Trombocitémia és trombocitózis

  • magas vérlemezkeszám

Mi az - trombocitémia és trombocitózis

A trombocitémia (THROM-bo-si-THE-me-ah) és a thrombocytosis (THROM-bo-si-TO-sis) olyan állapotok, amelyekben a vérében a normálnál magasabb a vérlemezkeszám (PLATE-let).

A vérlemezkék vérsejt-töredékek. A csontvelődben készülnek, más típusú vérsejtekkel együtt.

A vérlemezkék átjárják az ereket, és összetapadnak (alvadék). Az alvadás segít megállítani az esetleges vérzést, ha az erek sérültek. A vérlemezkéket trombocitáknak (THROM-bo-helyeknek) is nevezik, mivel a vérrögöket trombusoknak is nevezik.

A normális vérlemezkeszám 150 000 és 450 000 vérlemezke/mikroliter vér között mozog.

Áttekintés

A "trombocitémia" kifejezés előnyösebb, ha a magas vérlemezkeszám oka nem ismert. Ezt az állapotot néha primer vagy esszenciális thrombocythaemiának hívják.

Ez az állapot akkor fordul elő, ha a csontvelő hibás sejtjein túl sok vérlemezke keletkezik. A csontvelő a szivacsszerű szövet a csontokban. Vörösvérsejtekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké fejlődő őssejteket tartalmaz. Mi okozza a csontvelőt, hogy túl sok vérlemezkét termel, gyakran nem ismert.

Elsődleges thrombocythaemia esetén magas vérlemezkeszám fordulhat elő önmagában vagy más vérsejt-rendellenességekkel együtt. Ez az állapot nem gyakori.

Ha egy másik betegség vagy állapot magas vérlemezkeszámot okoz, akkor a "trombocitózis" kifejezés előnyös. Ezt az állapotot gyakran másodlagos vagy reaktív trombocitózisnak nevezik. A másodlagos trombocitózis gyakoribb, mint az elsődleges trombocitémia.

Gyakran a magas vérlemezkeszám nem okoz tüneteket. Ritkán súlyos vagy életveszélyes tünetek alakulhatnak ki, például vérrögök és vérzés. Ezek a tünetek nagyobb valószínűséggel fordulnak elő olyan betegeknél, akiknél elsődleges thrombocythaemia van.

Outlook

Azoknál az embereknél, akiknél elsődleges trombocitémia van, és nincsenek tüneteik, nincs szükségük kezelésre, mindaddig, amíg az állapot stabil marad.

Más embereknek, akiknél ez a betegség fennáll, gyógyszerekre vagy eljárásokra lehet szükségük annak kezelésére. Az elsődleges thrombocythaemiában szenvedő emberek többsége normális élettartamot fog élni.

A szekunder thrombocytosis kezelése és kilátásai a kiváltó októl függenek.

Egyéb nevek - trombocitémia és trombocitózis

Az elsődleges thrombocythaemiát más néven:

  • Alapvető thrombocytemia. Ezt a kifejezést akkor alkalmazzák, ha a magas vérlemezkeszám önmagában fordul elő (vagyis más vérsejt-rendellenességek nélkül).
  • Idiopátiás (id-ee-o-PATH-ick) trombocitémia.
  • Elsődleges vagy esszenciális trombocitózis (ezek kevésbé kedvelt kifejezések).

A trombocitózis néven is ismert:

  • Másodlagos vagy reaktív trombocitózis.
  • Másodlagos trombocitémia (ez kevésbé kedvelt kifejezés).

Okok - trombocitémia és trombocitózis

Elsődleges thrombocytemia

Ebben az állapotban a csontvelőben található hibás őssejtek túl sok vérlemezkét képeznek. Mi okozza ezt általában, nem tudni. Amikor ez a folyamat más vérsejt-rendellenességek nélkül következik be, esszenciális thrombocytemiának hívják.

A thrombocythemia ritka formája öröklődik. (Az "öröklött" azt jelenti, hogy az állapot a szülőktől a gyermekeknél a géneken keresztül kerül át.) Bizonyos esetekben genetikai mutáció okozhatja az állapotot.

