Poszturális ortosztatikus tachycardia szindróma (POTS): gyakori, de ismeretlen szindróma

Teljes szöveg

KULCSSZAVAK

szindróma

Posturalis ortosztatikus tachycardia szindróma, ortosztatikus intolerancia


BEVEZETÉS

A poszturális ortosztatikus tachycardia szindróma (POTS) olyan állapot, amelyben a fekvő helyzetből függőleges helyzetbe történő áttérés a pulzus kórosan nagy növekedését okozza. 1 A POTS diagnózist akkor állapítják meg, amikor a betegek teljesítik az 1. táblázatban bemutatott összes kritériumot. Gyakori panaszok, amelyek nem mind csak a pulzusszám növekedésével magyarázhatók, a könnyedség, a szívdobogás, az (pre) szinkopó, a fáradtság, a remegés és a gyengeség vagy a nehézség (különösen a lábak). A 2,3 POTS valószínűleg alul diagnosztizálható a megjelenés és az etiológia heterogenitása miatt, ezért a POTS elterjedtsége még mindig bizonytalan. Három tanulmány körülbelül 170/100 000 elterjedtségről számol be az Egyesült Államokban. 4-6 A POTS megjelenésének átlagos életkora körülbelül 30 év, és a legtöbb beteg 20-40 év közötti. A nők egyértelműen felülreprezentáltak, ennek megfelelő nő: férfi arány 5: 1,6. Két szemléltető esetet írunk le, majd a patofiziológiával és az életmód tanácsokkal kapcsolatos kezeléssel kapcsolatos szempontokat követjük. Ez a tanács magában foglalhat pszichológiai beavatkozásokat, amelyek szükség esetén farmakoterápiával kombinálhatók.

ESETJELENTÉSEK

Ez a cikk két szemléltető esetet ír le a POTS-ban szenvedő betegekről. A POTS, amelyet először Jacob Mendes Da Costa írt le 1871-ben, klinikai szindróma és nem különálló betegség, és klinikai átfedésben van a krónikus fáradtság szindrómával és az Ehlers-Danlos szindrómával. 12 A POTS klinikai diagnosztikai kritériumait az 1. táblázat tartalmazza.

Neuropátiás fenotípus
A POTS másik fontos mechanizmusát feltehetően a (részleges) perifériás szimpatikus denerváció okozza, amely károsodott perifériás vazokonstrikcióhoz vezet. 23 Úgy gondolják, hogy ez a denerváció egy kis rostos neuropathia következménye, amelyet biopsziával, csökkent izzadságvizsgálattal vagy sudomotoros axon reflex teszteléssel lehet diagnosztizálni. 11,15 Hiányzik az érszűkület, ami vénás poolozódást eredményez az alsó végtagokban, ami megfordul, amikor a beteg a gravitáció következtében lefekszik. 2,3 Ezeket a szempontokat figyelembe véve a második esetben várhatóan a POTS neuropátiás formája fordulhat elő súlycsökkenésével 24,25, bár biopsziát nem végeztek. Egy kis vizsgálatban a betegek több mint egyharmada megfelelt a bariatrikus műtét után a POTS kritériumainak. 26.

Életminőség
A POTS-betegek fizikai aktivitása korlátozott, és idővel dekoncentrálódhatnak. 3,12,42 Nem meglepő, hogy a POTS-ban szenvedő betegek életminősége alacsony. Benrud-Larssen és mtsai. számoltak be arról, hogy a POTS-ban szenvedő és a pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegek fizikai és pszichológiai összetett pontszáma hasonló volt. 34 Nem találtak összefüggést az életminőség és a pulzus maximális emelkedése között.43 Az alacsony életminőség ellenére a POTS prognózisa kedvező, mivel a betegek 60% -a öt éven belül visszatér az adott életmóddal és farmakológiai lehetőségekkel. működésük szintje a kezdet előtt; ezt hangsúlyozni kell a betegek számára. 2,50 A tünetek feloldása azonban a fenti betegeknél nem mindig történik meg, és összetettebb és krónikusabb állapothoz vezethet, ami frusztrálja mind a beteget, mind az orvost.

Összefoglalva, a POTS egy heterogén klinikai szindróma, amely átfedésben van több szindrómával, például krónikus fáradtság szindrómával és Ehlers-Danlos szindrómával. A diagnózis az esetek többségében alapos kórelőzmény, fizikális vizsgálat és korlátozott mennyiségű további vizsgálat segítségével állítható be az ortosztatikus intolerancia egyéb okainak kizárására. Jelenleg nincs egy szokásos kezelés, de a kezelési tervnek életmódra vonatkozó ajánlásokat és pszichológiai kezelést kell tartalmaznia. A farmakológiai kezelést azoknak a betegeknek tartják fenn, akik ezen beavatkozások ellenére is tünetek maradnak. Különösen a jelenlegi diagnosztizáló és „önképző” betegek idején, akik ismerik ezt a szindrómát, a terápiás lehetőségek optimalizálása érdekében a klinikusoknak nemcsak a POTS-ról kell tájékozottnak lenniük, hanem ismerniük kell annak többtényezős hátterét és kezelési lehetőségeit is. betegeik számára.


KÖZZÉTÉTELEK

Minden szerző kijelenti, hogy nincs összeférhetetlenség. Nem kaptak támogatást vagy pénzügyi támogatást. Mindkét beteg írásos tájékozott beleegyezését adta a közzétételhez.

HIVATKOZÁSOK