyógyszerek felhasználható az immunrendszer aktivitásának csökkentésére. Ezek a gyógyszerek különböző módon működnek, és különböző mellékhatásaik lehetnek. Fontos elmondani a szolgáltatónak, ha másnak érzi magát egy új gyógyszer megkezdése után. Fontos az is, hogy a tervezett laboratóriumi munkák időben befejeződjenek.

Kortikoszteroidok, mint például a prednizon, olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik az immunrendszer aktivitását. Ezek javíthatják a köhögés, a légszomj, a szemirritáció, a bőrkiütések és az ízületi fájdalmak tüneteit. Ezeknek a gyógyszereknek lehetnek mellékhatásai, például súlygyarapodás, álmatlanság, a csontok elvékonyodása és néha látásváltozások. Magas vérnyomást és cukorbetegséget is okozhatnak. Ezeket a gyógyszereket egy ideig kezelheti. A tünetek javulásával orvosa azt mondhatja, hogy kevesebbet vegyen be.

Egyéb gyógyszerek, mint például a malária és az ízületi gyulladás kezelésére szolgáló gyógyszerek, segíthetnek a szarkoidózis kezelésében. Mindezek a gyógyszerek mellékhatásokkal járhatnak, és szoros ellenőrzést és változtatásokat igényelhetnek orvosától. Együtt működjön a szolgáltatóval annak megállapításában, hogy ezek a gyógyszerek megfelelőek-e az Ön számára.

Szarkoidózissal él

Ha szarkoidózist diagnosztizáltak, normális, ha szorongónak és bizonytalannak érzi magát az egészsége miatt. Lehetnek olyan tünetei, amelyek zavarják a mindennapjait. Fontos olyan szakembert találni, aki tapasztalattal rendelkezik a szarkoidózissal kapcsolatban. Hasznos lehet egy szarkoidózisban szenvedő közösség vagy támogató csoport megtalálása is.

A szarkoidózisban szenvedőknek nagyon különböző tünetei lehetnek egymástól. Sok szarkoidózisban szenvedő embernek légzési problémái vannak, de a kezelés megkezdése után a tünetek több hónap alatt javulhatnak. Ha a szarkoidózis egynél több szervet érint, akkor hosszabb kezelésre vagy gyógyszerek kombinációjára lehet szükség. Ha a szemed érintett, szemész szakemberhez kell fordulnod, hogy ne veszítsd el a látásodat. Mindig beszéljen szolgáltatójával az esetleges új vagy súlyosbodó tünetekről. Jó kezeléssel és nyomon követéssel a tünetei javulhatnak, és jobban érezheti magát.

A szarkoidózis kezelése

Ha szarkoidózisa van, akkor az egészségügyi ellátás különböző területein működő szolgáltatókkal és szakemberekkel működjön együtt a betegség és a tünetek kezelésében. Gyakran új gyógyszer megkezdése új mellékhatásokkal járhat. Győződjön meg róla, hogy beszélt a mellékhatásairól a szolgáltatóval.

Mivel ezek közül a gyógyszeres mellékhatások közül sok megszűnik, miután beállított a gyógyszeres kezelésre, a szolgáltató megkérheti Önt, hogy továbbra is szedje a gyógyszert, hogy lássa, javul-e a szarkoidózis. Ha tünetei hosszú ideig tartanak (még gyógyszeres kezeléssel is), és nem tud részt venni a napi tevékenységekben, feltétlenül mondja el a szolgáltatójának.

A depresszió és a szorongás bármilyen betegségben szenvedhet, beleértve a szarkoidózist is. Mondja el szolgáltatójának, ha vannak ilyen érzései. A szorongás és a depresszió kezelése valóban hatékonyabbá teheti a szarkoidózis kezelését.

Erőforrások

A szarkoidózisban való élethez segítségre van szükség az egészségügyi szolgáltatóktól, a családjától és a barátaitól. Azok, akik értenek a betegséghez, jó erőforrást jelenthetnek az új diagnózissal rendelkező emberek számára, akik nem tudják, mire számíthatnak. Több nemzeti és regionális szervezet is segíthet a válaszok megtalálásában.

A Tüdő Egyesület azt javasolja a betegeknek és gondozóiknak, hogy csatlakozzanak az Élet tüdőbetegséggel támogató közösséghez, hogy kapcsolatba léphessenek másokkal, akiknél diagnosztizálták ezt a betegséget. Hívhatja a Tüdőszövetség Tüdő segélyvonalát is az 1-800-LUNGUSA telefonszámon, hogy beszéljen egy képzett szakemberrel, aki segít megválaszolni kérdéseit, és kapcsolatba léphet Önnel a támogatással.

Alapítvány a szarkoidózis kutatásához (FSR): stoparcoidosis.org
Sarcoidosis Network Foundation, Inc.: sarcoid-network.org

Diagnosztikai tesztek

Légzési tesztek. A légzőterapeuta végigvezeti Önt ezen a teszten, amely magában foglalja a csőbe fújást. A teszt megmutatja, hogy mennyi a tüdőfunkciója, és azt is megmutathatja, hogy mennyire reagált a kezelésre a gyógyszeres kezelés megkezdése után.
Mellkas számítógépes tomográfia. Ez a vizsgálat, más néven CT vagy „macska” vizsgálat, megmutatja a tüdőszövetet és a mellkas nyirokcsomóit.
Szemvizsgálatok. A szemészek néha meg tudják mondani, hogy a szarkoidózis befolyásolja-e a szemedet.
Elektrokardiogram (EKG) és echokardiogram. Ezek a szív tesztjei annak biztosítására, hogy a szív normálisan ver.
Laboratóriumi vizsgálatok (vér- és vizeletvizsgálatok). Ezek a tesztek segíthetik a szolgáltatókat abban, hogy meggyőződjenek-e arról, hogy gyulladás van-e a szervezetben, és magas-e a vér kalciumszintje. A tesztek a szarkoidózis kezelésére szolgáló gyógyszerek lehetséges mellékhatásait is észreveszik.

Kérdések az egészségügyi szolgáltatótól

A látogatás előtti feljegyzések készítése, valamint egy megbízható családtag vagy barát elhozása segíthet a szolgáltatóval való első találkozón. Az alábbiakban olyan kérdéseket tehet fel a szolgáltatótól, hogy jobban megértse ezt a betegséget.

A testem mely részeit érinti a szarkoidózis?
Milyen gyógyszereket szedjek és hogyan működnek?
Milyen mellékhatásokra számíthattam a gyógyszereimtől?
Hogyan fogjuk nyomon követni, hogy a betegségem reagál-e a kezelésre?
Mennyi ideig kell szednem a gyógyszeremet, mielőtt eldöntenénk, hogy működik-e vagy más gyógyszerre van-e szükségem?
Mit kell keresnem annak jeleként, hogy a betegségem javul vagy rosszabbodik?
Mi a legjobb módja a kapcsolatfelvételnek, ha a következő találkozó előtt új problémákról kell mesélnem?
Hogyan fog kommunikálni más szolgáltatókkal, akik kezelnek engem?
Hogyan befolyásolhatja ez a betegség az életminőségemet?
Vajon a szarkoidózis megakadályozza-e a munkámat?

Ezen kérdések némelyike nem vonatkozik minden szarkoidózisban szenvedő emberre. Néhányat nehéz megválaszolni egy látogatás alkalmával, és több időbe telhet a válaszadás. Egy jó munkakapcsolat egy olyan szolgáltatóval, aki megérti a betegségét, a kezdés kezdete a szarkoidózisban való életre. Dolgozzon együtt egészségügyi csoportjával, hogy egészséges életet élhessen.