Amellett, hogy a csontvelő túl sok trombocitát termel, a thrombocyták rendellenesek az elsődleges thrombocythaemiában is. Vérrögök képződhetnek, vagy meglepő módon vérzést okozhatnak, ha nem működnek megfelelően.

Vérzés a kialakult állapot miatt is előfordulhat, amelyet von Willebrand-kórnak hívnak. Ez az állapot befolyásolja a véralvadási folyamatot.

Sok év elteltével a csontvelőben hegesedés fordulhat elő.

Másodlagos trombocitózis

Ez az állapot akkor fordul elő, ha egy másik betegség, állapot vagy külső tényező okozza a vérlemezkeszám emelkedését. Például a magas vérlemezkeszámmal rendelkező emberek 35 százaléka szintén rákos - főleg tüdő-, gyomor- és bélrendszeri, emlő-, petefészek- és limfómás. Néha a magas vérlemezkeszám a rák első jele.

Egyéb állapotok vagy tényezők, amelyek magas vérlemezkeszámot okozhatnak:

  • Vashiányos vérszegénység (uh-NEE-me-uh)
  • Hemolitikus (HEE-moh-lit-ick) vérszegénység
  • Lép hiánya (a szerv eltávolítására irányuló műtét után)
  • Gyulladásos vagy fertőző betegségek, például kötőszöveti rendellenességek, gyulladásos bélbetegségek és tuberkulózis
  • A gyógyszerre adott reakciók

Egyes körülmények magas vérlemezkeszámhoz vezethetnek, amely csak rövid ideig tart. Ilyen feltételek például:

  • Felépülés súlyos vérveszteség után
  • A túlzott alkoholfogyasztás, valamint a B12-vitamin vagy a folát hiánya által okozott nagyon alacsony vérlemezkeszám
  • Akut (rövid távú) fertőzés vagy gyulladás
  • A fizikai aktivitásra adott válasz

Jóllehet a thrombocytaszám magas a másodlagos thrombocytosisban, a thrombocyták normálisak (ellentétben a primer thrombocythaemiával). Így azoknál az embereknél, akiknek másodlagos trombocitózisuk van, kisebb a vérrögök és a vérzés kockázata.

Kockázati tényezők - trombocitémia és trombocitózis

Elsődleges thrombocytemia

A trombocitémia nem gyakori. A betegségben szenvedők pontos száma nem ismert. Egyes becslések szerint minden 100 000 ember közül 24-nek van primer thrombocytemia.

Az elsődleges thrombocythaemia az 50-70 év közötti embereknél gyakoribb, de bármely életkorban előfordulhat. Ismeretlen okokból több, 30 év körüli nőnél van elsődleges thrombocytemia, mint az azonos korú férfiaknál.

Másodlagos trombocitózis

Lehet, hogy fennáll a másodlagos trombocitózis kockázata, ha van olyan betegsége, állapota vagy tényezője, amely okozhatja. (További információ: „Mi okozza a trombocitémiát és a trombocitózist?”)

A másodlagos trombocitózis gyakoribb, mint az elsődleges trombocitémia. Vizsgálatok kimutatták, hogy a vérlemezkeszámot meghaladó 500 000-nél szenvedő emberek többségének másodlagos trombocitózisuk van.

Szűrés és megelőzés - trombocitémia és trombocitózis

Nem tudja megakadályozni az elsődleges thrombocythaemiát. Ugyanakkor lépéseket tehet a szövődmények kockázatának csökkentésére. Például ellenőrizheti a vérrögök számos kockázati tényezőjét, például a magas koleszterinszintet, a magas vérnyomást, a cukorbetegséget és a dohányzást.

A kockázat csökkentése érdekében hagyja abba a dohányzást, alkalmazza az egészséges életmód szokásait, és működjön együtt orvosával a kockázati tényezők kezelésében.

Nem mindig lehet megakadályozni azokat a körülményeket, amelyek másodlagos trombocitózishoz vezetnek. De ha rutinszerű orvosi ellátásban részesül, orvosa észlelheti ezeket a betegségeket, mielőtt magas vérlemezkeszám alakul ki.

Jelek, tünetek és komplikációk - trombocitémia és trombocitózis

A thrombocythaemiában vagy a thrombocytosisban szenvedő embereknek nem lehetnek jelei vagy tünetei. Ezek az állapotok csak rutinszerű vérvizsgálatok után fedezhetők fel.

Azonban azoknál az embereknél, akiknél elsődleges trombocitémia van, nagyobb valószínűséggel vannak súlyos tünetek, mint azoknál, akiknél másodlagos trombocitózis van.

A magas vérlemezkeszám jelei és tünetei a vérrögökhöz és a vérzéshez kapcsolódnak. Ezek közé tartozik a gyengeség, a vérzés, a fejfájás, a szédülés, a mellkasi fájdalom, valamint a kéz és a láb bizsergése.

Vérrögök

Az elsődleges trombocitémia esetén a vérrögök leggyakrabban az agyban, a kezekben és a lábakban alakulnak ki. De bárhol kialakulhatnak a testben, beleértve a szívet és a beleket is.

Az agyban lévő vérrögök olyan tüneteket okozhatnak, mint krónikus (folyamatos) fejfájás és szédülés. Szélsőséges esetekben stroke fordulhat elő.

A kéz és a láb apró ereiben lévő vérrögök zsibbadnak és vörösek. Ez intenzív égő és lüktető fájdalomhoz vezethet, főleg a tenyéren és a talpon.

A vérrögök egyéb jelei és tünetei a következők lehetnek:

  • Változások a beszédben vagy a tudatosságban, a zavartságtól kezdve az elmúlásig
  • Rohamok
  • A felsőtest kellemetlen érzése az egyik vagy mindkét karban, a hátban, a nyakon, az állkapocsban vagy a hasban
  • Légszomj és hányinger (hányinger a gyomorban)

Terhes nőknél a méhlepényben lévő vérrögök vetélést vagy a magzat növekedésével és fejlődésével kapcsolatos problémákat okozhatnak.

Azoknál a nőknél, akiknél elsődleges trombocitémia vagy másodlagos trombocitózis van, és fogamzásgátló tablettákat szednek, fokozott a vérrögképződés kockázata.

A vérrögök más feltételekkel és tényezőkkel is összefüggenek. Idősebb kor, korábbi vérrögök, cukorbetegség, magas vérnyomás és dohányzás szintén növeli a vérrögképződés kockázatát.

Vérzés

Ha vérzés lép fel, akkor ez leggyakrabban olyan embereket érint, akiknél a vérlemezkeszám magasabb, mint 1 millió vérlemezke/mikroliter vér. A vérzés jelei közé tartozik az orrvérzés, a véraláfutás, a szájból vagy az ínyből való vérzés vagy a vér a székletben.

Noha a vérzés általában alacsony vérlemezkeszámmal jár, magas vérlemezkeszámmal rendelkező embereknél is előfordulhat. A thrombocythaemiában vagy thrombocytosisban kialakuló vérrögök felhasználhatják a szervezet vérlemezkéit. Ez azt jelenti, hogy nincs elegendő vérlemezke a véráramban ahhoz, hogy lezárja az érfal vágásait vagy töréseit.

A vérzés másik oka a magas vérlemezkeszámmal rendelkező embereknél a von Willebrand-betegségnek nevezett állapot. Ez az állapot befolyásolja a véralvadási folyamatot.

Az elsődleges thrombocythaemia ritka eseteiben a hibás csontvelő sejtek a leukémia egyik formáját (lu-KE-me-ah) okozzák. A leukémia a vérsejtek rákja.

Diagnózis - Trombocitémia és Trombocitózis

Orvosa a kórtörténet, a fizikai vizsga és a teszt eredményei alapján diagnosztizálja a trombocitémiát vagy a trombocitózist. Hematológus is részt vehet az ellátásában. Ez egy olyan orvos, aki vérbetegségekre és állapotokra specializálódott.

Kórtörténet

Orvosa olyan tényezőkről kérdezheti Önt, amelyek befolyásolhatják a vérlemezkéket, például:

  • Bármilyen orvosi eljárás vagy vérátömlesztés
  • Minden közelmúltbeli fertőzés vagy oltás
  • Az Ön által szedett gyógyszerek, beleértve a vény nélkül kapható gyógyszereket is
  • Általános étkezési szokásai, beleértve az általában fogyasztott alkoholmennyiséget
  • Bármelyik családban előfordult magas vérlemezkeszám

Fizikai vizsga

Orvosa fizikai vizsgálatot végez a vérrögök és a vérzés jeleinek és tüneteinek felkutatására. Azt is ellenőrzi, hogy vannak-e olyan tünetek, amelyek másodlagos trombocitózist, például fertőzést okozhatnak.

Az elsődleges thrombocythaemiát csak akkor diagnosztizálják, ha a magas vérlemezkeszám minden lehetséges okát kizárják. Például orvosa teszteket javasolhat a korai, nem diagnosztizált rák ellenőrzésére. Ha egy másik betegség, állapot vagy tényező magas vérlemezkeszámot okoz, akkor a diagnózis másodlagos trombocitózis.

Diagnosztikai tesztek

Orvosa javasolhatja az alábbi vizsgálatok közül egyet vagy többet a magas vérlemezkeszám diagnosztizálásához.

Teljes vérkép

A teljes vérkép (CBC) méri a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintjét a vérében. Ehhez a teszthez kis mennyiségű vért veszünk ki az erekből, általában a karjában.

Ha trombocitémia vagy trombocitózis van, a CBC eredményei azt mutatják, hogy a vérlemezkeszáma magas.

Vérkenet

Vérkenetet használnak a vérlemezkék állapotának ellenőrzésére. Ehhez a teszthez kis mennyiségű vért veszünk ki az erekből, általában a karjában. Véred egy részét egy üveglemezre teszik. Ezután mikroszkóppal vizsgálják a vérlemezkéket.

Csontvelő tesztek

A csontvelő tesztek ellenőrzik, hogy a csontvelőd egészséges-e. A vérsejtek, beleértve a vérlemezkéket is, a csontvelőben keletkeznek. A két csontvelőteszt az aspiráció (as-pih-RA-shun) és a biopszia.

A csontvelő törekvése elvégezhető annak kiderítésére, hogy a csontvelőd túl sok vérlemezkét termel-e. Ehhez a vizsgálathoz orvosa tűn keresztül eltávolítja a folyékony csontvelő mintáját. Mikroszkóp alatt megvizsgálja a mintát, hogy ellenőrizze a hibás sejteket.

A csontvelő biopsziát gyakran közvetlenül aspiráció után végezzük. Ehhez a vizsgálathoz orvosa tűn keresztül kis mennyiségű csontvelő szövetet távolít el. Megvizsgálja a szövetet, hogy ellenőrizze a csontvelőben lévő sejtek számát és típusát.

Trombocitémia és trombocitózis esetén a csontvelőben a normálistól magasabb a vérlemezkéket képző nagyon nagy sejtek száma.

Egyéb tesztek

Orvosa más vérvizsgálatokat javasolhat olyan genetikai tényezők felkutatására, amelyek magas vérlemezkeszámot okozhatnak.

Kezelés - Trombocitémia és Trombocitózis

Elsődleges thrombocytemia

Ezt az állapotot ma kevésbé károsnak tekintik, mint a múltban, és kilátásai gyakran jóak. Azoknak az embereknek, akiknek nincsenek jeleik vagy tüneteik, nincs szükségük kezelésre, amíg az állapot stabil marad.

Az aszpirin szedése segíthet azoknál az embereknél, akiknél fennáll a vérrögképződés veszélye (az aszpirin hígítja a vért). Azonban beszéljen orvosával az aszpirin használatáról, mert vérzést okozhat.

Az orvosok aszpirint írnak fel a legtöbb terhes nő számára, akiknél elsődleges thrombocythaemia van. Ennek oka, hogy nincs magas kockázata a magzat mellékhatásainak.

Néhány olyan embernek, akinek primer thrombocythaemia van, gyógyszerekre vagy orvosi eljárásokra lehet szüksége a vérlemezkeszám csökkentéséhez.

A vérlemezkeszám csökkentésére szolgáló gyógyszerek

Szükség lehet gyógyszerekre a vérlemezkeszám csökkentéséhez, ha:

  • Anamnézisében vérrögök vagy vérzés szerepel
  • Legyen kockázati tényezője a szívbetegségeknek, például a magas koleszterinszint, a magas vérnyomás vagy a cukorbetegség
  • 60 évnél idősebbek
  • A vérlemezkeszám meghaladja az 1 milliót

Ezeket a gyógyszereket egész életében szednie kell.

Hidroxi-karbamid. Ezt a thrombocyta-csökkentő gyógyszert rákos megbetegedések és más életveszélyes betegségek kezelésére használják. A hidroxikarbamidot leggyakrabban olyan orvosok felügyelete mellett adják, akik rákra vagy vérbetegségekre szakosodtak. A hidroxiureában szenvedő betegeket szorosan figyelemmel kísérik.

Jelenleg a hidroxi-karbamid és az aszpirin a standard kezelés azoknál az embereknél, akiknél elsődleges trombocitémia van és magas a vérrögképződés veszélye.

Anagrelide. Ezt a gyógyszert a thrombocytaemiában szenvedő emberek vérlemezkeszámának csökkentésére is alkalmazták. A kutatások azonban azt mutatják, hogy a hidroxiureával összehasonlítva az anagrelid rosszabb eredményekkel jár. Az anagrelidnek olyan mellékhatásai is vannak, mint például a folyadékretenció, a szívdobogás (pal-pih-TA-shuns), aritmiák (ah-RITH-me-ahs), szívelégtelenség és fejfájás.

Alfa-interferon. Ez a gyógyszer csökkenti a vérlemezkeszámot, de a betegek 20 százaléka nem tudja kezelni mellékhatásait. A mellékhatások közé tartozik az influenzaszerű érzés, csökkent étvágy, hányinger (gyomor hányinger), hasmenés, görcsrohamok, ingerlékenység és álmosság.

Az orvosok előírhatják ezt a gyógyszert olyan terhes nőknek, akiknél elsődleges thrombocythaemia van, mert a magzat számára biztonságosabb, mint a hidroxi-karbamid és az anagrelid.

Trombocita

A thrombocyta-trombózis (PLATE-let-fe-REH-sis) a vérlemezkeszám gyors csökkentésére szolgáló eljárás. Ezt az eljárást csak vészhelyzetek esetén alkalmazzák. Például, ha a primer thrombocythaemia miatt stroke-ot szenved, akkor thrombocyta-tézisre lehet szüksége.

A csőhöz csatlakoztatott intravénás (IV) tűt helyezzük az egyik erébe a vér eltávolítására. A vér egy gépen megy keresztül, amely eltávolítja a vérlemezkéket a vérből. A maradék vért ezután az egyik eredben lévő IV-es vezetéken keresztül visszadobják beléd.

Egy vagy két eljárás elegendő lehet a vérlemezkeszám biztonságos szintre csökkentéséhez.

Másodlagos trombocitózis

A másodlagos trombocitózist az okozó állapot kezelésével kezelik.

A másodlagos trombocitózisban szenvedő embereknek általában nincs szükségük vérlemezkék-csökkentő gyógyszerekre vagy eljárásokra. Ennek oka, hogy vérlemezkéik általában normálisak (ellentétben a primer thrombocythaemiával).

Ezenkívül a másodlagos trombocitózis kevésbé valószínű, mint az elsődleges trombocitémia, súlyos problémákat okozhat a vérrögökben és a vérzésben.